pulmonale stenose

Wat is pulmonale stenose?

pulmonale stenose komt relatief vaak voor en is verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de hartafwijkingen die tijdens de kindertijd worden gediagnosticeerd. Het kan voorkomen bij kinderen met een normaal hart of samen met andere aangeboren hartafwijkingen zoals Atrium septum defect of tetralogie van Fallot. Het komt vaker voor bij kinderen met het syndroom van Noonan en het syndroom van Williams, die beide zeldzame genetische aandoeningen zijn.

het hart is een vierkamerpomp met vier hartkleppen., De kleppen zijn gemaakt van dunne flappen van weefsel die openen om het bloed naar voren en dicht te laten stromen om te voorkomen dat het bloed naar achteren stroomt. De longklep (1) bevindt zich aan de rechterkant van het hart. Blauw bloed dat afkomstig is uit het lichaam wordt gepompt uit de rechter onderste kamer genaamd de rechter ventrikel (2) naar de longslagader (3) en circuleert vervolgens naar de longen.

wanneer een kind een pulmonale stenose heeft, is het gebied waar het bloed de rechterbenedenkamer van het hart verlaat te smal. Meestal wordt de longklep zelf aangetast, wat valvar pulmonale stenose wordt genoemd., Dit probleem wordt vaak veroorzaakt door de fusie van de kleppen. Subvalvar stenose is de term die wordt gebruikt wanneer het vernauwde gebied zich onder de klep bevindt. Supravalvar stenose is de term die wordt gebruikt wanneer het vernauwde gebied zich boven de klep bevindt.

Wat zijn de gevolgen van dit probleem voor de gezondheid van mijn kind?

de gezondheidseffecten van pulmonale stenose zijn gerelateerd aan de ernst van de vernauwing en de aanwezigheid van andere hartafwijkingen. De ernst van vernauwing wordt gemeten als het drukverschil over het getroffen gebied., Hoe hoger het aantal, hoe groter de mate van vernauwing en hoe harder het rechterhart moet werken om bloed naar de longen te pompen. Milde pulmonale stenose is wanneer het drukverschil minder dan 30-40 mmHg is, matige pulmonale stenose is wanneer de druk 40 tot 60 mmHg is, en ernstige pulmonale stenose is wanneer de druk groter is dan 60-70 mmHg. Kritische pulmonale stenose is een term die wordt gebruikt bij zuigelingen geboren met een zeer ernstige vernauwing (groter dan 90 mmHg) en vereist behandeling kort na de geboorte.,

lichte pulmonale stenose heeft naar verwachting geen gezondheidseffecten op korte of lange termijn en wordt zelden ernstiger na verloop van tijd. Matige tot ernstige pulmonale stenose verhoogt de werkbelasting van de rechterkant van het hart en kan uiteindelijk schade aan de hartspier veroorzaken. Dit kan leiden tot symptomen van kortademigheid met lichaamsbeweging en een laag uithoudingsvermogen. Indien onbehandeld, uiteindelijk de hartspier verzwakt en symptomen van rechtszijdig hartfalen kan ontwikkelen.,

bij een baby geboren met kritieke pulmonale stenose is de opening zo klein dat het hart niet genoeg bloed kan pompen om aan de behoeften van de baby te voldoen. Tenzij het probleem vroeg wordt behandeld, zal de baby problemen ontwikkelen als gevolg van rechtszijdig hartfalen.

kinderen met pulmonale stenose hebben een verhoogd risico op subacute bacteriële endocarditis (SBE). Dit is een infectie van het hart veroorzaakt door bacteriën in de bloedstroom. Het komt meestal voor na een tandheelkundige of andere medische procedure en kan meestal worden voorkomen door een dosis antibiotica voorafgaand aan de procedure.,

Inspanningsaanbevelingen: Inspanningsaanbevelingen kunnen het best worden gedaan door de arts van de patiënt, zodat alle relevante factoren in de beslissing kunnen worden opgenomen. Er zijn gewoonlijk geen beperkingen opgelegd aan patiënten met pulmonale stenose die <40mmHg gradiënt en een verder normaal hart hebben. Patiënten die een goed resultaat bereiken met katheter of chirurgische verwijding van de vernauwing zijn meestal niet beperkt tot fysieke activiteiten.

