estenose pulmonar

o que é estenose pulmonar?a estenose pulmonar é relativamente comum e representa cerca de 10% dos defeitos cardíacos diagnosticados durante a infância. Pode ocorrer em crianças com coração normal de outra forma ou juntamente com outros defeitos cardíacos congênitos, tais como defeito septal auricular ou tetralogia de Fallot. Ocorre mais frequentemente em crianças com síndrome de Noonan e síndrome de Williams, que são ambas condições genéticas raras.

o coração é uma bomba de quatro câmaras com quatro válvulas cardíacas., As válvulas são feitas de flaps finos de tecido que se abrem para permitir que o sangue flua para a frente e perto para evitar que o sangue flua para trás. A válvula pulmonar (1) está localizada no lado direito do coração. O sangue azul que vem do corpo é bombeado da câmara inferior direita chamada ventrículo direito (2) para a artéria pulmonar (3) e, em seguida, circula para os pulmões.quando uma criança tem estenose pulmonar, a área onde o sangue sai da câmara inferior direita do coração é demasiado estreita. Normalmente, a válvula pulmonar em si é afetada que é chamada estenose pulmonar valvar., Este problema é muitas vezes causado pela fusão dos folhetos da válvula. Estenose Subvalvar é o termo usado quando a área estreitada está abaixo da válvula. Estenose Supravalvar é o termo usado quando a área estreitada está acima da válvula.quais são os efeitos deste problema na saúde do meu filho?os efeitos da estenose pulmonar na saúde estão relacionados com a gravidade do estreitamento e a presença de outros defeitos cardíacos. A gravidade do estreitamento é medida como a diferença de pressão em toda a área afetada., Quanto maior o número, maior o grau de estreitamento e mais difícil o coração direito tem que trabalhar para bombear sangue para os pulmões. Estenose pulmonar ligeira é quando a diferença de pressão é inferior a 30-40 mmHg, estenose pulmonar moderada é quando a pressão é de 40 a 60 mmHg, e estenose pulmonar grave é quando a pressão é superior a 60-70 mmHg. Estenose pulmonar crítica é um termo usado em crianças nascidas com estreitamento muito grave (superior a 90 mmHg) e requer tratamento logo após o nascimento.,não se espera que a estenose pulmonar ligeira tenha efeitos a curto ou longo prazo na saúde e raramente se agrave com o tempo. Estenose pulmonar moderada a grave aumenta a carga de trabalho do lado direito do coração e pode eventualmente causar danos no músculo cardíaco. Isto pode resultar em sintomas de falta de ar com exercício e baixa resistência. Se não for tratada, eventualmente o músculo cardíaco enfraquece e podem desenvolver-se sintomas de insuficiência cardíaca do lado direito.,num bebé nascido com estenose pulmonar crítica, a abertura é tão pequena que o coração não consegue bombear sangue suficiente para satisfazer as necessidades do bebé. A menos que o problema seja tratado precocemente, o bebé irá desenvolver problemas devido à insuficiência cardíaca do lado direito.as crianças com estenose pulmonar apresentam um risco aumentado de endocardite bacteriana subaguda (SBE). Esta é uma infecção do coração causada por bactérias na corrente sanguínea. Ocorre mais comumente após um procedimento dentário ou outro médico e geralmente pode ser prevenido por uma dose de antibiótico antes do procedimento.,recomendações de exercício: as recomendações de exercício são melhor feitas pelo médico do paciente para que todos os fatores relevantes possam ser incluídos na decisão. Normalmente não existem restrições impostas a doentes com estenose pulmonar que tenham um gradiente

