Lungenstenose

Was ist Lungenstenose?

Lungenstenose ist relativ häufig und macht etwa 10% der im Kindesalter diagnostizierten Herzfehler aus. Es kann bei Kindern mit ansonsten normalen Herzen oder zusammen mit anderen angeborenen Herzfehlern wie Vorhofseptumdefekt oder Fallot-Tetralogie auftreten. Es tritt häufiger bei Kindern mit Noonan-Syndrom und Williams-Syndrom auf, die beide seltene genetische Erkrankungen sind.

Das Herz ist eine Vierkammerpumpe mit vier Herzklappen., Die Klappen bestehen aus dünnen Gewebeklappen, die sich öffnen, damit das Blut vorwärts und nah fließen kann, um zu verhindern, dass das Blut rückwärts fließt. Die Pulmonalklappe (1) befindet sich auf der rechten Seite des Herzens. Blaues Blut, das aus dem Körper kommt, wird von der rechten unteren Kammer, dem rechten Ventrikel (2), zur Lungenarterie (3) gepumpt und zirkuliert dann in die Lunge.

Wenn ein Kind eine Lungenstenose hat, ist der Bereich, in dem Blut aus der unteren rechten Kammer des Herzens austritt, zu eng. Normalerweise ist die Lungenklappe selbst betroffen, die Valvar-Lungenstenose genannt wird., Dieses Problem wird oft durch Verschmelzung der Ventilblätter verursacht. Subvalvale Stenose ist der Begriff, der verwendet wird, wenn sich der verengte Bereich unterhalb der Klappe befindet. Supravalvale Stenose ist der Begriff, der verwendet wird, wenn sich der verengte Bereich oberhalb der Klappe befindet.

Was sind die Auswirkungen dieses Problems auf die Gesundheit meines Kindes?

Die gesundheitlichen Auswirkungen einer Lungenstenose hängen mit der Schwere der Verengung und dem Vorhandensein anderer Herzfehler zusammen. Die Schwere der Verengung wird als Druckdifferenz über den betroffenen Bereich gemessen., Je höher die Anzahl, desto größer die Verengung und desto schwieriger muss das rechte Herz arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen. Eine leichte Lungenstenose ist, wenn der Druckunterschied weniger als 30-40 mmHg beträgt, eine mäßige Lungenstenose, wenn der Druck 40 bis 60 mmHg beträgt, und eine schwere Lungenstenose, wenn der Druck größer als 60-70 mmHg ist. Kritische Lungenstenose ist ein Begriff, der bei Säuglingen mit sehr schwerer Verengung (mehr als 90 mmHg) verwendet wird und bald nach der Geburt behandelt werden muss.,

Es wird nicht erwartet, dass eine leichte Lungenstenose kurz-oder langfristige gesundheitliche Auswirkungen hat und mit der Zeit selten schwerwiegender wird. Eine mittelschwere bis schwere Lungenstenose erhöht die Arbeitsbelastung der rechten Herzseite und kann schließlich den Herzmuskel schädigen. Dies kann zu Symptomen von Kurzatmigkeit bei Bewegung und geringer Ausdauer führen. Unbehandelt schwächt sich der Herzmuskel schließlich ab und es können sich Symptome einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz entwickeln.,

Bei einem Baby mit kritischer Lungenstenose ist die Öffnung so klein, dass das Herz nicht genug Blut pumpen kann, um die Bedürfnisse des Babys zu erfüllen. Wenn das Problem nicht frühzeitig behandelt wird, entwickelt das Baby Probleme aufgrund einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz.

Kinder mit Lungenstenose haben ein erhöhtes Risiko für eine subakute bakterielle Endokarditis (SBE). Dies ist eine Infektion des Herzens, die durch Bakterien im Blutstrom verursacht wird. Es tritt am häufigsten nach einem zahnärztlichen oder anderen medizinischen Eingriff auf und kann in der Regel durch eine Antibiotikadosis vor dem Eingriff verhindert werden.,

Übungsempfehlungen: Übungsempfehlungen werden am besten vom Arzt eines Patienten gemacht, damit alle relevanten Faktoren in die Entscheidung einbezogen werden können. Patienten mit Lungenstenose mit <40mmHg-Gradient und einem ansonsten normalen Herzen sind in der Regel nicht eingeschränkt. Patienten, die mit Katheter oder chirurgischer Erweiterung der Verengung ein gutes Ergebnis erzielen, sind in der Regel nicht auf körperliche Aktivitäten beschränkt.

Wie wird dieses Problem diagnostiziert?,

Klinische Merkmale: Die Symptome hängen mit dem Grad der Verengung zusammen und entwickeln sich im Laufe der Zeit in der Regel langsam. Mögliche Symptome sind Atemnot bei Bewegung und geringe Ausdauer. Eine kritische Lungenstenose beim Neugeborenen kann zu Bläue der Lippen (Zyanose) und/oder kongestiver Herzinsuffizienz führen.

