Malformațiile venoase cavernoase cerebrale

malformațiile venoase cavernoase cerebrale, cunoscute și sub denumirea de hemangioame cavernoase sau cavernoame, sunt malformații vasculare cerebrale frecvente, de obicei cu apariții caracteristice pe RMN. Este a treia cea mai frecventă malformație vasculară cerebrală după anomalie venoasă de dezvoltare și telangeictazie capilară.malformațiile cavernoase se găsesc în tot corpul. Acest articol se concentrează pe malformații venoase cavernoase cerebrale., Pentru o discuție generală și legături cu cavernoamele din alte locații, vă rugăm să consultați articolul general despre malformația venoasă cavernoasă.

Terminologie

Multe alternative termeni au fost folosite de-a lungul anilor, inclusiv hemangiom cavernos, cerebrale, malformații cavernoase sau pur și simplu cavernoma. Deoarece aceste leziuni nu sunt neoplazice, s-a susținut că termenii „hemangiom” și „cavernom” ar trebui evitați., În plus, este important de menționat că, conform nomenclaturii mai noi (clasificarea ISSVA a anomaliilor vasculare), aceste leziuni sunt acum denumite oficial malformații venoase cu flux lent.acestea fiind spuse, este probabil util în rapoarte să includă cuvântul „cavernos”, deoarece acest termen este omniprezent în literatura de specialitate și cel mai familiar pentru mulți clinicieni. pentru claritate și concizie, termenul malformație cavernoasă este utilizat pentru restul acestui articol.

Epidemiologie

majoritatea pacienților care prezintă simptomatic o fac la vârsta de 40-60 de ani., Majoritatea pacienților au leziuni unice. Leziunile Multiple pot fi familiale și poate fi indicat screeningul membrilor familiei (vezi sindromul malformației cavernoase multiple familiale). În plus, malformațiile cavernoase, împreună cu telangiectaziile capilare, sunt frecvent observate în urma radioterapiei cerebrale3.

prezentare clinică

majoritatea leziunilor rămân asimptomatice pe tot parcursul vieții și se găsesc întâmplător. Prezentarea datorată hemoragiei poate provoca dureri de cap, convulsii sau deficit neurologic focal., Riscul de hemoragie este de 1% pe an pentru cazurile familiale și ceva mai puțin pentru leziunile sporadice.malformațiile cavernoase histologic sunt compuse dintr-un grup” asemănător dudului ” de capilare dilatate cu pereți subțiri hialinizați, cu hemosiderină înconjurătoare 3. Aceste vase sunt trombozate în grade diferite. Spre deosebire de AVMs, nu există creier normal între interstițiile acestor leziuni. uneori, ele sunt intim asociate cu o anomalie venoasă de dezvoltare (DVA), caz în care sunt cunoscute ca o malformație vasculară mixtă.,

caracteristici radiografice

malformațiile cavernoase cerebrale tind să fie supratentoriale (~80% cazuri), dar pot fi găsite oriunde, inclusiv trunchiul cerebral. Ele sunt de obicei solitare, deși până la o treime dintre pacienții cu leziuni sporadice au mai mult de un 2.cu excepția cazului în care sunt mari, aceste leziuni sunt dificil de observat pe CT. Ele nu sporesc. Dacă sunt mari, ele apar ca o regiune de hiperdensitate asemănătoare cu produsele din sânge și cu urme de calcificare. Dacă a existat o sângerare recentă, atunci leziunea este mai vizibilă și poate fi înconjurată de o manta de edem., RMN este modalitatea de alegere, demonstrând un aspect caracteristic „popcorn ” sau” boabe”, cu o margine de pierdere a semnalului datorată hemosiderinei.,se rim

Cavernos malformații pot fi grupate în patru tipuri în funcție RMN apariții folosind Zabramski clasificare 11.,malformațiile cavernoase sunt oculte angiografic și nu demonstrează Manevrarea arteriovenoasă. multe malformații cavernoase sunt asimptomatice și pot fi tratate conservator. Simptomele se pot referi la efectul de masă, activitatea epileptică sau hemoragia repetată. Leziunile simptomatice trebuie, atunci când este posibil, să fie rezecate și rezecția completă este curativă 9.,spermograma ocupat cu diagnosticul

diferențial, când malformații cavernoase sunt numeroase, este că din alte cauze cerebrale microhemorrhages, inclusiv 2:

• angiopatie amiloidă cerebrală: de obicei, numeroase mici focare
• cronica encefalopatie hipertensivă: mai frecvent în ganglionii bazali
• leziuni axonale difuze (DAI)
• vasculită cerebrală
• radiatii induse de vasculopatie
• hemoragic metastaze
• Parry-Romberg sindromul de 2

leziuni mai Mari pot imita:

• hemoragic metastazele cerebrale
• hemoragic tumorile cerebrale primare (e.,de asemenea, trebuie luate în considerare leziunile calcificate, cum ar fi neurocisticercoza veche sau alte infecții (de exemplu tuberculomul).