Malformazioni venose cavernose cerebrali

Le malformazioni venose cavernose cerebrali, anche comunemente note come emangiomi cavernosi o cavernomi, sono malformazioni vascolari cerebrali comuni, di solito con aspetti caratteristici sulla risonanza magnetica. È la terza malformazione vascolare cerebrale più comune dopo l’anomalia venosa evolutiva e la telangeictasia capillare.

Malformazioni cavernose si trovano in tutto il corpo. Questo articolo si concentra sulle malformazioni venose cavernose cerebrali., Per una discussione generale e link a cavernomi in altre località, si prega di fare riferimento all’articolo generale sulla malformazione venosa cavernosa.

Terminologia

Molti termini alternativi sono stati utilizzati nel corso degli anni tra cui emangioma cavernoso, malformazione cavernosa cerebrale o semplicemente cavernoma. Poiché queste lesioni non sono neoplastiche, è stato sostenuto che i termini “emangioma” e “cavernoma” dovrebbero essere evitati., Inoltre, è importante notare che secondo la più recente nomenclatura (classificazione ISSVA delle anomalie vascolari) queste lesioni sono ora ufficialmente definite malformazioni venose a flusso lento.

Detto questo, è probabilmente utile nei rapporti includere la parola ‘cavernoso’ in quanto questo termine è onnipresente nella letteratura e più familiare a molti medici.

Per chiarezza e brevità, il termine malformazione cavernosa viene utilizzato per il resto di questo articolo.

Epidemiologia

La maggior parte dei pazienti che presentano sintomi lo fa a 40-60 anni di età., La maggior parte dei pazienti ha lesioni singole. Le lesioni multiple possono essere familiari e può essere indicato lo screening dei membri della famiglia (vedere sindrome da malformazione cavernosa multipla familiare). Inoltre, le malformazioni cavernose, insieme alle telangiectasie capillari, sono comunemente osservate dopo la radioterapia cerebrale 3.

Presentazione clinica

La maggior parte delle lesioni rimane asintomatica per tutta la vita e si trova incidentalmente. Presentazione a causa di emorragia può causare un mal di testa, convulsioni o deficit neurologico focale., Il rischio di emorragia è dell ‘1% all’anno per i casi familiari e un po’ meno per le lesioni sporadiche.

Patologia

Le malformazioni istologicamente cavernose sono composte da un ammasso “simile al gelso” di capillari a parete sottile dilatati ialinizzati, con emosiderina circostante 3. Queste navi sono trombizzate a vari gradi. A differenza di AVMs, non c’è cervello normale tra gli interstizi di queste lesioni.

A volte, sono intimamente associati a un’anomalia venosa dello sviluppo (DVA), nel qual caso sono noti come malformazione vascolare mista.,

Caratteristiche radiografiche

Le malformazioni cavernose cerebrali tendono ad essere supratentoriali (~80% casi) ma possono essere trovate ovunque, incluso il tronco cerebrale. Di solito sono solitari, anche se fino a un terzo dei pazienti con lesioni sporadiche hanno più di un 2.

CT

A meno che non siano grandi, queste lesioni sono difficili da vedere sulla TC. Non migliorano. Se grandi appaiono come una regione di iperdensità simile a prodotti sanguigni e macchie di calcificazione. Se c’è stata un’emorragia recente, la lesione è più cospicua e può essere circondata da un mantello di edema.,

MRI

La risonanza magnetica è la modalità di scelta, dimostrando un caratteristico aspetto “popcorn” o “bacca” con un bordo di perdita di segnale dovuta all’emosiderina.,se rim

angiomi Cavernosi possono essere raggruppate in quattro tipi, in base alla risonanza magnetica presenze utilizzando il Zabramski classificazione 11.,

Angiografia (DSA)

Le malformazioni cavernose sono angiograficamente occulte e non dimostrano lo shunt artero-venoso.

Trattamento e prognosi

Molte malformazioni cavernose sono asintomatiche e possono essere trattate in modo conservativo. I sintomi possono riguardare mass effect, attività epilettica o emorragia ripetuta. Le lesioni sintomatiche dovrebbero, quando possibile, essere resecate e la resezione completa è curativa 9.,agnosis

Il differenziale, quando angiomi cavernosi sono numerosi, è che di altre cause di cerebrale microhemorrhages, di cui 2:

• angiopatia amiloide cerebrale: in genere numerosi piccoli foci
• cronica encefalopatia ipertensiva: più comune nei gangli della base
• diffusa lesione assonale (DAI)
• vasculite cerebrale
• indotta da radiazioni vasculopatia
• emorragica metastasi
• Parry-Romberg sindrome di 2

lesioni più Grandi in grado di simulare:

• emorragica metastasi cerebrali
• emorragica tumori cerebrali primari (e.,g. ependimoma, glioblastoma)

Devono essere prese in considerazione anche lesioni calcificate, come vecchie neurocisticercosi, o altre infezioni (ad es. tubercoloma).