Cerebrale caverneuze veneuze malformaties

cerebrale caverneuze veneuze malformaties, ook bekend als caverneuze hemangiomen of caverneuzen, zijn veel voorkomende cerebrale vasculaire malformaties, meestal met karakteristieke verschijningen op MRI. Het is de derde meest voorkomende cerebrale vasculaire misvorming na ontwikkeling veneuze anomalie en capillaire telangeictasia.

caverneuze misvormingen worden door het hele lichaam aangetroffen. Dit artikel richt zich op cerebrale caverneuze veneuze misvormingen., Voor een algemene discussie en links naar caverneuze veneuze malformatie op andere locaties, zie het algemene artikel over caverneus veneuze malformatie.

terminologie

vele alternatieve termen zijn door de jaren heen gebruikt, waaronder cavernous hemangioom, cerebrale cavernous malformation of gewoon cavernoom. Aangezien deze laesies niet neoplastisch zijn, wordt betoogd dat de termen ‘hemangioom’ en ‘cavernoom’ moeten worden vermeden., Daarnaast is het belangrijk op te merken dat volgens de nieuwere nomenclatuur (ISSVA classificatie van vasculaire anomalieën) deze laesies nu officieel slow flow veneuze misvormingen worden genoemd.

Dit alles gezegd hebbende, is het waarschijnlijk nuttig om in rapporten het woord ‘cavernous’ op te nemen, aangezien deze term alomtegenwoordig is in de literatuur en het meest bekend is bij veel clinici.

voor de duidelijkheid en beknoptheid wordt de term caverneus malformation gebruikt voor de rest van dit artikel.

Epidemiologie

De meeste patiënten die symptomatisch optreden, doen dit op de leeftijd van 40-60 jaar., De meeste patiënten hebben enkele laesies. Meerdere laesies kunnen familiaal zijn en screening van familieleden kan geïndiceerd zijn (zie familiaal multiple cavernous malformation syndrome). Bovendien, worden caverneuze misvormingen, samen met capillaire telangiectasias, algemeen gezien na cerebrale radiotherapie 3.

klinische presentatie

De meeste laesies blijven gedurende het leven asymptomatisch en worden incidenteel gevonden. Presentatie als gevolg van bloeding kan leiden tot hoofdpijn, epileptische aanvallen of focale neurologische deficit., Het risico op bloeding is 1% per jaar voor familiale gevallen en iets minder voor sporadische laesies.

pathologie

histologisch caverneuze malformaties zijn samengesteld uit een “moerbeiachtige” cluster van gehyaliniseerde gedilineerde dunwandige haarvaten, met omringende hemosiderine 3. Deze vaten zijn in verschillende mate trombose. In tegenstelling tot AVMs, is er geen normale hersenen tussen de kruispunten van deze laesies.

soms zijn ze nauw geassocieerd met een ontwikkelingsveneuze anomalie (dva), in welk geval ze bekend staan als een gemengde vasculaire misvorming.,

Radiografische kenmerken

cerebrale caverneus misvormingen zijn meestal supratentorieel (~80% gevallen) maar kunnen overal worden gevonden, inclusief de hersenstam. Ze zijn meestal solitair, hoewel tot een derde van de patiënten met sporadische laesies hebben meer dan een 2.

CT

tenzij groot, zijn deze laesies moeilijk te zien op CT. Ze verbeteren niet. Als grote ze verschijnen als een regio van hyperdensiteit die lijkt op bloedproducten en spikkels van calcificatie. Als er een recente bloeding is geweest dan is de laesie opvallender en kan worden omgeven door een mantel van oedeem.,

MRI

MRI is de gekozen modaliteit, waarbij een karakteristiek “popcorn” – of “bessen” – uiterlijk wordt aangetoond met een rand van signaalverlies als gevolg van hemosiderine.,se rand

Caverneuze afwijkingen kunnen worden ingedeeld in vier types gebaseerd op MRI-optredens met de Zabramski classificatie 11.,

angiografie (DSA)

caverneuze malformaties zijn angiografisch occult en vertonen geen arterioveneuze rangering.

behandeling en prognose

veel caverneuze misvormingen zijn asymptomatisch en kunnen conservatief worden behandeld. Symptomen kunnen betrekking hebben op Massa-effect, epileptische activiteit of herhaalde bloeding. Symptomatische laesies moeten, indien mogelijk, worden verwijderd en volledige resectie is curatief 9.,agnosis

Het differentieel, wanneer caverneuze afwijkingen zijn talrijk, is dat van andere oorzaken van cerebrale microhemorrhages, waaronder 2:

• cerebrale amyloid angiopathie: meestal talrijke kleine foci
• chronische hypertensieve encefalopathie: vaker in de basale ganglia
• diffuse axonal injury (DAI)
• cerebrale vasculitis
• door de straling veroorzaakte vasculopathy
• hemorragische uitzaaiingen
• Parry-Romberg syndroom 2

Grotere letsels kunnen lijken op:

• hemorragische cerebrale metastasen
• hemorragische primaire hersentumoren (e.,ependymoom, glioblastoom)

Calcified laesies, zoals oude neurocysticercose, of andere infecties (bijv. tuberculoma) moeten ook worden overwogen.