Cerebral cavernous venøs malformasjon

Cerebral cavernous venøs misdannelser, også kjent som cavernous hemangiomas eller cavernomas, er vanlige cerebrale vaskulære misdannelser, vanligvis med karakteristisk utseende på MR-undersøkelse. Det er den tredje mest vanlige cerebral vaskulær malformasjon etter utviklingsmessige venøs anomali og kapillær telangeictasia.

Cavernous misdannelser er funnet i hele kroppen. Denne artikkelen fokuserer på cerebral cavernous venøs misdannelser., For en generell diskusjon og lenker til cavernomas i andre steder, vennligst referer til den generelle artikkelen om cavernous venøs malformasjon.

Terminologi

Mange av de alternative vilkårene har blitt brukt gjennom årene, inkludert cavernous hemangioma, cerebral cavernous malformasjon eller bare cavernoma. Som disse lesjonene er ikke neoplastiske, det har blitt argumentert for at begrepene «hemangioma’ og ‘cavernoma’ bør unngås., I tillegg er det viktig å merke seg at i henhold til nyere nomenklatur (ISSVA klassifisering av vaskulære anomalier) disse lesjonene er nå offisielt kalles slow flow venøs misdannelser.

etter å Ha sagt alt dette, det er sikkert nyttig i rapporter til å inkludere ordet «gigantisk» som dette begrepet er utbredt i litteraturen og mest kjent for mange klinikere.

For klarhet og kortfattethet, begrepet cavernous malformasjon er brukt i resten av denne artikkelen.

Epidemiologi

de Fleste pasienter som presenterer symptomatisk gjøre det på 40-60 år., De fleste pasienter har enkelt lesjoner. Flere lesjoner kan være familiær og screening av familiemedlemmer kan være indisert (se familiær flere cavernous malformasjon syndrom). I tillegg, cavernous misdannelser, sammen med kapillær telangiectasier, er vanligvis sett på følgende cerebral strålebehandling 3.

Klinisk presentasjon

flertallet av lesjoner forblir asymptomatiske gjennom hele livet og er funnet for øvrig. Presentasjon på grunn av blødning kan forårsake hodepine, anfall eller fokale nevrologiske underskudd., Risikoen for blødning er 1% per år for familiær tilfeller, og noe mindre for sporadiske lesjoner.

Patologi

Histologically cavernous misdannelser er sammensatt av en «mulberry-som» klynge av hyalinized utvidede tynne vegger, kapillærer, med rundt hemosiderin 3. Disse fartøyene er thrombosed i varierende grad. I motsetning til AVMs, det er ingen hjerne mellom de mellomrommene av disse lesjonene.

noen ganger, de er nært forbundet med en utviklingsmessige venøs anomali (DVA), i hvilket tilfelle de er kjent som en blandet vaskulær malformasjon.,

Røntgenologisk funksjoner

Cerebral cavernous misdannelser har en tendens til å være supratentorial (~80% av tilfellene), men kan bli funnet overalt inkludert hjernestammen. De er vanligvis ensomme, selv om opptil en tredjedel av pasienter med sporadiske lesjoner har mer enn én 2.

CT

med Mindre store, disse lesjonene er vanskelig å se på CT. De gjør ikke styrke. Hvis store de vises som en region av hyperdensity likner blodprodukter og lysprikkene av forkalkninger. Hvis det har vært en fersk blø så lesjonen er mer iøynefallende, og kan være omgitt av en kappe av ødem.,

MR

MR er den modalitet av valget, viser en karakteristisk «popcorn» eller «berry» utseende med en felg av signal tap på grunn av hemosiderin.,se rim

Cavernous misdannelser kan være gruppert i fire typer som er basert på MR-opptredener med Zabramski klassifisering 11.,

Angiografi (DSA)

Cavernous misdannelser er angiographically okkulte og ikke vise arteriovenøse shunting.

Behandling og prognose

Mange cavernous misdannelser er asymptomatiske og kan behandles konservativt. Symptomer kan forholde seg til mass effect, epileptisk aktivitet eller gjentatte blødninger. Symptomatisk lesjoner bør, når det er mulig, være avkappede og komplett reseksjon er helbredende 9.,agnosis

differensial, når cavernous misdannelser er mange, er det av andre årsaker av cerebral microhemorrhages, inkludert 2:

• cerebral amyloid angiopathy: vanligvis mange små foci
• kronisk hypertensiv encefalopati: mer vanlig i basal knuter
• diffuse aksoner (skade (DAI)
• cerebral vaskulitt
• stråling-indusert vasculopathy
• hemoragisk metastaser
• Parry-Romberg syndrom 2

Større lesjoner kan etterligne:

• hemoragisk cerebrale metastaser
• hemoragisk primære hjernesvulster (e.,g. ependymoma, glioblastoma)

Forkalkede lesjoner, slik som gamle neurocysticercosis, eller andre infeksjoner (f.eks. tuberculoma) bør også vurderes.