Lupus Antikoagulantteja

Lupus antikoagulantteja (LA) vasta-aineet kohdistuvat fosfolipidi-sitovia proteiineja, jotka pidentävät fosfolipidi-riippuvainen hyytymisen määrityksissä.1-3 Lupus antikoagulantteja saavat nimensä siitä, että he olivat ensimmäinen havaittu potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus (SLE); kuitenkin, valtaosa yksilöitä, joilla on lupus antikoagulantteja ei ole SLE. Näitä vasta-aineita kutsuttiin antikoagulanteiksi, koska ne hidastavat hyytymistä koeputkihedelmöityksissä., Se on sittemmin osoittanut, että lupus antikoagulantit ovat liittyy lisääntynyt kliininen taipumusta tromboosi, ei antikoagulaatio in vivo, jolloin nimi lupus antikoagulantti harhaanjohtava.1 Kun lupus antikoagulantteja on joskus todettu potilailla, joilla on valtimotukoksia, ne ovat paljon enemmän usein havaittu potilailla, joilla laskimotukoksen ja/tai tuloksena keuhkoveritulppa.4

hyytymiin perustuvissa määrityksissä lupus-antikoagulantit neutraloivat anionisia fosfolipidejä, jotka osallistuvat hyytymiskaskadiin., Hyytymisen seulonta-analyyseissä, kuten aktivoituun partiaaliseen tromboplastiiniaikaan (aPTT), Russell viper venom aikaa (RVVT) ja protrombiiniajan (PT), voidaan vaikuttaa lupus antikoagulantteja. Hyytymisajan pidentymisen laajuus riippuu suuresti käytettävän reagenssin herkkyydestä. Reagenssien kanssa alennettua määriä fosfolipidi, kuten kuusikulmainen fosfolipidi neutralointi määritys (Staclot LA®) ja laimennetaan Russell viper venom aikaa (dRVVT), on parannettu herkkyys lupus antikoagulantteja.,2 standardin protrombiiniajan (PT) on harvoin vaikuttaa lupus antikoagulantteja, koska korkea pitoisuus fosfolipidi vuonna reagenssi tromboplastiiniaika.3 Monet lupus antikoagulantit ovat löytäneet seurauksena rutiini seulonta standardin aPTT-testi−huolimatta siitä, että vakio-aPTT-reagenssit eivät ole yhtä herkkiä lupus antikoagulantteja kuin muissa määrityksissä on suunniteltu erityisesti lupus antikoagulantti havaitseminen.1,6

lupus-antikoagulanttivasta-aineiden heterogeenisuuden vuoksi kaikkia tapauksia ei tunnisteta yksittäiskokeessa., 2 International Society Tromboosi ja Hemostaasi (ISTH) on perustettu diagnoosin kriteerit lupus antikoagulantteja, ehdotti alun perin vuonna 1995 ja uudistettu vuonna 2009.,TT-LA tai dRVVT

vuoden 2009 ISTH-kriteerien myös määrittää, että integroitu testit, jotka sisältävät seulonta ja vahvistus vaiheet yhden testin, eivät vaadi suorituskykyä sekoittamalla testi, ja sitä voidaan tulkita niiden mukaan määritellyt raja-arvot., Integroitu testit ovat testejä, kuten dRVVT (yhdistetty seulonta ja vahvistus vaiheet) ja kuusikulmainen fosfolipidi neutralointi (Staclot LA®)2 Usein arviointi lupus antikoagulantteja on sekoitti akuutin vaiheen reaktio tai veren hyytymistä ehkäisevää hoitoa. Näin on erityisesti silloin, kun potilas on sairaalahoidossa, ja alkoi antikoagulanttihoitoa ennen näytteen hyytymisen testaus voidaan tehdä. Jos potilaalla on akuutti tromboosi, monet akuutin vaiheen proteiineja, kuten fibrinogeeni, tekijä VIII: n ja C4B-sitova proteiini, tulee olla koholla ja voi vaikuttaa hyytymisen määrityksissä.,

laajennetun aPTT: n serendipitaarinen havaitseminen preoperatiivisen näytön aikana käynnistää potilaan historian perusteellisen tarkastelun. Testaus fosfolipidivasta-aineet voi olla aiheellista, jos potilaan kliininen historia ei ole viittaavia APS.1,3,6 vaihtoehtoisesti, laajennettu aPTT voidaan havaita henkilö, joka esittää kliinisiä ominaisuuksia sopusoinnussa APS. Tällöin myös fosfolipidivasta-aineiden kiinteän vaiheen ELISA-testit on tehtävä diagnoosin määrittämiseksi tai poissulkemiseksi., Jos lupus antikoagulantit tai fosfolipidivasta-aineiden testaus on positiivinen, testaus on toistettava 12 tai useamman viikon kuluessa vasta-aineen pysyvyyden varmistamiseksi.

Hyvin harvoin, henkilöt, joilla on lupus antikoagulantteja esittää laajennettu protrombiiniaika ja merkittäviä kliinisiä verenvuoto johtuen vähentynyt pitoisuus protrombiinin.1-3, 6 on ajateltu, että lupus antikoagulantit näillä henkilöillä sitoutuvat protrombiini ja aiheuttaa sen poistetaan verenkierrosta., Näissä tapauksissa lupus antikoagulantit eivät toimi protrombiinin estäjinä, vaan ne ovat ennemminkin nonneutralisoivia vasta-aineita. Toisin kuin useimmilla lupus-antikoagulanttipotilailla, näillä potilailla protrombiiniaika pitenee protrombiinin puutteen vuoksi. Koska nämä antiprotrombiinivasta-aineet ovat nonneutralisoivia, niitä ei voida havaita normaalissa plasmasekoitustutkimuksessa. Kun protrombiiniaikaa on laajennettu potilaan todisteita lupus antikoagulanttien vasta-aineita protrombiinin olisi otettava huomioon erotusdiagnoosissa.,

• Fosfolipidivasta Oireyhtymä (APS) Profiili (117079)

2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Kriteerit diagnoosi lupus antikoagulantit: päivitys. Isth: n tiede-ja standardointikomitean Lupus antikoagulantin/fosfolipidivasta-aineen alakomitean puolesta. Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

3. Alving BM. Fosfolipidioireyhtymä: kliininen esittely, diagnoosi ja potilaan hoito. In: keittiöt CS, Alving BM, Kessler CM, eds. Neuvoa antava hemostaasi ja tromboosi.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.

4. Bick RL. Fosfolipiditukosoireyhtymät. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 lokakuu; 7 (4): 241-258. PubMed 11697705

5. Liestol s, Jacobsen EM, Wisloff F. laimea protrombiiniaikaan perustuva lupus-suhdetesti. Integroitu LA-testaus rekombinantilla kudostromboplastiinilla. Thromb Res. 2002; 105(2): 177-182. PubMed 11958810

6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Opas antikoagulanttihoitoon. Hepariini: lausunto terveydenhuollon ammattilaisille American Heart Associationilta. Verenkierto. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093

7. Levine JS, Branch DW, Rauch J. fosfolipidioireyhtymä. N Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732