A Lupus antikoagulánsok

A Lupus antikoagulánsok (LA) a foszfolipid-kötő fehérjék ellen irányuló antitestek, amelyek meghosszabbítják a foszfolipid-függő véralvadási vizsgálatokat.1-3 a Lupus antikoagulánsok abból a tényből származnak, hogy először szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegeknél figyelték meg őket; azonban a lupus antikoagulánsokkal rendelkező egyének túlnyomó többsége nem rendelkezik SLE-vel. Ezeket az antitesteket antikoagulánsoknak nevezték, mivel késleltetik az alvadást in vitro véralvadási vizsgálatokban., Ezt követően kimutatták, hogy a lupus antikoagulánsok fokozott klinikai hajlammal járnak a trombózis iránt, nem in vivo antikoaguláns, így a lupus antikoaguláns név helytelen elnevezés.1 míg a lupus antikoagulánsokat esetenként artériás trombózisban szenvedő betegeknél észlelik, ezek sokkal gyakrabban fordulnak elő vénás trombózisban és/vagy tüdőembóliában szenvedő betegeknél.4

vérrög alapú vizsgálatokban a lupus antikoagulánsok semlegesítik az anionos foszfolipideket, amelyek részt vesznek a koagulációs kaszkádban., A koagulációs szűrővizsgálatokat, mint például az aktivált parciális thromboplastin idő (aPTT), a Russell Viper venom idő (RVVT) és a protrombin idő (PT), befolyásolhatja a lupus antikoagulánsok. A véralvadási idő megnyúlásának mértéke nagymértékben függ az alkalmazott reagens érzékenységétől. A csökkentett mennyiségű foszfolipid, mint például a hatszögletű foszfolipid semlegesítési vizsgálat (Staclot LA®) és a hígított Russell viper venom time (dRVVT) reagensek fokozott érzékenységet mutatnak a lupus antikoagulánsokra.,2 a standard protrombin időt (PT) ritkán befolyásolja a lupus antikoagulánsok, mivel a reagens tromboplasztinban a foszfolipid nagy koncentrációja van.3 Sok lupus antikoaguláns fedeznek fel eredményeként rutin szűrés a standard apti teszt−annak ellenére, hogy a standard apti reagensek nem olyan érzékeny a lupus antikoaguláns, mint más vizsgálatok kifejezetten lupus antikoaguláns felismerés.1,6

a lupus antikoaguláns antitestek heterogenitása miatt egyetlen vizsgálat sem azonosítja az összes esetet., 2 az International Society on Trombosis and Haemostasis (ISTH) megállapította kritériumait a diagnózis a lupus antikoagulánsok, eredetileg javasolt 1995-ben felülvizsgálták 2009-ben.,TT-LA, vagy dRVVT

A 2009-es ezt most kritériumok is adja meg, hogy az integrált teszt, amelyek magukban foglalják a szűrés, majd erősítse meg a lépéseket, hogy egyetlen teszt, nem szükséges a teljesítmény a keverési próba lehet, hogy értelmezése szerint a meghatározott cutoff értékek., Az integrált tesztek olyan teszteket tartalmaznak, mint a dRVVT (párosított szűrési és megerősítési lépések) és a hatszögletű foszfolipid semlegesítés (Staclot LA®)2 gyakran a lupus antikoagulánsok értékelését akut fázisú válasz vagy antikoaguláns terápia zavarja. Ez különösen akkor fordul elő, ha a beteg kórházba kerül, és véralvadásgátló kezelést kezd, mielőtt a véralvadási vizsgálathoz mintát lehet venni. Ha a beteg akut trombózisban szenved, számos akut fázisú fehérje, mint például a fibrinogén, a VIII-as faktor és a C4B-kötő fehérje megemelkedik, és befolyásolhatja a véralvadási vizsgálatokat.,

a kiterjesztett aPTT véletlenszerű kimutatása egy preoperatív képernyő alatt a beteg történetének alapos felülvizsgálatát eredményezi. Az antifoszfolipid antitestek vizsgálata nem javallt, ha a beteg klinikai kórtörténetében nincs APS-re utaló jel.1,3,6 Alternatív megoldásként kiterjesztett aPTT is kimutatható olyan személynél, aki az APS-nek megfelelő klinikai jellemzőkkel rendelkezik. Ebben az esetben az antifoszfolipid antitestek szilárd fázisú ELISA-tesztjeit is el kell végezni a diagnózis megállapítása vagy kizárása érdekében., Ha a lupus antikoagulánsok vagy az antifoszfolipid antitest teszt pozitív, a vizsgálatot 12 vagy több héten belül meg kell ismételni az antitest perzisztenciájának megerősítése érdekében.

nagyon ritkán a lupus antikoagulánsokkal rendelkező egyének hosszabb protrombin idővel és jelentős klinikai vérzéssel járnak a protrombin csökkent koncentrációja miatt.1-3,6 úgy gondolják, hogy ezekben az egyénekben a lupus antikoagulánsok kötődnek a protrombinhoz, ezért eltávolítják a keringésből., Ezekben az esetekben a lupus antikoagulánsok nem a protrombin inhibitorai, hanem inkább nem neutralizáló antitestek. A legtöbb lupus antikoaguláns betegtől eltérően ezek a betegek a protrombinhiány miatt hosszabb protrombin idővel rendelkeznek. Mivel ezek az antiprotrombin antitestek nem neutralizáló jellegűek, nem mutathatók ki normál plazmakeverési vizsgálatban. Amikor a protrombin idő meghosszabbodik a lupus antikoagulánsokkal rendelkező betegeknél, a protrombin elleni antitesteket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban.,

• antifoszfolipid szindróma (APS) profil (117079)

2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. A lupus antikoagulánsok diagnózisának kritériumai: frissítés. Az ISTH tudományos és Szabványügyi Bizottságának Lupus antikoaguláns/antifoszfolipid antitestekkel foglalkozó Albizottsága nevében. Thrombos Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

3. Alving BM. Az antifoszfolipid szindróma: klinikai megjelenés, diagnózis és betegkezelés. In: konyha CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Konzultációs hemosztázis és trombózis.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.

4. Bick RL. Antifoszfolipid trombózis szindrómák. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 október; 7 (4): 241-258. PubMed 11697705

5. Liestol S, Jacobsen EM, Wisloff F. híg protrombin idő alapú lupus Arány teszt. Integrált la vizsgálat rekombináns szöveti tromboplasztinnal. 2002; 105(2):177-182. PubMed 11958810

6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Útmutató az antikoaguláns terápiához. Heparin: nyilatkozat az egészségügyi szakemberek számára az American Heart Association-től. Keringés. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093

7. Levine JS, Branch DW, Rauch J. az antifoszfolipid szindróma. N Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732