Lupus antikoagulancia

lupus antikoagulancia (LA) jsou protilátky namířené proti proteinům vázajícím fosfolipidy, které prodlužují koagulační testy závislé na fosfolipidu.1-3 Lupus antikoagulanty odvozují své jméno od skutečnosti, že poprvé byly pozorovány u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE); nicméně, drtivá většina jedinců se lupus antikoagulanty nemají SLE. Tyto protilátky byly označovány jako antikoagulancia, protože zpomalují srážení v testech srážení in vitro., To bylo následně prokázáno, že lupus antikoagulanty jsou spojeny se zvýšeným klinické sklon k trombóze, není antikoagulační terapie in vivo, takže název lupus antikoagulans nesprávné pojmenování.1 zatímco lupus antikoagulancia se občas vyskytují u pacientů s arteriální trombózou, jsou mnohem častěji pozorována u pacientů s žilní trombózou a/nebo výslednou plicní embolií.4

v testech na bázi sraženin neutralizují lupus antikoagulancia aniontové fosfolipidy, které se podílejí na koagulační kaskádě., Koagulace screeningové testy, jako aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), Russel viper venom time (RVVT), a protrombinový čas (PT), mohou být ovlivněny lupus antikoagulanty. Rozsah prodloužení doby srážení je vysoce závislý na citlivosti použitého činidla. Činidla se sníženým množstvím fosfolipidů, jako je šestihranný fosfolipidu neutralizační test (Staclot LA®) a dilute Russel viper venom time (dRVVT), se zvýšenou citlivostí na lupus antikoagulanty.,2 standardní protrombinový čas (PT) je zřídka ovlivněna lupus antikoagulanty, protože vysoká koncentrace fosfolipidu ve činidla tromboplastinový.3 Mnoho lupus antikoagulanty se objevil jako výsledek rutinního screeningu se standardní aPTT test−navzdory skutečnosti, že standardní aPTT reagencie nejsou tak citlivé na lupus antikoagulanty jako jiné testy speciálně navržen pro lupus antikoagulans detekce.1,6

vzhledem k heterogenitě protilátek proti lupus antikoagulancia žádný jediný test neidentifikuje všechny případy., 2 Mezinárodní Společnosti pro Trombózu a Hemostázu (TOHLE) má stanovena kritéria pro diagnostiku lupus antikoagulanty, původně navržené v roce 1995 a revidované v roce 2009.,TT-LA a dRVVT

V roce 2009 TOHLE kritérií rovněž stanovit, že integrované testy, které zahrnují screening a potvrzení kroky v jediném testu, nevyžadují výkon míchání test a může být interpretován podle jejich definované mezní hodnoty., Integrované testy patří testy jako dRVVT (spárované screening a potvrzení kroky) a hexagonální fosfolipidu neutralizace (Staclot LA®)2 Často hodnocení pro lupus antikoagulanty je zmaten tím, akutní fáze reakce nebo antikoagulační terapie. To je zejména případ, kdy je pacient hospitalizován a začal s antikoagulační terapií dříve, než mohou být odebrány vzorky pro koagulační testování. Pokud má pacient akutní trombózu, mnoho proteinů akutní fáze, jako je fibrinogen, faktor VIII a protein vázající se na C4B, bude zvýšeno a může ovlivnit koagulační testy.,

šťastného detekce prodloužené aPTT během předoperační obrazovka by měla vyvolat důkladnou revizi historie pacienta. Testování antifosfolipidových protilátek nemusí být indikováno, pokud klinická anamnéza pacienta nenaznačuje APS.1,3,6 Alternativně může být rozšířený aPTT detekován u jedince, který vykazuje klinické rysy v souladu s APS. V tomto případě by měly být také provedeny testy ELISA v pevné fázi pro antifosfolipidové protilátky, aby se stanovila nebo vyloučila diagnóza., Pokud je testování lupusových antikoagulancií nebo antifosfolipidových protilátek pozitivní, mělo by se testování opakovat za 12 nebo více týdnů, aby se potvrdila perzistence protilátky.

Velmi zřídka, jedinci s lupus antikoagulanty představí s rozšířenou protrombinový čas a významný klinický krvácení v důsledku snížení koncentrace protrombinu.1-3, 6 předpokládá se, že lupus antikoagulancia u těchto jedinců se váží na protrombin a způsobují jeho odstranění z oběhu., V těchto případech lupus antikoagulancia nepůsobí jako inhibitory protrombinu, ale jsou spíše nonneutralizujícími protilátkami. Na rozdíl od většiny pacientů s lupus antikoagulancií budou mít tito pacienti prodloužený protrombinový čas kvůli nedostatku protrombinu. Vzhledem k tomu, že tyto antiprotrombinové protilátky jsou neneutralizující, nemohou být detekovány při normální studii míchání plazmy. Když protrombinový čas se prodlužuje u pacientů s důkazy lupus antikoagulanty, protilátky proti protrombinu je třeba zvážit v diferenciální diagnostice.,

• profil antifosfolipidového syndromu (APS) (117079)

2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Kritéria pro diagnostiku lupusových antikoagulancií: aktualizace. Jménem Podvýboru pro Lupus Antikoagulans/Antifosfolipidových Protilátek Vědecké a Standardizace Výboru TOHLE. Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

3. Alving BM. Antifosfolipidový syndrom: klinická prezentace, diagnostika a řízení pacientů. In: kuchyně CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Poradní hemostáza a trombóza.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.

4. Bick RL. Syndromy antifosfolipidové trombózy. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 Říjen; 7(4): 241-258. PubMed 11697705

5. Liestol s, Jacobsen EM, Wisloff F.zředěný protrombinový časový test lupus ratio. Integrované LA testování s rekombinantním tkáňovým tromboplastinem. Thromb Res. 2002; 105(2):177-182. PubMed 11958810

6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Průvodce antikoagulační terapií. Heparin: prohlášení pro zdravotníky z American Heart Association. Oběh. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093

7. Levine JS, větev DW, Rauch J. antifosfolipidový syndrom. N Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732