Hoe wordt dit probleem gediagnosticeerd?,

klinische kenmerken: de symptomen zijn gerelateerd aan de mate van vernauwing en ontwikkelen zich gewoonlijk langzaam na verloop van tijd. Mogelijke symptomen zijn kortademigheid met lichaamsbeweging en een laag uithoudingsvermogen. Kritische pulmonale stenose bij de pasgeborene kan blauwheid van de lippen (een aandoening die cyanose wordt genoemd) en/of congestief hartfalen veroorzaken.

fysieke bevindingen: de diagnose wordt meestal gesteld door de aanwezigheid van een hartruis. De luidheid van het geruis is nuttig bij het voorspellen van de mate van vernauwing. Luid geruis suggereert meestal dat er ten minste een matige mate van vernauwing is., Groei en ontwikkeling zullen naar verwachting normaal zijn, tenzij er andere gezondheidsproblemen zijn.

medische tests: bij patiënten met matige tot ernstige pulmonale stenose vertoont het elektrocardiogram vaak verhoogde rechterventrikelkrachten (overontwikkeling van de rechterhartspier). De röntgenfoto van de borst is meestal normaal. Een echocardiogram is in staat om zelfs kleine graden van pulmonale stenose met bijna 100% nauwkeurigheid te detecteren. Hartkatheterisatie is zelden nodig voor diagnostische doeleinden, maar ballonangioplastiek tijdens hartkatheterisatie wordt vaak gedaan om het probleem te behandelen.,

Hoe wordt het probleem behandeld?

behandelingsopties voor pulmonale stenose omvatten openhartchirurgie of ballonangioplastiek. De primaire indicatie voor de behandeling is de mate van vernauwing en de behandeling wordt getimed om schade aan het rechterhart te voorkomen.

ballonangioplastiek ballonangioplastiek is een uitstekende behandelingsoptie gebleken voor kinderen met pulmonale stenose. Deze procedure wordt uitgevoerd in het laboratorium voor hartkatheterisatie en vermijdt de noodzaak van een operatie., Tijdens de procedure katheters (dunne plastic buizen) worden geplaatst in de grote bloedvaten in de benen en zachtjes geleid naar het hart. De punt van de katheter wordt over de longklep geplaatst en de punt van de ballon wordt opgeblazen. De ballon verwijdt het vernauwde gebied voorzichtig. Deze procedure bereikt een goed resultaat bij de meeste patiënten en geen verdere behandeling is ooit nodig. Patiënten met Noonan-en Williams-syndromen en patiënten met een zeer kleine longklep hebben minder kans op goede resultaten van de procedure.,

een zekere mate van lekkage uit de longklep is niet ongewoon na deze procedure. Het is meestal mild, goed verdragen, en vereist geen behandeling. Andere problemen die voortvloeien uit de procedure zijn ongewoon, maar kunnen bloeden, infectie, en perforatie van het hart met de katheters.

deze procedure wordt uitgevoerd met IV sedatie en meestal kan de patiënt de volgende dag naar huis.

chirurgische valvotomie een andere behandelingsoptie voor patiënten met ernstige pulmonale stenose is directe incisie in de gefuseerde bijsluiters van de klep tijdens een openhartoperatie., Tijdens deze procedure wordt een incisie, een middellijn sternotomie genoemd, gemaakt in het midden van de borst. Een hartlongmachine wordt gebruikt om de patiënt te ondersteunen terwijl het hart wordt geopend en de longklep wordt gerepareerd. Chirurgische reparatie heeft de voorkeur wanneer er meer uitgebreide vernauwing in aanvulling op de longklep zelf, vaak als gevolg van vernauwing onder en/of boven de klep. In deze situaties kan een pleister nodig zijn om vernauwde gebieden te vergroten naast klepreparatie. De resultaten van deze procedure zijn ook uitstekend., De duur van het verblijf in het ziekenhuis is kort (3 of 4 dagen) en complicaties zijn zeldzaam. Milde resterende vernauwing komt vaak voor, maar zal niet leiden tot problemen op lange termijn. Kleplekkage kan ook optreden, maar wordt zeer goed verdragen zonder de noodzaak van klepvervanging.

klinieken

zorg en diensten voor patiënten met dit probleem worden verstrekt in de congenitale hart-en cardiovasculaire chirurgie klinieken van het University of Michigan Medical Center in Ann Arbor.

Wat zijn de vooruitzichten voor kinderen met deze diagnose?over het algemeen zijn de vooruitzichten voor kinderen met deze diagnose uitstekend.

Rome JJ., Ballon pulmonale valvuloplastie. Pediatr Cardiol 19: 1998; 18-24.

Rowland TW. Aangeboren obstructieve en valvulaire hartziekte. In B Goldberg (Ed) sport en beweging voor kinderen met chronische aandoeningen. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

geschreven door: S. LeRoy RN, MSN

beoordeeld in September 2012