Lupus anticoagulante

lupus anticoagulante (LA) sunt anticorpi direcționați împotriva proteinelor de legare a fosfolipidelor care prelungesc testele de coagulare dependente de fosfolipide.1-3 anticoagulante Lupus derivă numele lor din faptul că au fost observate pentru prima dată la pacienții cu lupus eritematos sistemic (les); cu toate acestea, marea majoritate a persoanelor cu anticoagulante lupus nu au les. Acești anticorpi au fost denumiți anticoagulanți deoarece întârzie coagularea în testele de coagulare in vitro., S-a demonstrat ulterior că anticoagulantele lupus sunt asociate cu o tendință clinică crescută spre tromboză, nu anticoagulare in vivo, ceea ce face numele lupus anticoagulant un termen impropriu.1 în timp ce anticoagulantele lupus se găsesc ocazional la pacienții cu tromboză arterială, acestea sunt mult mai frecvent observate la pacienții cu tromboză venoasă și/sau embolie pulmonară rezultată.4

în testele pe bază de cheaguri, anticoagulantele lupusului neutralizează fosfolipidele anionice care sunt implicate în cascada de coagulare., Testele de screening pentru coagulare, cum ar fi timpul parțial de tromboplastină activată (aPTT), timpul veninului Russell viper (RVVT) și timpul de protrombină (PT), pot fi afectate de anticoagulantele lupusului. Gradul de prelungire a timpului de coagulare depinde în mare măsură de sensibilitatea reactivului utilizat. Reactivi cu cantități mici de fosfolipide, cum ar fi hexagonale fosfolipide testul de neutralizare (Staclot LA®) și se diluează Russell venin de viperă timp (dRVVT), au o sensibilitate sporită pentru lupus anticoagulant.,2 timpul standard de protrombină (PT) este rar afectat de anticoagulante lupus datorită concentrației ridicate de fosfolipid în tromboplastina reactivă.3 Multe anticoagulante lupus sunt descoperite ca urmare a screeningului de rutină cu testul aPTT standard−în ciuda faptului că reactivii aPTT standard nu sunt la fel de sensibili pentru anticoagulantele lupus ca alte teste concepute special pentru detectarea anticoagulantului lupus.1,6

datorită eterogenității anticorpilor anticoagulanți lupus, nici un singur test nu identifică toate cazurile., 2 Societatea Internațională pentru tromboză și hemostază (ISTH) a stabilit criterii pentru diagnosticul anticoagulantelor lupus, propuse inițial în 1995 și revizuite în 2009.,TT-LA sau dRVVT

2009 ISTH criterii specifica, de asemenea, că, teste integrate, care includ screening și de confirmare pași într-un singur test, nu necesită performanță de amestecare de testare și poate fi interpretată în funcție de definit cutoff valori., Integrat teste includ teste, cum ar fi dRVVT (asociat de screening și de confirmare pași) și hexagonal fosfolipide neutralizare (Staclot LA®)2 de multe ori evaluarea pentru lupus anticoagulant este consumat de o acută-faza de răspuns sau tratament anticoagulant. Acesta este în special cazul când un pacient este spitalizat și a început tratamentul anticoagulant înainte de a putea fi prelevate probe pentru testarea coagulării. Dacă pacientul are tromboză acută, multe proteine de fază acută, cum ar fi fibrinogenul, factorul VIII și proteina care leagă C4B, vor fi crescute și pot afecta testele de coagulare.,detectarea serendipită a unui aPTT extins în timpul unui ecran preoperator ar trebui să declanșeze o revizuire aprofundată a istoricului pacientului. Testarea anticorpilor antifosfolipidici poate să nu fie indicată dacă istoricul clinic al pacientului nu este sugestiv pentru APS.1, 3, 6 alternativ, o aPTT extinsă poate fi detectată la o persoană care prezintă caracteristicile clinice în concordanță cu APS. În acest caz, trebuie efectuate și teste Elisa în fază solidă pentru anticorpi antifosfolipidici pentru a stabili sau exclude diagnosticul., Dacă anticoagulantele lupus sau testarea anticorpilor antifosfolipidici sunt pozitive, testarea trebuie repetată în 12 sau mai multe săptămâni pentru a confirma persistența anticorpului.foarte rar, persoanele cu anticoagulante lupus vor prezenta un timp extins de protrombină și sângerări clinice semnificative datorită scăderii concentrației de protrombină.1-3, 6 Se crede că anticoagulantele lupusului la acești indivizi se leagă de protrombină și determină eliminarea acesteia din circulație., În aceste cazuri, anticoagulantele lupusului nu acționează ca inhibitori ai protrombinei, ci sunt mai degrabă anticorpi nonneutralizanți. Spre deosebire de majoritatea pacienților cu anticoagulante lupus, acești pacienți vor avea un timp extins de protrombină din cauza deficienței de protrombină. Deoarece acești anticorpi antiprotrombinici nu se neutralizează, nu pot fi detectați cu un studiu normal de amestecare a plasmei. Când timpul de protrombină este prelungit la un pacient cu dovezi de anticoagulante lupus, anticorpii la protrombină trebuie luați în considerare în diagnosticul diferențial.,profilul sindromului antifosfolipidic (APS) (117079)

2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, și colab. Criterii pentru diagnosticarea anticoagulantelor lupus: o actualizare. În numele Subcomitetului pentru lupus Anticoagulant / anticorp antifosfolipidic al Comitetului științific și de Standardizare al ISTH. Trombi Hemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

3. Alving BM. Sindromul antifosfolipidic: prezentare clinică, diagnostic și managementul pacientului. În: bucătării CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Hemostază consultativă și tromboză.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.

4. Bick RL. Sindroame de tromboză antifosfolipidică. Clin Appl Trombi Hemost. 2001 Octombrie; 7 (4): 241-258. PubMed 11697705

5. Liestol s, Jacobsen EM, Wisloff F. diluați testul raportului lupus pe bază de protrombină. Testarea integrată LA cu tromboplastină tisulară recombinantă. Trombi Rez. 2002; 105 (2): 177-182. PubMed 11958810

6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, și colab. Ghid pentru terapia anticoagulantă. Heparina: o declarație pentru profesioniștii din domeniul sănătății de la American Heart Association. Circulație. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093

7. Levine JS, Filiala DW, Rauch J. sindromul antifosfolipidic. În Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732