Stenosi polmonare

Che cos’è la stenosi polmonare?

La stenosi polmonare è relativamente comune e rappresenta circa il 10% dei difetti cardiaci diagnosticati durante l’infanzia. Può verificarsi nei bambini con cuori altrimenti normali o insieme ad altri difetti cardiaci congeniti come il difetto del setto atriale o la tetralogia di Fallot. Si verifica più frequentemente nei bambini con sindrome di Noonan e sindrome di Williams che sono entrambe rare condizioni genetiche.

Il cuore è una pompa a quattro camere con quattro valvole cardiache., Le valvole sono fatte di lembi sottili di tessuto che si aprono per consentire al sangue di fluire in avanti e vicino per impedire al sangue di fluire all’indietro. La valvola polmonare (1) si trova sul lato destro del cuore. Il sangue blu che proviene dal corpo viene pompato dalla camera inferiore destra chiamata ventricolo destro (2) all’arteria polmonare (3) e quindi circola nei polmoni.

Quando un bambino ha una stenosi polmonare, l’area in cui il sangue esce dalla camera inferiore destra del cuore è troppo stretta. Di solito, la valvola polmonare stessa è interessata che si chiama stenosi polmonare valvar., Questo problema è spesso causato dalla fusione dei volantini delle valvole. La stenosi subvalvare è il termine usato quando l’area ristretta è sotto la valvola. La stenosi sopravalvare è il termine usato quando l’area ristretta è sopra la valvola.

Quali sono gli effetti di questo problema sulla salute di mio figlio?

Gli effetti sulla salute della stenosi polmonare sono correlati alla gravità del restringimento e alla presenza di altri difetti cardiaci. La gravità del restringimento è misurata come la differenza di pressione attraverso l’area interessata., Più alto è il numero, maggiore è il grado di restringimento e più difficile è il cuore destro a lavorare per pompare il sangue ai polmoni. La stenosi polmonare lieve è quando la differenza di pressione è inferiore a 30-40 mmHg, la stenosi polmonare moderata è quando la pressione è compresa tra 40 e 60 mmHg e la stenosi polmonare grave è quando la pressione è superiore a 60-70 mmHg. Stenosi polmonare critica è un termine usato nei bambini nati con restringimento molto grave (maggiore di 90 mmHg) e richiede un trattamento subito dopo la nascita.,

La stenosi polmonare lieve non dovrebbe avere effetti sulla salute a breve o lungo termine e raramente diventa più grave nel tempo. La stenosi polmonare da moderata a grave aumenta il carico di lavoro del lato destro del cuore e può eventualmente causare danni al muscolo cardiaco. Ciò può causare sintomi di mancanza di respiro con esercizio fisico e bassa resistenza. Se non trattata, alla fine il muscolo cardiaco si indebolisce e possono svilupparsi sintomi di insufficienza cardiaca destra.,

In un bambino nato con stenosi polmonare critica, l’apertura è così piccola che il cuore non può pompare abbastanza sangue per soddisfare i bisogni del bambino. A meno che il problema non venga trattato precocemente, il bambino svilupperà problemi a causa di insufficienza cardiaca destra.

I bambini con stenosi polmonare sono ad aumentato rischio di endocardite batterica subacuta (SBE). Questa è un’infezione del cuore causata da batteri nel flusso sanguigno. Si verifica più comunemente dopo una procedura medica dentale o altro e di solito può essere prevenuta da una dose di antibiotico prima della procedura.,

Raccomandazioni di esercizio: le raccomandazioni di esercizio sono fatte al meglio dal medico di un paziente in modo che tutti i fattori rilevanti possano essere inclusi nella decisione. Di solito non ci sono restrizioni poste sui pazienti con stenosi polmonare che hanno <40mmhg gradiente e un cuore altrimenti normale. I pazienti che ottengono un buon risultato con catetere o dilatazione chirurgica del restringimento di solito non sono limitati da alcuna attività fisica.

Come viene diagnosticato questo problema?,

Caratteristiche cliniche: I sintomi sono correlati al grado di restringimento e di solito si sviluppano lentamente nel tempo. Possibili sintomi includono mancanza di respiro con esercizio fisico e bassa resistenza. La stenosi polmonare critica nel neonato può causare l’azzurro delle labbra (una condizione chiamata cianosi) e/o insufficienza cardiaca congestizia.

