Lupus antikoagulantia (LA) är antikroppar riktade mot fosfolipidbindande proteiner som förlänger fosfolipidberoende koagulationsanalyser.1-3 lupus antikoagulantia härleda deras namn från det faktum att de först observerades hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE); men de allra flesta individer med lupus antikoagulantia har inte SLE. Dessa antikroppar kallades antikoagulantia eftersom de fördröjer koagulering i in vitro koagulationsanalyser., Det har därefter visats att lupus antikoagulantia är associerade med en ökad klinisk tendens till trombos, inte antikoagulation in vivo, vilket gör namnet lupus antikoagulant till en missvisande.1 medan lupus antikoagulantia ibland finns hos patienter med arteriell trombos, observeras de mycket oftare hos patienter med venös trombos och/eller resulterande lungemboli.4
i koagulationsbaserade analyser neutraliserar lupus antikoagulantia anjoniska fosfolipider som är involverade i koagulationskaskaden., Koagulationsscreeninganalyser, såsom aktiverad partiell tromboplastintid (aPTT), Russell viper venom time (RVVT) och protrombintid (PT), kan påverkas av lupus antikoagulantia. Omfattningen av förlängning av koagulationstiden är starkt beroende av känsligheten hos det använda reagenset. Reagenser med reducerade mängder fosfolipid, såsom hexagonal fosfolipidneutralisationstest (Staclot la®) och utspädd Russell viper venom time (dRVVT), har ökad känslighet för lupus antikoagulantia.,2 standard protrombintiden (PT) påverkas sällan av lupus antikoagulantia på grund av den höga koncentrationen av fosfolipid i reagenset tromboplastin.3 många lupus antikoagulantia upptäcks som ett resultat av rutinmässig screening med standard APTT-testet-trots att standard APTT-reagenser inte är lika känsliga för lupus antikoagulantia som andra analyser speciellt utformade för lupus antikoagulant detektion.1,6
på grund av heterogeniteten hos lupus antikoagulerande antikroppar identifierar ingen enskild analys alla fall., 2 Det internationella samhället för trombos och hemostas (ISTH) har fastställt kriterier för diagnos av lupus antikoagulantia, som ursprungligen föreslogs 1995 och reviderades 2009.,TT – la eller dRVVT
2009 års ISTH-kriterier anger också att integrerade Tester, som inkluderar screening och bekräftelsesteg i ett enda test, inte kräver att blandningstestestet fungerar.och kan tolkas enligt deras definierade brytvärden., Integrerade Tester inkluderar test som dRVVT (Parade screening och bekräftelsesteg) och hexagonal fosfolipidneutralisering (Staclot la®)2 ofta är utvärderingen för lupus antikoagulantia förvirrad av ett akut fasrespons eller antikoagulant terapi. Detta är särskilt fallet när en patient är på sjukhus och började på antikoagulantbehandling innan prover för koagulationstestning kan ritas. Om patienten har akut trombos kommer många akuta fasproteiner, såsom fibrinogen, faktor VIII och C4B-bindande protein, att förhöjas och kan påverka koagulationsanalyser.,
den serendipitous detekteringen av en förlängd aPTT under en preoperativ skärm bör utlösa en grundlig genomgång av patientens historia. Testning av antifosfolipidantikroppar kan inte vara indicerat om patientens kliniska historia inte tyder på APS.1,3,6 Alternativt kan en förlängd aPTT detekteras hos en individ som presenterar de kliniska egenskaperna som överensstämmer med APS. I detta fall bör ELISA-test i fast fas för antifosfolipidantikroppar också utföras för att fastställa eller utesluta diagnosen., Om lupus antikoagulantia eller antifosfolipidantikroppstest är positiv, ska testningen upprepas om 12 eller flera veckor för att bekräfta antikroppens persistens.
mycket sällan kommer individer med lupus antikoagulantia att presentera med en förlängd protrombintid och signifikant klinisk blödning på grund av en minskad koncentration av protrombin.1-3, 6 man tror att lupus antikoagulantia hos dessa individer binder till protrombin och orsakar att den avlägsnas från cirkulationen., I dessa fall fungerar lupus antikoagulantia inte som hämmare av protrombin utan är ganska nonneutraliserande antikroppar. Till skillnad från de flesta patienter med lupus antikoagulantia kommer dessa patienter att ha en förlängd protrombintid på grund av protrombinbristen. Eftersom dessa antiprotrombinantikroppar är nonneutraliserande kan de inte detekteras med en normal plasmammansättningsstudie. När protrombintiden förlängs hos en patient med tecken på lupus antikoagulantia, bör antikroppar mot protrombin övervägas vid differentialdiagnosen.,
- antifosfolipidsyndrom (APS) profil (117079)
2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Kriterier för diagnos av lupus antikoagulantia: en uppdatering. På uppdrag av Underutskottet för Lupus antikoagulant / Antifosfolipidantikropp av ISTH: s vetenskapliga och Standardiseringskommitté. Tromb Hemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433
3. Alving BM. Antifosfolipidsyndromet: klinisk presentation, diagnos och patienthantering. I: Kök CS, Alving BM, Kessler CM, red. Rådgivande hemostas och trombos.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.
4. Bick RL. Antifosfolipidtrombossyndrom. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 okt; 7(4):241-258. PubMed 11697705
5. Liestol S, Jacobsen EM, Wisloff F. Späd protrombintid-baserade lupus ratio test. Integrerad la-testning med rekombinant vävnadstromboplastin. Thromb Res. 2002; 105(2):177-182. PubMed 11958810
6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Guide till antikoagulationsbehandling. Heparin: ett uttalande för vårdpersonal från American Heart Association. Omsättning. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093
7. Levine JS, Filial DW, Rauch J. antifosfolipidsyndrom. N Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732
Leave a Reply