Les malformations veineuses caverneuses cérébrales, également appelées hémangiomes caverneux ou cavernomes, sont des malformations vasculaires cérébrales courantes, généralement avec des apparitions caractéristiques à L’IRM. C’est la troisième malformation vasculaire cérébrale la plus fréquente après l’anomalie veineuse développementale et la télangeictasie capillaire.
Les malformations caverneuses se retrouvent dans tout le corps. Cet article se concentre sur les malformations veineuses caverneuses cérébrales., Pour une discussion générale et des liens vers les cavernomes dans d’autres endroits, veuillez vous référer à l’article général sur la malformation veineuse caverneuse.
Sur cette page:
la Terminologie
de Nombreux termes ont été utilisés au fil des ans, y compris hémangiome caverneux, cavernome cérébral ou tout simplement cavernoma. Comme ces lésions ne sont pas néoplasiques, il a été avancé que les Termes « hémangiome » et « cavernome » devraient être évités., De plus, il est important de noter que selon une nomenclature plus récente (classification ISSVA des anomalies vasculaires), ces lésions sont désormais officiellement appelées malformations veineuses à écoulement lent.
cela dit, il est probablement utile dans les rapports d’inclure le mot « caverneux » car ce terme est omniprésent dans la littérature et le plus familier à de nombreux cliniciens.
pour plus de clarté et de concision, le terme malformation caverneuse est utilisé pour le reste de cet article.
épidémiologie
La plupart des patients qui présentent des symptômes le font entre 40 et 60 ans., La plupart des patients ont des lésions. Des lésions multiples peuvent être familiales et un dépistage des membres de la famille peut être indiqué (voir syndrome de malformation caverneuse multiple familiale). De plus, des malformations caverneuses, ainsi que des télangiectasies capillaires, sont fréquemment observées après une radiothérapie cérébrale 3.
présentation clinique
la majorité des lésions restent asymptomatiques tout au long de la vie et sont trouvées incidemment. La présentation due à une hémorragie peut provoquer des maux de tête, des convulsions ou un déficit neurologique focal., Le risque d’hémorragie est de 1% par an pour les cas familiaux et un peu moins pour les lésions sporadiques.
pathologie
Les malformations histologiquement caverneuses sont composées d’un groupe de capillaires à paroi mince dilatés hyalinisés, avec de l’hémosidérine 3 environnante. Ces vaisseaux sont thrombosés à des degrés divers. Contrairement aux MAV, il n’y a pas de cerveau normal entre les interstices de ces lésions.
à l’occasion, ils sont intimement associés à une anomalie veineuse développementale (DVA), auquel cas ils sont connus comme une malformation vasculaire mixte.,
caractéristiques radiographiques
Les malformations cérébrales caverneuses ont tendance à être supratentorielles (~80% des cas) mais peuvent être trouvées n’importe où, y compris le tronc cérébral. Ils sont habituellement solitaires, bien que jusqu’à un tiers des patients sporadiques lésions ont plus d’un 2.
tomodensitométrie
à moins d’être grandes, ces lésions sont difficiles à voir sur la tomodensitométrie. Elles ne renforcent pas. Si elles sont grandes, elles apparaissent comme une région d’hyperdensité ressemblant à des produits sanguins et à des taches de calcification. S’il y a eu un saignement récent, la lésion est plus visible et peut être entourée d’un manteau d’œdème.,
IRM
L’IRM est la modalité de choix, démontrant un aspect caractéristique de « pop-corn” ou de « baie » avec un bord de perte de signal due à l’hémosidérine.,se rim
- floraison importante
- utile pour détecter des lésions plus petites autrement manquées par des séquences d’écho de spin conventionnelles, en particulier chez (GD): généralement aucune amélioration, bien que possible 7
Les malformations caverneuses peuvent être regroupées en quatre types basés sur les apparences IRM en utilisant la classification de zabramski 11.,
Angiographie (DSA)
Les malformations caverneuses sont angiographiquement occultes et ne démontrent pas de shunt artérioveineux.
traitement et pronostic
de nombreuses malformations caverneuses sont asymptomatiques et peuvent être traitées de manière conservatrice. Les symptômes peuvent être liés à un effet de masse, à une activité épileptique ou à une hémorragie répétée. Les lésions symptomatiques doivent, dans la mesure du possible, être réséquées et une résection complète est curative 9.,agnose
le différentiel, lorsque les malformations caverneuses sont nombreuses, est celui d’autres causes de microhémorragies cérébrales, dont 2:
- angiopathie amyloïde cérébrale: généralement de nombreux petits foyers
- encéphalopathie hypertensive chronique: plus fréquente dans les ganglions de la base
- lésion axonale diffuse (DAI)
- vascularite cérébrale
- vasculopathie induite par les radiations
- métastases hémorragiques
- syndrome de Parry-Romberg 2
des lésions plus importantes peuvent imiter:
- métastases cérébrales hémorragiques
- tumeurs cérébrales primaires hémorragiques (e.,G. épendymome, glioblastome)
des lésions calcifiées, telles que la neurocysticercose ancienne, ou d’autres infections (p. ex. tuberculome) doivent également être envisagées.
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