Risultati fisici: La diagnosi è più spesso fatta a causa della presenza di un soffio cardiaco. Il volume del soffio è utile per prevedere il grado di restringimento. I forti mormorii di solito suggeriscono che c’è almeno un moderato grado di restringimento., La crescita e lo sviluppo dovrebbero essere normali a meno che non ci siano altri problemi di salute.

Test medici: In pazienti con stenosi polmonare da moderata a grave, l’elettrocardiogramma mostra spesso un aumento delle forze ventricolari destra (sovrasviluppo del muscolo cardiaco destro). La radiografia del torace è più spesso normale. Un ecocardiogramma è in grado di rilevare anche gradi minori di stenosi polmonare con una precisione quasi del 100%. Il cateterismo cardiaco è raramente necessario per scopi diagnostici, ma l’angioplastica con palloncino durante il cateterismo cardiaco viene spesso eseguita per trattare il problema.,

Come viene trattato il problema?

Le opzioni di trattamento per la stenosi polmonare includono la chirurgia a cuore aperto o l’angioplastica con palloncino. L’indicazione primaria per il trattamento è il grado di restringimento e il trattamento è programmato per prevenire danni al cuore destro.

Angioplastica con palloncino L’angioplastica con palloncino ha dimostrato di essere un’opzione di trattamento eccellente per i bambini con stenosi polmonare. Questa procedura viene eseguita nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca ed evita la necessità di un intervento chirurgico., Durante la procedura i cateteri (tubi di plastica sottili) vengono posizionati nei grandi vasi sanguigni delle gambe e guidati delicatamente al cuore. La punta del catetere viene posizionata attraverso la valvola polmonare e la punta del palloncino viene gonfiata. Il palloncino dilata delicatamente l’area ristretta. Questa procedura raggiunge un buon risultato nella maggior parte dei pazienti e nessun ulteriore trattamento è mai necessario. I pazienti con sindromi di Noonan e Williams e i pazienti con una valvola polmonare molto piccola hanno meno probabilità di ottenere buoni risultati dalla procedura.,

Un certo grado di perdita dalla valvola polmonare non è raro dopo questa procedura. Di solito è lieve, ben tollerato e non richiede alcun trattamento. Altri problemi derivanti dalla procedura sono rari, ma possono includere sanguinamento, infezione e perforazione del cuore con i cateteri.

Questa procedura viene eseguita con sedazione endovenosa e di solito il paziente può tornare a casa il giorno successivo.

Valvotomia chirurgica Un’altra opzione di trattamento per i pazienti con stenosi polmonare grave è l’incisione diretta dei foglietti fusi della valvola durante la chirurgia a cuore aperto., Durante questa procedura un’incisione, chiamata sternotomia della linea mediana, viene eseguita al centro del torace. Una macchina del polmone del cuore è usata per sostenere il paziente mentre il cuore è aperto e la valvola polmonare è riparata. La riparazione chirurgica è preferita quando vi è un restringimento più esteso oltre alla valvola polmonare stessa, spesso a causa del restringimento sotto e/o sopra la valvola. In queste situazioni, potrebbe essere necessaria una patch per ingrandire le aree ristrette oltre alla riparazione della valvola. Anche i risultati di questa procedura sono eccellenti., La durata della degenza ospedaliera è breve (3 o 4 giorni) e le complicanze sono rare. Lieve restringimento residuo è comune, ma non si tradurrà in problemi a lungo termine. La perdita della valvola può anche accadere ma è tollerata molto bene senza l’esigenza della sostituzione della valvola.

Cliniche

La cura e i servizi per i pazienti con questo problema sono forniti nelle cliniche congenite di chirurgia cardiaca e cardiovascolare presso l’University of Michigan Medical Center di Ann Arbor.

Qual è la prospettiva per i bambini con questa diagnosi?
Nel complesso, le prospettive per i bambini con questa diagnosi sono eccellenti.

Roma JJ., Valvuloplastica polmonare a palloncino. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.

Rowland TW. Cardiopatia ostruttiva congenita e valvolare. In B Goldberg (Ed) Sport ed esercizio fisico per bambini con condizioni di salute croniche. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

Scritto da: S. LeRoy RN, MSN

Recensito settembre, 2012