pulmonell stenos

vad är pulmonell stenos?

pulmonell stenos är relativt vanlig och står för cirka 10% av hjärtfel som diagnostiseras under barndomen. Det kan förekomma hos barn med annars normala hjärtan eller tillsammans med andra medfödda hjärtfel såsom förmaksseptumdefekt eller Fallots tetrad. Det förekommer oftare hos barn med Noonans syndrom och Williams syndrom som är både sällsynta genetiska tillstånd.

hjärtat är en fyrkammarpump med fyra hjärtklaffar., Ventilerna är gjorda av tunna flikar av vävnad som öppnas för att låta blodet flöda framåt och nära för att förhindra att blodet flyter bakåt. Lungventilen (1) ligger på hjärtans högra sida. Blått blod som kommer från kroppen pumpas från höger nedre kammare som kallas höger kammare (2) till lungartären (3) och cirkulerar sedan till lungorna.

När ett barn har lungstenos är det område där blodet lämnar hjärtans nedre högra kammare för smal. Vanligtvis påverkas lungventilen själv som kallas valvar pulmonell stenos., Detta problem orsakas ofta av fusion av ventilbladen. Subvalvar stenos är den term som används när det smala området ligger under ventilen. Supravalvar stenos är den term som används när det smala området ligger ovanför ventilen.

vilka är effekterna av detta problem på mitt barns hälsa?

hälsoeffekterna av lungstenos är relaterade till svårighetsgraden av förminskningen och närvaron av andra hjärtfel. Svårighetsgraden av förminskning mäts som tryckskillnaden över det drabbade området., Ju högre antal, desto större grad av förträngning och desto svårare har rätt hjärta att arbeta för att pumpa blod till lungorna. Mild pulmonell stenos är när tryckskillnaden är mindre än 30-40 mmHg, måttlig pulmonell stenos är när trycket är 40 till 60 mmHg, och svår pulmonell stenos är när trycket är större än 60-70 mmHg. Kritisk pulmonell stenos är en term som används hos spädbarn födda med mycket svår förträngning (större än 90 mmHg) och kräver behandling strax efter födseln.,

Mild lungstenos förväntas inte ha några kort-eller långsiktiga hälsoeffekter och blir sällan svårare över tiden. Måttlig till svår lungstenos ökar arbetsbelastningen på hjärtans högra sida och kan så småningom orsaka skador på hjärtmuskeln. Detta kan leda till symtom på andfåddhet med motion och låg uthållighet. Om den lämnas obehandlad, så småningom hjärtmuskeln försvagas och symptom på högersidig hjärtsvikt kan utvecklas.,

i en baby född med kritisk pulmonell stenos är öppningen så liten att hjärtat inte kan pumpa tillräckligt med blod för att möta barnets behov. Om inte problemet behandlas tidigt kommer barnet att utveckla problem på grund av högersidigt hjärtsvikt.

barn med lungstenos löper ökad risk för subakut bakteriell endokardit (SBE). Detta är en infektion i hjärtat som orsakas av bakterier i blodflödet. Det förekommer oftast efter en dental eller annan medicinsk procedur och kan vanligtvis förebyggas med en dos av antibiotikum före proceduren.,

övningsrekommendationer: övningsrekommendationer görs bäst av en patients läkare så att alla relevanta faktorer kan ingå i beslutet. Det finns vanligtvis inga restriktioner för patienter med lungstenos som har<40mmHg gradient och ett annars normalt hjärta. Patienter som uppnår ett bra resultat med kateter eller kirurgisk utvidgning av förminskningen är vanligtvis inte begränsade från någon fysisk aktivitet.

