Mozkové kavernózní žilní malformace

Mozkové kavernózní žilní malformace, také obyčejně známý jako kavernózní hemangiomy, nebo cavernomas, jsou běžné mozkové cévní malformace, obvykle s charakteristickou vystoupení na MRI. Jedná se o třetí nejčastější cerebrální vaskulární malformaci po vývojové žilní anomálii a kapilární telangeiktázii.

kavernózní malformace se vyskytují v celém těle. Tento článek se zaměřuje na mozkové kavernózní žilní malformace., Obecná diskuse a odkazy na kavernomy na jiných místech naleznete v obecném článku o kavernózní žilní malformaci.

Názvosloví

Mnoho alternativních podmínek, které byly použity v průběhu let, včetně kavernózní hemangiom, mozkové kavernózní malformace nebo prostě cavernoma. Vzhledem k tomu, že tyto léze nejsou neoplastické, bylo argumentováno, že je třeba se vyhnout výrazům „hemangiom“ a „kavernom“., Dále je důležité poznamenat, že podle novější nomenklatury (klasifikace issva vaskulárních anomálií) jsou tyto léze nyní oficiálně nazývány pomalými žilními malformacemi.

poté, co to všechno řekl, je pravděpodobně užitečné ve zprávách zahrnout slovo „kavernózní“, protože tento termín je v literatuře všudypřítomný a nejvíce známý mnoha klinickým lékařům.

pro přehlednost a stručnost se pro zbytek tohoto článku používá termín kavernózní malformace.

epidemiologie

většina pacientů, kteří jsou symptomaticky přítomni, tak činí ve věku 40-60 let., Většina pacientů má jednotlivé léze. Více lézí může být familiární a může být indikován screening členů rodiny(viz familiární syndrom vícenásobné kavernózní malformace). Navíc, kavernózní malformace, spolu s kapilární telangiectasias, jsou běžně vidět po mozkové radioterapie 3.

klinická prezentace

většina lézí zůstává po celý život asymptomatická a Nachází se mimochodem. Prezentace v důsledku krvácení může způsobit bolest hlavy, záchvat nebo fokální neurologický deficit., Riziko krvácení je 1% ročně u familiárních případů a o něco méně u sporadických lézí.

Patologii

Histologicky kavernózní malformace jsou složeny z „moruše-jako“ shluk hyalinizované dilatovaných tenkostěnných kapilár, s okolní hemosiderin 3. Tyto cévy jsou trombovány v různé míře. Na rozdíl od AVMs neexistuje normální mozek mezi mezerami těchto lézí.

příležitostně jsou úzce spojeny s vývojovou žilní anomálií (DVA), v takovém případě jsou známé jako smíšená vaskulární malformace.,

radiografické rysy

mozkové kavernózní malformace bývají supratentoriální (~80% případů), ale lze je nalézt kdekoli včetně mozkového kmene. Obvykle jsou osamělé, i když až jedna třetina pacientů se sporadickými lézemi má více než jednu 2.

CT

pokud nejsou velké, jsou tyto léze obtížně viditelné na CT. Nezvyšují se. Pokud jsou velké, objevují se jako oblast hyperdenzity připomínající krevní produkty a skvrny kalcifikace. Pokud došlo k nedávnému krvácení, je léze nápadnější a může být obklopena pláštěm edému.,

MRI

MRI je metodou volby, které prokazují charakteristické „popcorn“ nebo „berry“ vzhled s okrajem ztrátě signálu kvůli hemosiderinu.,jihovýchodní okraj

Kavernózní malformace mohou být rozděleny do čtyř typů na základě MRI vystoupení pomocí Zabramski klasifikace 11.,

angiografie (DSA)

kavernózní malformace jsou angiograficky okultní a neprokazují arteriovenózní posun.

léčba a prognóza

mnoho kavernózních malformací je asymptomatických a lze je léčit konzervativně. Symptomy se mohou týkat masového účinku, epileptické aktivity nebo opakovaného krvácení. Symptomatické léze by měly být pokud možno resekovány a úplná resekce je léčebná 9.,diagnóza

diferenciál, když kavernózní malformace jsou četné, je to z jiných příčin mozkové microhemorrhages, včetně 2:

• mozková amyloidní angiopatie: obvykle mnoho malých ložisek
• chronické hypertenzní encefalopatie: častější v bazálních gangliích
• difuzní axonální poranění (DAI)
• mozková vaskulitida
• záření vyvolané vaskulopatie
• hemoragické metastáz
• Parry-Romberg syndrom 2

Větší léze mohou napodobovat:

• hemoragické mozkové metastázy
• hemoragické primární nádory na mozku (e.,g.je třeba vzít v úvahu také ependymom, glioblastom)

kalcifikované léze, jako je stará neurocysticercosis nebo jiné infekce (např. tuberkulom).