대뇌 동굴 정맥의 기형,또한 일반적으로 알려진 동굴 는 또 cavernomas,일반적인 뇌혈관 기형,일반적으로 특성을 가진 모습에 MRI. 발달 정맥 이상 및 모세 혈관 모세 혈관 이상 후 세 번째로 흔한 뇌 혈관 기형입니다.해면 기형은 몸 전체에서 발견됩니다. 이 기사는 대뇌 해면 정맥 기형에 중점을 둡니다., 일반적인 토론과 다른 위치의 동굴종에 대한 링크는 해면 정맥 기형에 관한 일반 기사를 참조하십시오.
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용어
많은 다른 측면에 걸쳐 사용되었습은 년 포함하여 동굴 hemangioma,뇌 동굴 기형 또는 단순히 cavernoma. 이러한 병변은 신 생물이 아니기 때문에’혈관종’과’해면종’이라는 용어는 피해야한다고 주장되어왔다., 또한,그것은 중요에 따라 새로운 명칭(ISSVA 분류 혈관 이상)이러한 장애는 이제 공식적으로 불리는 느린 흐름을 정맥 기형이다.
모든 말했다,그것은 아마에 도움이 된 보고서를 포함하는 단어를’동굴로 이 용어는 유비쿼터스에서 문학과 가장 친숙한 많은 임상의를 모으고 있습니다.
명확성과 간결성을 위해이 기사의 나머지 부분에서는 해면 기형이라는 용어가 사용됩니다.
역학
증상을 보이는 대부분의 환자는 40-60 세에 그렇게합니다., 대부분의 환자는 단일 병변이 있습니다. 여러 개의 병변은 가족과 심사에는 가족 구성원의 표시될 수 있다(참조하십시오에 가족 여러 개의 동굴 기형 증후군). 또한,모세 혈관 확장증과 함께 해면 기형은 대뇌 방사선 요법 3 에 따라 흔히 볼 수 있습니다.
임상 프리젠 테이션
병변의 대부분은 평생 동안 무증상으로 남아 있으며 우연히 발견됩니다. 출혈로 인한 프리젠 테이션은 두통,발작 또는 초점 신경 학적 결핍을 유발할 수 있습니다., 출혈의 위험은 가족 사례의 경우 연간 1%이며 산발성 병변의 경우 다소 적습니다.
병리학
조직학 동굴 기형으로 구성됩”뽕나무 같이”클러스터의 hyalinized 확장 얇은 벽으로 둘러싸인 모세혈관,주변으로 많았 3. 이 혈관은 다양한 정도로 혈전됩니다. AVMs 와 달리이 병변의 교차점 사이에는 정상적인 뇌가 없습니다.
경우에,그들은 밀접하게 연관된 발달은 정맥 이상(DVA)는 경우에,그들은 알려져 있으로 혼합 된 혈관 기형이다.,
방사선 투과 기능
뇌 동굴 기형하는 경향이 천막 상부(~80%의 경우)그러나 어디서든 찾을 수 있습니함 brainstem. 그들은 산발성 병변이있는 환자의 3 분의 1 까지가 2 개 이상을 가지고 있지만 일반적으로 독방입니다.
CT
크지 않으면 CT 에서 이러한 병변을보기가 어렵습니다. 그들은 향상하지 않습니다. 큰 경우 그들은 혈액 생성물과 석회화의 얼룩을 닮은 초 농도의 영역으로 나타납니다. 최근에 출혈이 있었다면 병변이 더 눈에 띄고 부종의 맨틀로 둘러싸여있을 수 있습니다.,
MRI
MRI 는 양식의 선택을 보여주는 특성”팝콘”또는”베리”외모로 림의 신호의 손실로 인해 많았.,se 림
- 눈에 띄는 피
- 유용한 검출을 위한 작은 병변을 그렇지 못한 기존의 스핀 echo 시퀀스 특히 환자 가족 또는 여러 개의 동굴 기형
동굴 기형으로 그룹화 할 수 있습니다 네 개의 유형에 따라 MRI 모습을 사용하여 Zabramski 분류 11.,
혈관 조영술(DSA)
해면 기형은 혈관 조영술 적으로 오컬트이며 동맥 조영술을 나타내지 않습니다.
치료 및 예후
많은 해면 기형은 무증상이며 보수적으로 치료할 수 있습니다. 증상은 매스 이펙트,간질 활동 또는 반복 출혈과 관련 될 수 있습니다. 증상이있는 병변은 가능하면 절제해야하며 완전한 절제는 치료 적입니다 9.,agnosis
차등 할 때,동굴 기형 수많은,그것의 다른 원인의 뇌 microhemorrhages 포함하여 2:
- 뇌 아밀로이드 angiopathy:일반적으로 수많은 작은 초점
- 만성 뇌질환 고혈압:에서 일반적 기초 중추
- 확산 axonal 부상(DAI)
- 뇌 혈관염
- 방사선-유도 vasculopathy
- 출혈 metastases
- 패-Romberg 증후군 2
더 큰 병변을 모방 할 수 있습니다:
- 출혈성 뇌 metastases
- 출혈 주요 뇌종양은(e.,g.ependymoma,glioblastoma)
오래된 neurocysticercosis 또는 다른 감염(예:tuberculoma)과 같은 석회화 병변도 고려해야합니다.
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