Körperliche Befunde: Die Diagnose wird meistens aufgrund eines Herzgeräusches gestellt. Die Lautstärke des Geräusches ist hilfreich bei der Vorhersage des Grades der Verengung. Laute Geräusche deuten normalerweise darauf hin, dass es mindestens eine mäßige Verengung gibt., Es wird erwartet, dass Wachstum und Entwicklung normal sind, es sei denn, es gibt andere Gesundheitsprobleme.

Medizinische Tests: Bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Lungenstenose zeigt das Elektrokardiogramm oft erhöhte rechtsventrikuläre Kräfte (Überentwicklung des rechten Herzmuskels). Das Röntgenbild der Brust ist meistens normal. Ein Echokardiogramm kann sogar geringfügige Grade der Lungenstenose mit fast 100% Genauigkeit erkennen. Eine Herzkatheterisierung wird selten für diagnostische Zwecke benötigt, aber eine Ballonangioplastie während der Herzkatheterisierung wird häufig durchgeführt, um das Problem zu behandeln.,

Wie wird das problem behandelt?

Die Behandlungsmöglichkeiten für Lungenstenose umfassen eine Operation am offenen Herzen oder eine Ballonangioplastie. Die Hauptindikation für die Behandlung ist der Grad der Verengung und die Behandlung ist zeitlich abgestimmt, um Schäden am rechten Herzen zu verhindern.

Ballonangioplastie Die Ballonangioplastie hat sich als hervorragende Behandlungsoption für Kinder mit Lungenstenose erwiesen. Dieses Verfahren wird im Herzkatheterlabor durchgeführt und vermeidet die Notwendigkeit einer Operation., Während des Eingriffs werden Katheter (dünne Kunststoffröhrchen) in die großen Blutgefäße in den Beinen eingeführt und sanft zum Herzen geführt. Die Katheterspitze wird über die Lungenklappe gelegt und die Ballonspitze aufgeblasen. Der Ballon erweitert sanft den verengten Bereich. Dieses Verfahren erzielt bei den meisten Patienten ein gutes Ergebnis und es ist keine weitere Behandlung erforderlich. Patienten mit Noonan-und Williams-Syndromen und Patienten mit einer sehr kleinen Lungenklappe erzielen mit geringerer Wahrscheinlichkeit gute Ergebnisse.,

Ein gewisses Maß an Leckage aus der Lungenklappe ist nach diesem Eingriff nicht ungewöhnlich. Es ist normalerweise mild, gut verträglich und erfordert keine Behandlung. Andere Probleme, die sich aus dem Eingriff ergeben, sind ungewöhnlich, können jedoch Blutungen, Infektionen und Perforationen des Herzens mit den Kathetern umfassen.

Dieses Verfahren wird mit IV-Sedierung durchgeführt und normalerweise kann der Patient am nächsten Tag nach Hause gehen.

Chirurgische Valvotomie Eine weitere Behandlungsoption für Patienten mit schwerer Lungenstenose ist die direkte Inzision der verschmolzenen Blättchen der Klappe während einer Operation am offenen Herzen., Während dieses Eingriffs wird eine Inzision, eine Mittellinie Sternotomie genannt, in der Mitte der Brust gemacht. Eine Herzlungenmaschine wird verwendet, um den Patienten zu unterstützen, während das Herz geöffnet und die Lungenklappe repariert wird. Eine chirurgische Reparatur ist bevorzugt, wenn neben der Lungenklappe selbst eine umfangreichere Verengung vorliegt, häufig als Folge einer Verengung unterhalb und / oder oberhalb der Klappe. In diesen Situationen kann zusätzlich zur Ventilreparatur ein Pflaster benötigt werden, um verengte Bereiche zu vergrößern. Die Ergebnisse dieses Verfahrens sind ebenfalls ausgezeichnet., Die Aufenthaltsdauer im Krankenhaus ist kurz (3 oder 4 Tage) und Komplikationen sind selten. Eine leichte Restverengung ist häufig, führt jedoch nicht zu langfristigen Problemen. Ventilleckage kann auch auftreten, wird aber sehr gut toleriert, ohne dass ein Ventilwechsel erforderlich ist.

Kliniken

Pflege und Dienstleistungen für Patienten mit diesem Problem werden in den Kliniken für angeborene Herz-und Herz-Kreislauf-Chirurgie des Medical Center der University of Michigan in Ann Arbor erbracht.

Was sind die Aussichten für Kinder mit dieser Diagnose?
Insgesamt sind die Aussichten für Kinder mit dieser Diagnose ausgezeichnet.

Rom JJ., Ballon pulmonale Valvuloplastik. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.

– Rowland TW. Angeborene obstruktive und klappenartige Herzkrankheit. In B Goldberg (Ed) Sport und Bewegung für Kinder mit chronischen Erkrankungen. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

Geschrieben von: S. LeRoy RN, MSN

Rezensiert im September 2012