肺狭窄症

肺狭窄症とは何ですか？

肺狭窄は比較的一般的であり、小児期に診断された心不全の約10％を占める。 それは別の方法で正常な中心を持つまたはFallotの心房中隔欠損または四徴症のような他の生来の中心の欠陥と共に子供に起こることができます。 での発生が頻繁にある子どものNoonan症候群とウィリアムズ症候群において希な遺伝的条件です。

心臓は四つの心臓弁を備えた四つのチャンバーポンプです。, 弁は、血液が前方に流れ、血液が後方に流れるのを防ぐために閉じることができるように開いた組織の薄いフラップで作られている。 肺弁（1）は、心臓の右側に位置しています。 体から来る青い血液は、右心室（2）と呼ばれる右下室から肺動脈（3）に汲み上げられ、次いで肺に循環する。

子供が肺狭窄を有する場合、血液が心臓の右下の房から出る領域は狭すぎる。 通常、肺弁自体はvalvar肺の狭窄症と呼出される影響を受けています。, この問題は、しばしば弁小葉の融合によって引き起こされる。 狭くなった区域が弁の下にあるときSubvalvar狭窄症は使用されるタームです。 上弁狭窄症は、狭くなった領域が弁の上にあるときに使用される用語である。

この問題が私の子供の健康に及ぼす影響は何ですか？

肺狭窄の健康への影響は、狭窄の重症度および他の心不全の存在に関連している。 狭窄の重症度は、影響を受ける領域を横切る圧力差として測定される。, 数が高いほど、狭窄の程度が大きくなり、右心臓が肺に血液を送り出すために働かなければならなくなります。 軽度の肺狭窄は、圧力差が30-40mmHg未満の場合であり、中等度の肺狭窄は、圧力が40-60mmHgの場合であり、重度の肺狭窄は、圧力が60-70mmHgを超える場合であ 重大な肺の狭窄症は非常に厳しい制限と生まれる幼児で使用されるターム（大きいより90のmmHg）で、生れの後で処置をすぐに要求します。,

軽度の肺狭窄は、短期的または長期的な健康影響を有するとは予想されず、時間の経過とともにより重篤になることはめったにない。 中等度から重度の肺狭窄は、心臓の右側の作業負荷を増加させ、最終的に心筋に損傷を与える可能性があります。 これは練習および低いスタミナの息切れの徴候で起因できます。 未処理に去られたら、結局心筋肉は弱くなり、右味方された心不全の徴候は成長するかもしれません。,

重大な肺狭窄症で生まれた赤ちゃんでは、開口部は非常に小さく、心臓は赤ちゃんのニーズを満たすのに十分な血液を送り出すことができません。 問題が早く扱われなければ、赤ん坊は右側心不全による問題を開発する。

肺狭窄を有する小児は、亜急性細菌性心内膜炎（SBE）のリスクが高い。 これは血の流れで細菌によって引き起こされる中心の伝染です。 それは歯科か他の医療処置の後で最も一般に起こり、通常プロシージャ前に抗生物質の線量によって防ぐことができます。,

運動の推奨事項：運動の推奨事項は、すべての関連要因を決定に含めることができるように、患者の医師によって最もよく行われます。 通常、<40mmHg勾配およびそれ以外の場合は正常な心臓を有する肺狭窄症の患者には制限はない。 狭窄のカテーテルまたは外科的拡張で良好な結果を達成する患者は、通常、身体活動から制限されない。

この問題はどのように診断されますか？,

臨床的特徴：症状は狭窄の程度に関連しており、通常は時間の経過とともにゆっくりと発症する。 可能な症状には、運動と低スタミナと息切れが含まれます。 新生児の重大な肺狭窄は、唇の青み（チアノーゼと呼ばれる状態）および/またはうっ血性心不全を引き起こす可能性がある。

身体所見：診断は、心雑音の存在のために最も頻繁に行われる。 雑音の大きさは、狭窄の程度を予測するのに役立ちます。 大きな雑音は、通常、少なくとも適度な程度の狭窄があることを示唆している。, 他の健康上の問題がない限り、成長と発達は正常であると予想されます。

医学的検査：中等度から重度の肺狭窄症の患者では、心電図右心室力の増加（右心筋の過剰発達）を示すことが多い。 胸部x線は、ほとんどの場合、正常です。 心エコー図は、軽度の肺狭窄をほぼ100％の精度で検出することができます。 心臓カテーテル検査とは、ほとんど必要と診断目的でのバルーンangioplasty心臓カテーテル検査が行われる処理の問題です。,

問題はどのように扱われますか？

肺狭窄の治療選択肢には、開心手術またはバルーン血管形成術が含まれる。 処置のための第一次徴候は狭くなることのある程度であり、処置は右の中心への損傷を防ぐために時間を計られます。

バルーン血管形成術バルーン血管形成術は、肺狭窄症の子供のための優れた治療選択肢であることが証明されています。 この手順は、心臓カテーテル検査室で行われ、手術の必要性を回避する。, 処置の間、カテーテル（薄いプラスチックチューブ）を脚の大きな血管に入れ、静かに心臓に導く。 カテーテルの先端は肺弁を渡って置かれ、気球の先端は膨脹する。 バルーンは、狭くなった領域を静かに拡張します。 このプロシージャはほとんどの患者のよい結果を達成し、それ以上の処置は必要ではないです。 ヌーナン症候群およびウィリアムズ症候群の患者および非常に小さな肺弁を有する患者は、この手順から良好な結果を得る可能性が低い。,

この処置の後、肺弁からのある程度の漏出は珍しいことではない。 それは通常穏やか、よく容認され、処置を要求しません。 処置に起因する他の問題はまれであるが、出血、感染、およびカテーテルによる心臓の穿孔を含むことができる。

この手順はIV鎮静で行われ、通常、患者は翌日に家に帰ることができます。

外科的弁切開術重度の肺狭窄症を有する患者のためのもう一つの治療選択肢は、開心手術中の弁の融合小葉の直接切開である。, このプロシージャの間に正中線の胸骨切開術と呼ばれる切り傷は箱の中央の下でなされます。 心臓が開かれ、肺弁が修復されている間、心肺機械が患者を支えるのに使用されています。 外科的修復は、肺弁自体に加えて、しばしば弁の下方および／または上方に狭窄の結果として、より広範な狭窄がある場合に好ましい。 これらの状況では、パッチは弁修理に加えて狭くされた区域を拡大するために必要かもしれません。 この手順の結果も優れています。, 入院期間は短く（3日または4日）、合併症はまれです。 穏やかな残りの狭くなることは共通ですが、長期問題で起因しません。 バルブの漏洩がも探しも、予約も、支払も忍容性が認められての必要がなくバルブに交換できます。

Clinics

この問題を抱える患者のケアとサービスは、アナーバーのミシガン大学医療センターの先天性心臓および心臓血管外科クリニックで提供されています。

この診断を受けた子供の見通しは何ですか？
全体的に、この診断を受けた子供の見通しは優れています。

ローマJJ., バルーン肺弁形成術 19:1998;18-24.

ローランドTW. 先天性閉塞性および弁膜性心疾患。 慢性の健康状態の子供のためのB Goldberg(Ed)のスポーツそして練習。 シャンペーンIL:Human Kinetics1995,232-233.

によって書かれた：S.リロイRN、MSN

レビュー九月、2012