40 mmHg e um coração normal. Os pacientes que atingem um bom resultado com cateter ou dilatação cirúrgica do estreitamento não são geralmente restringidos de qualquer atividade física.como é diagnosticado este problema?,características clínicas: os sintomas estão relacionados com o grau de estreitamento e desenvolvem-se lentamente ao longo do tempo. Os possíveis sintomas incluem falta de ar com exercício físico e resistência baixa. Estenose pulmonar crítica no recém-nascido pode causar Azulejo dos lábios (uma condição chamada cianose) e/ou insuficiência cardíaca congestiva.achados físicos: o diagnóstico é feito mais frequentemente devido à presença de um sopro cardíaco. A intensidade do sopro é útil para prever o grau de estreitamento. Murmurs altos geralmente sugerem que há pelo menos um grau moderado de estreitamento., Espera-se que o crescimento e o desenvolvimento sejam normais a menos que existam outros problemas de saúde.exames médicos: em doentes com estenose pulmonar moderada a grave, o electrocardiogramoften apresenta um aumento das forças ventriculares direito (sobre-desenvolvimento do músculo do coração direito). O raio-X torácico é normalmente normal. Um ecocardiograma é capaz de detectar até mesmo pequenos graus de estenose pulmonar com quase 100% de precisão. Cateterização cardíaca é raramente necessária para fins diagnósticos, mas angioplastia balão durante cateterização cardíaca é muitas vezes feito para tratar o problema.,como é tratado o problema?as opções de tratamento para estenose pulmonar incluem cirurgia de coração aberto ou angioplastia de balão. A principal indicação para o tratamento é o grau de estreitamento e o tratamento é cronometrado para prevenir danos ao coração direito.angioplastia por balão demonstrou ser uma excelente opção de tratamento para crianças com estenose pulmonar. Este procedimento é feito no laboratório de cateterização cardíaca e evita a necessidade de cirurgia., Durante o procedimento, os cateteres (tubos de plástico finos) são colocados nos grandes vasos sanguíneos das pernas e guiados suavemente para o coração. A ponta do cateter é colocada através da válvula pulmonar e a ponta do balão é insuflada. O balão dilata suavemente a área estreitada. Este procedimento tem um bom resultado na maioria dos pacientes e nunca é necessário mais tratamento. Pacientes com síndromes de Noonan e Williams e pacientes com uma válvula pulmonar muito pequena são menos propensos a alcançar bons resultados do procedimento.,algum grau de fuga da válvula pulmonar não é incomum após este procedimento. É geralmente leve, bem tolerado, e não requer nenhum tratamento. Outros problemas decorrentes do procedimento são pouco comuns, mas podem incluir sangramento, infecção e perfuração do coração com os cateteres.este procedimento é feito com sedação IV e geralmente o paciente pode ir para casa no dia seguinte.valvotomia cirúrgica outra opção de tratamento para doentes com estenose pulmonar grave é a incisão directa dos folhetos fundidos da válvula durante a cirurgia de coração aberto., Durante este procedimento, uma incisão, chamada de esternotomia média, é feita no meio do peito. Uma máquina de pulmões do coração é usado para apoiar o paciente, enquanto o coração é aberto e a válvula pulmonar é reparado. Reparação cirúrgica é preferível quando há estreitamento mais extenso, além da válvula pulmonar em si, muitas vezes como resultado do estreitamento abaixo e/ou acima da válvula. Nestas situações, pode ser necessário um adesivo para aumentar as áreas estreitadas, além da reparação da válvula. Os resultados deste procedimento também são excelentes., A duração da estadia no Hospital é curta (3 ou 4 dias) e as complicações são raras. Estreitamento residual ligeiro é comum, mas não resultará em problemas de longo prazo. Vazamento de Válvula também pode ocorrer, mas é muito bem tolerado sem a necessidade de substituição de válvula.

clínicas

cuidados e serviços para pacientes com este problema são fornecidos nas clínicas congênitas de Cirurgia Cardíaca e Cardiovascular na Universidade de Michigan Medical Center em Ann Arbor.qual é a perspectiva para as crianças com este diagnóstico?
No geral, as perspectivas para as crianças com este diagnóstico é excelente.Roma JJ., Valvuloplastia pulmonar de balão. Pediatr Cardiol 19: 1998; 18-24.

Rowland TW. Doença cardíaca obstrutiva congénita e valvular. Em B Goldberg (Ed) Esportes e exercício para crianças com condições crônicas de saúde. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

escrito por: S. LeRoy RN, MSN

revisto em setembro de 2012