Malformaciones venosas cavernosas cerebrales

las malformaciones venosas cavernosas cerebrales, también conocidas comúnmente como hemangiomas cavernosos o cavernomas, son malformaciones vasculares cerebrales comunes, generalmente con aspectos característicos en la RMN. Es la tercera malformación vascular cerebral más común después de la anomalía venosa del desarrollo y la telangeictasia capilar.

las malformaciones cavernosas se encuentran en todo el cuerpo. Este artículo se centra en las malformaciones venosas cavernosas cerebrales., Para una discusión general y enlaces a cavernomas en otros lugares, consulte el artículo general sobre malformación venosa cavernosa.

terminología

muchos términos alternativos se han utilizado a lo largo de los años, incluyendo hemangioma cavernoso, malformación cavernosa cerebral o simplemente cavernoma. Como estas lesiones no son neoplásicas, se ha argumentado que los Términos ‘hemangioma’ y ‘cavernoma’ deben evitarse., Además, es importante señalar que de acuerdo con la nomenclatura más reciente (clasificación ISSVA de anomalías vasculares) estas lesiones ahora se denominan oficialmente malformaciones venosas de flujo lento.

habiendo dicho todo eso, probablemente sea útil en los informes incluir la palabra ‘cavernoso’, ya que este término es omnipresente en la literatura y más familiar para muchos médicos.

Para mayor claridad y brevedad, el término malformación cavernosa se utiliza para el resto de este artículo.

Epidemiología

La mayoría de los pacientes que se presentan sintomáticamente lo hacen a los 40-60 años de edad., La mayoría de los pacientes tienen lesiones únicas. Las lesiones múltiples pueden ser familiares y se puede indicar la detección de los miembros de la familia (Ver síndrome de malformación cavernosa múltiple familiar). Además, las malformaciones cavernosas, junto con las telangiectasias capilares, se observan comúnmente después de la radioterapia cerebral 3.

presentación clínica

la mayoría de las lesiones permanecen asintomáticas a lo largo de la vida y se encuentran incidentalmente. La presentación por hemorragia puede provocar dolor de cabeza, convulsiones o déficit neurológico focal., El riesgo de hemorragia es de 1% por año para casos familiares y algo menos para lesiones esporádicas.

patología

las malformaciones histológicamente cavernosas están compuestas por un grupo «similar a una morera» de capilares dilatados hialinizados de paredes delgadas, con hemosiderina 3 circundante. Estos vasos están trombosados en diversos grados. A diferencia de las malformaciones arteriovenosas, no hay cerebro normal entre los intersticios de estas lesiones.

en ocasiones, están íntimamente asociados con una anomalía venosa del desarrollo (AVD), en cuyo caso se conocen como malformación vascular mixta.,

características Radiográficas

las malformaciones cavernosas cerebrales tienden a ser supratentoriales (~80% de los casos), pero se pueden encontrar en cualquier lugar, incluido el tronco cerebral. Suelen ser solitarias, aunque hasta un tercio de los pacientes con lesiones esporádicas tienen más de una 2.

TC

a menos que sean grandes, estas lesiones son difíciles de ver en la TC. No mejoran. Si son grandes aparecen como una región de hiperdensidad que se asemeja a los productos sanguíneos y motas de calcificación. Si ha habido una hemorragia reciente, la lesión es más visible y puede estar rodeada por un manto de edema.,

MRI

MRI es la modalidad de elección, demostrando una apariencia característica de «palomitas» o «bayas» con un borde de pérdida de señal debido a hemosiderina.,se rim

malformaciones cavernosas se pueden agrupar en cuatro tipos basados en apariencias de RM utilizando la clasificación de zabramski 11.,

angiografía (ASD)

las malformaciones cavernosas son angiográficamente ocultas y no muestran derivación arteriovenosa.

tratamiento y pronóstico

muchas malformaciones cavernosas son asintomáticas y se pueden tratar de forma conservadora. Los síntomas pueden relacionarse con el efecto de masa, la actividad epiléptica o la hemorragia repetida. Las lesiones sintomáticas deben, cuando sea posible, ser resecadas y la resección completa es curativa 9.,agnosis

El diferencial, cuando las malformaciones cavernosas son numerosas, es el de otras causas de microhemorrhages cerebrales, incluyendo 2:

• angiopatía amiloide cerebral: generalmente numerosos focos pequeños
• encefalopatía hipertensiva crónica: más común en los ganglios basales
• lesión axonal difusa (DAI)
• vasculitis cerebral
• vasculopatía inducida por radiación
• metástasis hemorrágicas
• Síndrome de Parry-Romberg 2

las lesiones más grandes pueden imitar:

• metástasis cerebrales hemorrágicas
• tumores cerebrales primarios hemorrágicos (e.,g. ependimoma, glioblastoma)

también se deben considerar lesiones calcificadas, como neurocisticercosis Antigua u otras infecciones (p. ej. tuberculoma).