脳海綿性静脈奇形

脳海綿性静脈奇形は、一般に海綿状血管腫または海綿腫としても知られており、一般的な脳血管奇形であり、通常、MRI上の特徴的な外観を有する。 それは発達の静脈の異常および毛管telangeictasiaの後で三番目に共通の大脳の血管の奇形です。

海綿状奇形は体全体に見られる。 この記事では、脳海綿状静脈奇形に焦点を当てています。, 他の場所での海綿腫への一般的な議論とリンクについては、海綿静脈奇形に関する一般的な記事を参照してください。

用語

海綿状血管腫、脳海綿状奇形または単に海綿腫を含む多くの代替用語が長年にわたって使用されてきた。 これらの病変は新生物ではないので、”血管腫”および”海綿腫”という用語は避けるべきであると主張されてきた。, さらに、より新しい命名法（血管異常のISSVA分類）によれば、これらの病変は現在、正式に遅い流れ静脈奇形と呼ばれていることに注意することが重要で

すべてのことを言ったが、この用語は文献に遍在し、多くの臨床医にとって最もよく知られているので、”海綿状”という言葉を含めることはおそらくレポートに役立つであろう。

明快さと簡潔さのために、この記事の残りの部分では、海綿状奇形という用語が使用されています。

疫学

症状を呈するほとんどの患者は40-60歳でそうする。, ほとんどの患者は単一の病変を有する。 多発性病変は家族性であり、家族のスクリーニングが示されることがある（家族性多発性海綿状奇形症候群を参照）。 さらに、海綿状奇形は、毛管telangiectasiasと共に、一般に大脳の放射線療法の後で見られます3。

臨床症状

病変の大部分は生涯を通じて無症候性のままであり、偶然にも見出される。 出血による提示により頭痛、捕捉または焦点神経学的な欠損を引き起こすかもしれません。, 出血のリスクは、家族性症例では年間1％であり、散発性病変ではやや少ない。

病理

組織学的に海綿状奇形は、周囲のヘモジデリン3と、ヒアリン化拡張薄壁毛細血管の”桑のような”クラスターで構成されています。 これらの血管は様々な程度に血栓が形成される。 AVMsとは異なり、これらの病変の隙間の間に正常な脳は存在しない。

場合によっては、それらは発達静脈異常（DVA）と密接に関連しており、その場合、それらは混合血管奇形として知られている。,

X線写真の特徴

脳海綿状奇形は、テント上（-80％の症例）である傾向があるが、脳幹を含むどこでも見つけることができる。 散発性病変を有する患者の三分の一までは2つ以上を有するが、彼らは通常、孤独である。

CT

大きくない限り、これらの病変はCTで見ることが困難である。 彼らは強化しません。 大きい場合、それらは血液製剤および石灰化の斑点に似た高密度領域として現れる。 最近の出血があったら損害はより顕著で、浮腫の外套によって囲まれるかもしれません。,

MRI

MRIは、ヘモジデリンによる信号損失の縁を有する特徴的な”ポップコーン”または”ベリー”の外観を示す、選択のモダリティである。,se rim

海綿状奇形は、ザブラムスキー分類11を用いてmriの外観に基づいて四つのタイプにグループ化することができる。,

血管造影（DSA）

海綿状奇形は血管造影上潜在性であり、動静脈シャントを示さない。

治療および予後

多くの海綿状奇形は無症候性であり、保存的に治療することができる。 症状は、質量効果、てんかん活性または反復出血に関連する可能性があります。 症候性病変は、可能であれば切除し、完全切除は治癒的であるべきである9。,agnosis

海綿状奇形が多数ある場合の差異は、2を含む脳微小出血の他の原因のものである：

• 脳アミロイド血管症：通常、多数の小病巣
• 慢性高血圧性脳症：大脳基底核でより一般的
• びまん性軸索損傷（DAI）
• 脳血管炎
• 放射線誘発性血管症
• 出血性metastases
• Parry-romberg症候群2

より大きな病変は、

• 出血性脳metastases
• 出血性原発性脳腫瘍（e.,g.上衣腫、神経膠芽腫）

古い神経嚢胞症、または他の感染症（例えば結核腫）などの石灰化病変も考慮すべきである。