Cerebral hule venøs misdannelser

Cerebral hule venøse malformationer, også almindeligt kendt som hule hemangiomas eller cavernomas er fælles cerebrale vaskulære misdannelser, som regel med karakteristiske optrædener på MR-scanning. Det er den tredje mest almindelige cerebrale vaskulære misdannelse efter udviklingsmæssig venøs anomali og kapillær telangeictasia.

kavernøse misdannelser findes i hele kroppen. Denne artikel fokuserer på cerebrale kavernøse venøse misdannelser., For en generel diskussion og links til kavernomer andre steder, se venligst den generelle artikel om kavernøs venøs misdannelse.

Terminologi

Mange alternative udtryk er blevet brugt gennem årene, herunder hule hemangioma, hjerne bundløs misdannelser eller blot cavernoma. Da disse læsioner ikke er neoplastiske, er det blevet hævdet, at udtrykkene ‘hemangioma’ og ‘cavernoma’ bør undgås., Derudover er det vigtigt at bemærke, at i henhold til nyere nomenklatur (issva-klassificering af vaskulære anomalier) er disse læsioner nu officielt betegnet venøse misdannelser med langsom strømning.

når det er sagt, er det sandsynligvis nyttigt i rapporter at inkludere ordet ‘cavernous’, da dette udtryk er allestedsnærværende i litteraturen og mest kendt for mange klinikere.

for klarhed og kortfattethed anvendes udtrykket kavernøs misdannelse i resten af denne artikel.

Epidemiologi

de fleste patienter, der præsenterer symptomatisk, gør det ved 40-60 år., De fleste patienter har enkeltlæsioner. Flere læsioner kan være familiære, og screening af familiemedlemmer kan være indikeret (se familiært multipelt kavernøst misdannelsessyndrom). Derudover, kavernøse misdannelser, sammen med kapillære telangiectasier, ses ofte efter cerebral strålebehandling 3.

klinisk præsentation

størstedelen af læsionerne forbliver asymptomatiske hele livet og findes i øvrigt. Præsentation på grund af blødning kan forårsage hovedpine, anfald eller fokalt neurologisk underskud., Risikoen for blødning er 1% om året for familiære tilfælde og noget mindre for sporadiske læsioner.

patologi

histologisk kavernøse misdannelser er sammensat af en “morbærlignende” klynge af hyaliniserede dilaterede tyndvæggede kapillærer med omgivende hæmosiderin 3. Disse skibe tromboseres i varierende grad. I modsætning til AVMs er der ingen normal hjerne mellem mellemrummene i disse læsioner.

lejlighedsvis er de tæt forbundet med en udviklingsmæssig venøs anomali (DVA), i hvilket tilfælde de er kendt som en blandet vaskulær misdannelse.,

radiografiske funktioner

cerebrale kavernøse misdannelser har tendens til at være supratentoriale (~80% tilfælde), men kan findes overalt inklusive hjernestammen. De er normalt ensomme, selvom op til en tredjedel af patienterne med sporadiske læsioner har mere end en 2.

CT

medmindre de er store, er disse læsioner vanskelige at se på CT. De forbedrer ikke. Hvis de er store, ser de ud som et område med hyperdensity, der ligner blodprodukter og pletter af forkalkning. Hvis der har været en nylig blødning, er læsionen mere iøjnefaldende og kan være omgivet af et mantel af ødemer.,

MRI

MR er den valgte modalitet, der viser et karakteristisk “popcorn” eller “bær” udseende med en kant af signaltab på grund af hæmosiderin.,se rim

Bundløs misdannelser kan inddeles i fire typer baseret på MR-optrædener hjælp Zabramski klassificering 11.,

angiografi (DSA)

kavernøse misdannelser er angiografisk okkulte og viser ikke arteriovenøs shunting.

behandling og prognose

mange kavernøse misdannelser er asymptomatiske og kan behandles konservativt. Symptomer kan relateres til Masseffekt, epileptisk aktivitet eller gentagen blødning. Symptomatiske læsioner skal om muligt resekteres, og fuldstændig resektion er helbredende 9.,agnosis

forskellen, når bundløs misdannelser er mange, er der af andre årsager til cerebral microhemorrhages, herunder 2:

• cerebral amyloid angiopathy: normalt mange små foci
• kronisk hypertensiv encephalopati: mere almindelige i de basale ganglier
• diffus axonal skade (DAI)
• cerebral vaskulitis
• stråling-induceret vasculopathy
• blødende metastaser
• Parry-Romberg syndrom 2

Større læsioner kan efterligne:

• blødende cerebrale metastaser
• blødende primære hjernetumorer (e.,g. ependymom, glioblastom)

forkalkede læsioner, såsom gammel neurocysticercosis eller andre infektioner (f.eks. tuberkulom) bør også overvejes.