狼瘡抗凝固剤

狼瘡抗凝固剤（LA）は、リン脂質依存性凝固アッセイを延長するリン脂質結合タンパク質に対する抗体である。1-3ループスの抗凝固剤は全身性エリテマトーデス(SLE)の患者で最初に観察されたという事実から名前を得ます;但し、ループスの抗凝固剤の個人の大半にSLEがありません。 これらの抗体は、in vitro凝固アッセイにおいて凝固を遅延させるため、抗凝固剤と呼ばれた。, 続いてループスの抗凝固剤が血栓症の方に高められた臨床傾向、ない生体内のanticoagulationと関連付けられることが示されていま、名前のループスの抗凝固剤に誤1ループスの抗凝固薬は動脈血栓症の患者で時折見つけられる間、静脈の血栓症および/または結果として生じる肺エンボリズムの患者ではるかに頻繁に観察されます。4

血餅ベースのアッセイでは、ループス抗凝固剤は、凝固カスケードに関与しているアニオン性リン脂質を中和します。, 活性化された部分トロンボプラスチン時間（aPTT）、ラッセルバイパー毒時間（RVVT）、およびプロトロンビン時間（PT）などの凝固スクリーニングアッセイは、狼瘡抗凝固剤 凝固時間延長の程度は、使用される試薬の感度に大きく依存する。 六方リン脂質中和アッセイ（Staclot LA®）や希釈ラッセルバイパーヴェノムタイム（dRVVT）などのリン脂質の量を減らした試薬は、狼瘡抗凝固剤の感度を高めました。,2標準的なプロトロンビン時間（PT）は、試薬トロンボプラスチン中のリン脂質の濃度が高いため、ループス抗凝固剤によってほとんど影響されない。3多くのループスの抗凝固薬は標準的なaPTTテストの定期的なスクリーニングの結果として−標準的なaPTTの試薬がループスの抗凝固薬のためにとりわけループスの抗凝固薬の検出のために設計されている他の試金ほど敏感ではないという事実にもかかわらず発見されます。1,6

ループス抗凝固抗体の不均一性のために、単一のアッセイはすべての症例を同定するものではない。, 2血栓症および止血に関する国際学会（ISTH）は、もともと1995年に提案され、2009年に改訂された狼瘡抗凝固剤の診断のための基準を確立している。,2009ISTH基準は、単一の試験におけるスクリーニングおよび確認ステップを含む統合試験は、混合試験の性能を必要とせず、混合試験の性能を必要とせず、定義されたカットオフ値に従って。, 統合されたテストはdRVVT(対になったスクリーニングおよび確認のステップ)および六角形のリン脂質中和(Staclot LA®)のようなテストを含んでいる2頻繁にループスの抗凝固剤のための評価は激しい段階の応答か抗凝固剤療法によって混同される。 これは特に患者が凝固のテストのためのサンプルが引くことができる前に抗凝固療法で入院し、始められるとき場合です。 患者が急性血栓症を有する場合、フィブリノゲン、第VIII因子、およびC4B結合タンパク質などの多くの急性期タンパク質が上昇し、凝固アッセイに影響を及ぼす可能性がある。,

術前スクリーニング中の拡張aPTTの偶然の検出は、患者の病歴の徹底的なレビューを引き起こすはずである。 患者の臨床歴がAPSを示唆していない場合、抗リン脂質抗体の検査は適応されないことがある。1,3,6あるいは、拡張aPTTは、APSと一致する臨床的特徴を呈する個体において検出され得る。 この場合、診断を確立または除外するために、抗リン脂質抗体の固相ELISA試験も実施されるべきである。, ループス抗凝固剤または抗リン脂質抗体検査が陽性である場合は、抗体の持続性を確認するために12週間以上に検査を繰り返す必要があります。

非常にまれに、狼瘡抗凝固剤を有する個体は、プロトロンビン濃度の低下により、プロトロンビン時間の延長および有意な臨床的出血を呈する。1-3,6これらの個人のループスの抗凝固剤がプロトロンビンに結合し、循環から取除かれることを引き起こすことが考えられます。, これらのケースでは、ループスの抗凝固剤はプロトロンビンの抑制剤として機能していませんが、むしろnonneutralizing抗体です。 ループスの抗凝固薬を持つほとんどの患者とは違って、これらの患者はプロトロンビンの不足による延長プロトロンビンの時間があります。 これらの抗プロトロンビン抗体は非中毒化しているため，正常血しょう混合試験では検出できない。 ループス抗凝固剤の証拠を有する患者でプロトロンビン時間が延長される場合、鑑別診断においてプロトロンビンに対する抗体を考慮すべきである。,

• 抗リン脂質症候群（APS）プロファイル（117079）

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