stenoza płucna

Co to jest stenoza płucna?

zwężenie płuc jest stosunkowo częste i stanowi około 10% wad serca rozpoznanych w dzieciństwie. Może wystąpić u dzieci z prawidłowym sercem lub wraz z innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody przedsionkowej lub tetralogia Fallota. Częściej występuje u dzieci z zespołem Noonana i zespołem Williamsa, które są rzadkimi schorzeniami genetycznymi.

serce jest pompą czterokomorową z czterema zaworami serca., Zawory są wykonane z cienkich płatów tkanki, które otwierają się, aby umożliwić przepływ krwi do przodu i blisko, aby zapobiec przepływowi krwi do tyłu. Zastawka płucna (1) znajduje się po prawej stronie serca. Niebieska krew, która pochodzi z ciała jest pompowana z prawej dolnej komory zwanej prawą komorą (2) do tętnicy płucnej (3), a następnie krąży do płuc.

gdy dziecko ma zwężenie płucne, obszar, w którym krew opuszcza dolną prawą komorę serca jest zbyt wąski. Zwykle, sama zastawka płucna jest dotknięta, która nazywa zwężenie płucne valvar., Problem ten jest często spowodowany fuzją ulotek zaworowych. Zwężenie Subvalvar jest terminem używanym, gdy zwężony obszar znajduje się poniżej zaworu. Supravalvar stenosis to termin używany, gdy zwężony obszar znajduje się powyżej zastawki.

jakie są skutki tego problemu dla zdrowia mojego dziecka?

skutki zdrowotne zwężenia płuc są związane z nasileniem zwężenia i obecnością innych wad serca. Nasilenie zwężenia mierzy się jako różnica ciśnień w obszarze zagrożonym., Im większa liczba, tym większy stopień zwężenia i trudniej prawe serce musi pracować, aby pompować krew do płuc. Łagodne zwężenie płuc jest, gdy różnica ciśnień jest mniejsza niż 30-40 mmHg, umiarkowane zwężenie płuc jest, gdy ciśnienie wynosi 40 do 60 mmHg, A ciężkie zwężenie płuc jest, gdy ciśnienie jest większe niż 60-70 mmHg. Krytyczne zwężenie płuc jest terminem stosowanym u niemowląt urodzonych z bardzo ciężkim zwężeniem (powyżej 90 mmHg) i wymaga leczenia wkrótce po urodzeniu.,

łagodne zwężenie płuc nie powinno mieć krótko-lub długoterminowych skutków zdrowotnych i rzadko z czasem staje się bardziej nasilone. Umiarkowane do ciężkiego zwężenie płuc zwiększa obciążenie prawej strony serca i może ostatecznie spowodować uszkodzenie mięśnia sercowego. Może to spowodować objawy duszności z wysiłkiem fizycznym i niską wytrzymałość. Nieleczona w końcu mięsień sercowy osłabia się i mogą rozwinąć się objawy prawostronnej niewydolności serca.,

u dziecka urodzonego z krytycznym zwężeniem płucnym otwór jest tak mały, że serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi, aby zaspokoić potrzeby dziecka. O ile problem nie zostanie wcześnie leczony, dziecko rozwinie problemy z powodu prawostronnej niewydolności serca.

u dzieci ze zwężeniem płuc występuje zwiększone ryzyko podostrego bakteryjnego zapalenia wsierdzia (SBE). Jest to zakażenie serca spowodowane przez bakterie w krwiobiegu. Najczęściej występuje po zabiegu dentystycznym lub innym zabiegu medycznym i zazwyczaj można zapobiec przez dawkę antybiotyku przed zabiegiem.,

zalecenia dotyczące ćwiczeń: zalecenia dotyczące ćwiczeń są najlepiej sporządzane przez lekarza pacjenta, aby wszystkie istotne czynniki mogły zostać uwzględnione w decyzji. Zwykle nie ma ograniczeń dla pacjentów ze zwężeniem płuc, którzy mają<40mmhg gradient i inaczej normalne serce. Pacjenci, którzy osiągają dobry wynik z cewnikiem lub chirurgiczne rozszerzenie zwężenia zazwyczaj nie są ograniczone z jakichkolwiek czynności fizycznych.

