Aivojen syvä laskimo epämuodostuma

Aivojen syvä laskimoiden epämuodostumat, myös yleisesti tunnettu syvä hemangiomas tai cavernomas, ovat yleisiä aivoverisuonten epämuodostumia, yleensä ominaista esiintymisiä MK. Se on kolmanneksi yleisin aivoverenkierron epämuodostuma kehityslaskimopoikkeaman ja kapillaaritelangeiktasian jälkeen.

kavernous-epämuodostumia esiintyy koko kehossa. Tässä artikkelissa keskitytään aivojen luolamaisten laskimoiden epämuodostumiin., Yleistä keskustelua ja linkkejä cavernomas muissa paikoissa, katso yleiset artikkeli syvä laskimo epämuodostuma.

Termejä

Monia vaihtoehtoisia termejä on käytetty vuosien varrella mukaan lukien syvä hemangioma, aivojen syvä epämuodostuma tai yksinkertaisesti cavernoma. Koska nämä vauriot eivät ole neoplastisia, on väitetty, että termit ’hemangioma” ja ”cavernoma’ tulisi välttää., Lisäksi se on tärkeää huomata, että mukaan uudempi nimikkeistön (ISSVA luokittelu verisuonten poikkeavuuksia) nämä vauriot ovat nyt virallisesti kutsutaan hidas virtaus laskimoiden epämuodostumat.

Ottaa sanoi, että, se on luultavasti hyödyllistä raportit sisältävät sana ’syvä’, koska tämä termi on läsnä kirjallisuudessa ja tutuin monille lääkäreille.

selkeys ja lyhyys, termi syvä epämuodostuma on käytetty tässä artikkelissa.

epidemiologia

useimmat potilaat, jotka oireenmukaisesti oireilevat, tekevät niin 40-60-vuotiaana., Useimmilla potilailla on yksittäisiä vaurioita. Useita leesioita voi olla perinnöllinen ja seulonta perheenjäsenten voi olla tarpeen (ks familiaalinen useita syvä epämuodostuma oireyhtymä). Lisäksi cavernous epämuodostumia, yhdessä kapillaari telangiectasias, ovat yleisesti nähty jälkeen CP sädehoidon 3.

Kliininen esitys

suurin osa kasvaimista pysyä oireettomana koko elämän ajan, ja löytyy muuten. Verenvuoto voi aiheuttaa päänsäryn, kouristuskohtauksen tai fokaalisen neurologisen vajeen., Verenvuotoriski on 1% vuodessa familiaalisissa tapauksissa ja hieman vähemmän satunnaisissa leesioissa.

Patologian

Histologisesti syvä epämuodostumia koostuvat ”mulberry-like” – klusterin hyalinized laajentuneet ohuita kapillaareja, jossa ympäröivän hemosiderin 3. Nämä alukset ovat trombosoitu eriasteisesti. Toisin kuin AVMs, näiden leesioiden risteymien välillä ei ole normaaleja aivoja.

toisinaan, ne ovat läheisesti liittyy kehityshäiriöitä laskimoiden anomalia (DVA), jolloin ne tunnetaan sekoitettu verisuonten epämuodostuma.,

Radiologiset ominaisuudet

Aivojen syvä epämuodostumat ovat yleensä supratentorial (~80% tapauksista), mutta löytyy missä tahansa, mukaan lukien aivorungon. Ne ovat yleensä yksinäisiä, vaikka jopa kolmanneksella sporadisia leesioita sairastavista potilaista on enemmän kuin yksi 2.

CT

ellei suuria, näitä leesioita on vaikea nähdä TT: ssä. Ne eivät paranna. Jos ne ovat suuria, ne näkyvät hyperdensity-alueena, joka muistuttaa verituotteita ja kalkkeutumista. Jos on ollut äskettäin vuoto niin vaurio on näkyvämpi ja voi ympäröi vaipan turvotus.,

MK

MAGNEETTIKUVAUS on modaliteetin valinta, osoittaa ominaisuus ”popcorn” tai ”marja” ulkonäkö vanteen signaalin menetys johtuu hemosiderin.,se vanteen

Syvä epämuodostumat voidaan ryhmitellä neljään ryhmään perustuu MRI-esiintymisiä käyttää Zabramski luokittelu 11.,

Angiografia (DSA)

Syvä epämuodostumat ovat angiographically okkultismin ja eivät osoita valtimo vaihtotyötä.

Hoito ja ennuste

Monet syvä epämuodostumia on oireeton, ja se voidaan hoitaa konservatiivisesti. Oireet voivat liittyä massavaikutukseen, epileptiseen toimintaan tai toistuvaan verenvuotoon. Oireenmukaiset leesiot on mahdollisuuksien mukaan korjattava ja täydellinen resektio on parantava 9.,agnosis

ero, kun syvä epämuodostumia on lukuisia, on se, että muita syitä cp-microhemorrhages, mukaan lukien 2:

• aivojen amyloidi angiopatia: yleensä lukuisia pieniä pesäkkeitä
• krooninen hypertensiivinen enkefalopatia: yleisempää basal ganglia
• diffuusi axonal vamma (DAI)
• aivojen verisuonitulehdus
• säteilyn aiheuttama vaskulopatian
• aivoverenvuotoon etäpesäkkeitä
• Parry-Romberg oireyhtymä 2

Suurempia vaurioita voi jäljitellä:

• aivoverenvuotoon aivojen etäpesäkkeitä
• aivoverenvuotoon ensisijainen aivojen kasvaimia (esim.,g. ependymoma, glioblastooma)

Calcified vaurioita, kuten vanha neurocysticercosis, tai muut infektiot (esim. tuberkkeli) olisi myös otettava huomioon.