Malformações venosas cavernosas cerebrais

malformações venosas cavernosas cerebrais, também conhecidas como hemangiomas cavernosos ou cavernomas, são malformações vasculares cerebrais comuns, geralmente com aparência característica em RM. É a terceira malformação vascular cerebral mais comum após o desenvolvimento de anomalia venosa e telangeictasia capilar.as malformações cavernosas são encontradas em todo o corpo. Este artigo centra-se em malformações venosas cavernosas cerebrais., Para uma discussão geral e links para cavernomas em outros locais, por favor consulte o artigo geral sobre malformação venosa cavernosa.

Terminologia

Muitos termos alternativos têm sido utilizados ao longo dos anos, incluindo hemangioma cavernoso, cerebral, malformação cavernosa ou simplesmente cavernoma. Como estas lesões não são neoplásicas, argumentou-se que os Termos “hemangioma” e “cavernoma” devem ser evitados., Além disso, é importante notar que de acordo com a nomenclatura mais recente (classificação ISSVA de anomalias vasculares) estas lesões são agora oficialmente denominadas malformações venosas de fluxo lento.tendo dito tudo isso, é provavelmente útil em relatórios incluir a palavra “cavernoso”, já que este termo é onipresente na literatura e mais familiar para muitos médicos. para maior clareza e brevidade, o termo malformação cavernosa é utilizado para o restante deste artigo. Epidemiologia Epidemiologia a maioria dos doentes que apresentam sintomaticamente fazê-lo aos 40-60 anos de idade., A maioria dos pacientes tem lesões únicas. As lesões múltiplas podem ser familiares e o rastreio dos membros da família pode estar indicado (ver síndrome de malformação cavernosa múltipla familiar). Adicionalmente, as malformações cavernosas, juntamente com telangiectasias capilares, são frequentemente observadas após radioterapia cerebral 3.a maioria das lesões permanecem assintomáticas ao longo da vida e são encontradas incidentalmente. Apresentação devido a hemorragia pode causar uma dor de cabeça, convulsões ou déficit neurológico focal., O risco de hemorragia é de 1% por ano para casos familiares e um pouco menos para lesões esporádicas.

patologia

as malformações histologicamente cavernosas são compostas por um aglomerado de capilares dilatados hialinizados de paredes finas, com hemossiderina circundante 3. Estes vasos estão trombosados em vários graus. Ao contrário da Mav, não há cérebro normal entre os interstícios destas lesões.

ocasionalmente, estão intimamente associados a uma anomalia venosa de desenvolvimento (DVA), caso em que são conhecidos como uma malformação vascular mista.,

características radiográficas

malformações cavernosas cerebrais tendem a ser supratentoriais (~80% casos), mas podem ser encontradas em qualquer lugar, incluindo o tronco cerebral. Eles são geralmente solitários, embora até um terço dos pacientes com lesões esporádicas têm mais de um 2.

CT

a menos que grandes, estas lesões são difíceis de ver na CT. Não melhoram. Se grandes eles aparecem como uma região de hiperdensidade semelhante a produtos de sangue e manchas de calcificação. Se houve uma hemorragia recente, então a lesão é mais conspícua e pode ser cercada por um manto de edema., a IRM é a modalidade de escolha, demonstrando uma aparência característica de “pipoca” ou “berry” com um aro de perda de sinal devido à hemossiderina.,se a rim

malformações Cavernosas podem ser agrupados em quatro tipos, com base em imagens de RM aparições usando o Zabramski classificação 11.,as malformações cavernosas são angiograficamente ocultas e não demonstram manobras arteriovenosas. muitas malformações cavernosas são assintomáticas e podem ser tratadas de forma conservadora. Os sintomas podem referir-se a efeitos massivos, actividade epiléptica ou hemorragia repetida. As lesões sintomáticas devem, quando possível, ser ressecadas e a ressecção completa é curativa 9.,agnosis

O diferencial, quando malformações cavernosas são numerosos, é que de outras causas de cerebral microhemorrhages, incluindo 2:

• cerebral angiopatia amilóide: geralmente numerosos pequenos focos
• crônica, encefalopatia hipertensiva: mais comum em gânglios da base
• axonal difusa lesão (DAI)
• vasculite cerebral
• induzida por radiação vasculopatia
• hemorrágica metástases
• Parry-Romberg síndrome de 2

lesões Maiores podem imitar:

• cerebral hemorrágico metástases
• hemorrágica de tumores cerebrais primários (p.,por exemplo ependimoma, glioblastoma)

lesões calcificadas, tais como neurocisticercose antiga, ou outras infecções (por exemplo tuberculoma) também devem ser consideradas.