Mózgowe jamiste wady żylne

mózgowe jamiste wady żylne, znane również jako naczyniaków jamistych lub jamistych, są wspólne mózgowe wady naczyniowe, zwykle z charakterystycznymi występami na MRI. Jest to trzecia najczęstsza mózgowa malformacja naczyniowa po rozwojowej anomalii żylnej i teleangiektazji kapilarnej.

wady rozwojowe jamiste występują w całym ciele. Ten artykuł koncentruje się na mózgowych jamistych wad żylnych., Do ogólnej dyskusji i linki do jamistych w innych lokalizacjach, proszę odnieść się do ogólnego artykułu na jamistej wady żylnej.

Terminologia

na przestrzeni lat używano wielu alternatywnych terminów, w tym naczyniaka jamistego, mózgowej wady rozwojowej jamistej lub po prostu jamistej. Ponieważ zmiany te nie są nowotworowe, argumentowano, że należy unikać pojęć „naczyniak” i „jamista”., Ponadto należy zauważyć, że zgodnie z nowszą nomenklaturą (klasyfikacja anomalii naczyniowych ISSVA) zmiany te są obecnie oficjalnie określane jako powolne deformacje żylne.

Po tym wszystkim, prawdopodobnie pomocne w raportach jest włączenie słowa „jamisty”, ponieważ termin ten jest wszechobecny w literaturze i najbardziej znany wielu klinicystom.

dla jasności i zwięzłości, termin cavernous deformation jest używany w pozostałej części tego artykułu.

Epidemiologia

większość chorych, u których występuje objawowo, robi to w wieku 40-60 lat., Większość pacjentów ma pojedyncze zmiany. Zmiany mnogie mogą być rodzinne i mogą być wskazane badania przesiewowe członków rodziny(patrz rodzinny zespół mnogiej wady rozwojowej jamistej). Dodatkowo, wady rozwojowe jamiste, wraz z naczyń włosowatych teleangiektazje, są powszechnie postrzegane po radioterapii mózgowej 3.

Prezentacja kliniczna

większość zmian pozostaje bezobjawowa przez całe życie i stwierdza się je przypadkowo. Prezentacja z powodu krwotoku może powodować ból głowy, drgawki lub ogniskowego deficytu neurologicznego., Ryzyko krwotoku wynosi 1% rocznie w przypadkach rodzinnych i nieco mniej w przypadku sporadycznych zmian.

patologia

histologicznie jamiste wady rozwojowe składają się z „morwy-jak” klastra hialinized rozszerzonych cienkościennych naczyń włosowatych, z otaczającą hemosyderyny 3. Naczynia te są skrzeplane w różnym stopniu. W przeciwieństwie do AVMs, nie ma normalnego mózgu między szczelinami tych zmian.

czasami są one ściśle związane z rozwojową anomalią żylną (dva), w którym to przypadku są znane jako mieszane deformacje naczyniowe.,

cechy radiograficzne

mózgowe wady rozwojowe jamistych są zwykle ponadnaturalne (~80% przypadków), ale można je znaleźć wszędzie, w tym w pniu mózgu. Są one zwykle samotne, chociaż do jednej trzeciej pacjentów z sporadycznymi zmianami mają więcej niż jeden 2.

CT

O ile nie są duże, te zmiany są trudne do zobaczenia na CT. Nie wzmacniają. Jeśli są duże, pojawiają się jako obszar hiperdensity przypominający produkty krwiopochodne i plamki zwapnienia. Jeśli doszło do niedawnego krwawienia, zmiana jest bardziej widoczna i może być otoczona płaszczem obrzęku.,

MRI

MRI jest modalnością wyboru, wykazującą charakterystyczny wygląd „popcornu” lub „jagód” z krawędzią utraty sygnału z powodu hemosyderyny.,se rim