Jak zdiagnozować ten problem?,

cechy kliniczne: objawy są związane ze stopniem zwężenia i zwykle rozwijają się powoli w czasie. Możliwe objawy to duszność z wysiłkiem fizycznym i niska wytrzymałość. Krytyczne zwężenie płuc u noworodka może powodować niebieskość warg (stan zwany sinicą) i (lub) zastoinową niewydolność serca.

ustalenia fizyczne: diagnoza jest najczęściej ze względu na obecność szmeru serca. Głośność szmeru jest pomocna w przewidywaniu stopnia zwężenia. Głośne szmery zwykle sugerują, że jest co najmniej umiarkowany stopień zwężenia., Oczekuje się, że wzrost i rozwój będą normalne, chyba że istnieją inne problemy zdrowotne.

badania medyczne: u pacjentów z umiarkowanym do ciężkiego zwężeniem płucnym elektrokardiogramem często wykazuje zwiększone siły prawej komory (nadmierny rozwój prawego mięśnia sercowego). Xray klatki piersiowej jest najczęściej normalne. Echokardiogram jest w stanie wykryć nawet niewielkie stopnie zwężenia płuc z prawie 100% dokładnością. Cewnikowanie serca rzadko jest potrzebne do celów diagnostycznych, ale angioplastyka balonowa podczas cewnikowania serca jest często wykonywane w celu leczenia problemu.,

Jak traktuje się problem?

opcje leczenia zwężenia płuc obejmują operację na otwartym sercu lub angioplastykę balonową. Podstawowym wskazaniem do leczenia jest stopień zwężenia i leczenie jest czasowe, aby zapobiec uszkodzeniu prawego serca.

angioplastyka balonowa angioplastyka balonowa okazała się doskonałą opcją leczenia dzieci ze zwężeniem płuc. Procedura ta odbywa się w laboratorium cewnikowania serca i pozwala uniknąć konieczności operacji., Podczas zabiegu cewniki (cienkie plastikowe rurki) są umieszczane w dużych naczyniach krwionośnych w nogach i delikatnie prowadzone do serca. Końcówka cewnika jest umieszczona w poprzek zastawki płucnej, a końcówka balonu jest napompowana. Balon delikatnie rozszerza zwężony obszar. Procedura ta osiąga dobry wynik u większości pacjentów i dalsze leczenie nie jest nigdy potrzebne. Pacjenci z zespołami Noonana i Williamsa oraz pacjenci z bardzo małą zastawką płucną są mniej narażeni na osiągnięcie dobrych wyników z zabiegu.,

pewien stopień wycieku z zastawki płucnej nie jest rzadkością po tej procedurze. Jest zwykle łagodny, dobrze tolerowany i nie wymaga żadnego leczenia. Inne problemy wynikające z procedury są rzadkie, ale mogą obejmować krwawienie, infekcja, i perforacja serca z cewników.

zabieg ten wykonuje się przy sedacji dożylnej i zazwyczaj pacjent może wrócić do domu następnego dnia.

walwotomia chirurgiczna inną opcją leczenia pacjentów z ciężkim zwężeniem płuc jest bezpośrednie nacięcie stapianych ulotek zastawki podczas operacji na otwartym sercu., Podczas tej procedury nacięcie, zwane środkową sternotomią, wykonuje się w środku klatki piersiowej. Maszyna płucna serca służy do wspierania pacjenta, gdy serce jest otwarte i zastawka płucna jest naprawiana. Naprawa chirurgiczna jest preferowana, gdy istnieje bardziej rozległe zwężenie oprócz samej zastawki płucnej, często w wyniku zwężenia poniżej i / lub powyżej zastawki. W takich sytuacjach oprócz naprawy zaworów może być potrzebna łatka do powiększenia zwężonych obszarów. Wyniki tej procedury są również doskonałe., Długość pobytu w szpitalu jest krótka (3 lub 4 dni), a powikłania występują rzadko. Łagodne zwężenie resztkowe jest powszechne, ale nie spowoduje długotrwałych problemów. Wyciek zaworu może również wystąpić, ale jest bardzo dobrze tolerowany bez konieczności wymiany zaworu.

kliniki

opieka i usługi dla pacjentów z tym problemem są świadczone w klinikach chirurgii serca i układu krążenia przy University of Michigan Medical Center w Ann Arbor.

Jakie są perspektywy dla dzieci z tą diagnozą?
ogólnie rzecz biorąc, perspektywy dla dzieci z tą diagnozą są doskonałe.

Rzym JJ., Plastyka zastawki płucnej. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.

Rowland TW. Wrodzona obturacyjna i zastawkowa choroba serca. Sport i ćwiczenia dla dzieci z przewlekłymi schorzeniami. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

napisał: S. Leroy RN, MSN

zrecenzowano wrzesień 2012