Hur diagnostiseras detta problem?,

kliniska egenskaper: symtom är relaterade till graden av förminskning och utvecklas vanligtvis långsamt över tiden. Möjliga symptom inkluderar andfåddhet med motion och låg uthållighet. Kritisk pulmonell stenos hos nyfödda kan orsaka blåhet av läpparna (ett tillstånd som kallas cyanos) och/eller kongestivt hjärtsvikt.

fysiska fynd: diagnosen är oftast gjord på grund av närvaron av ett hjärtsmur. Ljudet av mumlet är till hjälp för att förutsäga graden av förminskning. Höga mumlar tyder vanligtvis på att det finns minst en måttlig grad av förminskning., Tillväxt och utveckling förväntas vara normal om det inte finns andra hälsoproblem.

medicinska tester: hos patienter med måttlig till svår lungstenos visar elektrokardiogramofta ökade högerkammarkrafter (överutveckling av höger hjärtmuskel). Bröstets xray är oftast normalt. Ett ekkokardiogram kan upptäcka även mindre grader av lungstenos med nästan 100% noggrannhet. Hjärtkateterisering behövs sällan för diagnostiska ändamål men ballongangioplastik under hjärtkateterisering görs ofta för att behandla problemet.,

Hur behandlas problemet?

behandlingsalternativ för lungstenos inkluderar öppen hjärtkirurgi eller ballongangioplastik. Den primära indikationen för behandling är graden av förminskning och behandling är tidsbestämd för att förhindra skador på höger hjärta.

ballongangioplastik ballongangioplastik har visat sig vara ett utmärkt behandlingsalternativ för barn med lungstenos. Denna procedur görs i hjärtkateteriseringslaboratoriet och undviker behovet av operation., Under proceduren placeras katetrar (tunna plaströr) i de stora blodkärlen i benen och försiktigt styrs till hjärtat. Kateterspetsen placeras över lungventilen och ballongspetsen blåses upp. Ballongen utvidgar försiktigt det smala området. Denna procedur uppnår ett bra resultat hos de flesta patienter och ingen ytterligare behandling behövs någonsin. Patienter med Noonan och Williams syndrom och patienter med en mycket liten lungventil är mindre benägna att uppnå bra resultat från proceduren.,

viss grad av läckage från lungventilen är inte ovanligt efter denna procedur. Det är vanligtvis mildt, väl tolererat och kräver ingen behandling. Andra problem som härrör från förfarandet är ovanliga men kan inkludera blödning, infektion och perforering av hjärtat med katetrarna.

denna procedur görs med IV sedering och vanligtvis kan patienten gå hem följande dag.

kirurgisk valvotomi ett annat behandlingsalternativ för patienter med svår lungstenos är direkt snitt av de smälta broschyrerna i ventilen under öppen hjärtkirurgi., Under denna procedur görs ett snitt, kallat en midline sternotomi, ner i mitten av bröstet. En hjärtlungmaskin används för att stödja patienten medan hjärtat öppnas och lungventilen repareras. Kirurgisk reparation föredras när det finns mer omfattande inskränkning utöver själva lungventilen, ofta som ett resultat av att minska under och/eller över ventilen. I dessa situationer kan en plåster behövas för att förstora trånga områden förutom ventilreparation. Resultaten från denna procedur är också utmärkta., Sjukhusvistelsen är kort (3 eller 4 dagar) och komplikationer är sällsynta. Mild kvarvarande förträngning är vanligt men kommer inte att resultera i långsiktiga problem. Ventilläckage kan också förekomma men tolereras mycket väl utan behov av ventilbyte.

kliniker

Vård och tjänster för patienter med detta problem tillhandahålls i de medfödda hjärt-och kardiovaskulära Operationsklinikerna vid University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.

vad är utsikterna för barn med denna diagnos?
totalt sett är utsikterna för barn med denna diagnos utmärkt.

Rom JJ., Ballong lung valvuloplasty. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.

Rowland tw. Medfödd obstruktiv och valvulär hjärtsjukdom. I b Goldberg (Ed) sport och motion för barn med kroniska hälsotillstånd. Champaign, IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

skriven av: S. LeRoy RN, MSN

granskad September, 2012