pulmonalis Stenosis

mi a pulmonalis stenosis?

a pulmonalis stenosis viszonylag gyakori, és a gyermekkorban diagnosztizált szívhibák körülbelül 10% – át teszi ki. Előfordulhat olyan gyermekeknél, akiknek egyébként normális szívük van, vagy más veleszületett szívhibákkal, például pitvari szeptális hibával vagy Fallot Tetralógiával együtt. Gyakrabban fordul elő Noonan-szindrómás és Williams-szindrómás gyermekeknél, amelyek egyaránt ritka genetikai állapotok.

a szív egy négykamrás szivattyú, négy szívszeleppel., A szelepek vékony szövetlapokból készülnek, amelyek kinyílnak, hogy a vér előre-közel folyjon, hogy megakadályozzák a vér hátrafelé áramlását. A pulmonalis szelep (1) a szív jobb oldalán található. A testből származó kék vért a jobb alsó kamrából, a jobb kamrából (2) a tüdőartériába (3) pumpálják, majd a tüdőbe kering.

amikor egy gyermeknek pulmonalis stenosis van, a szív jobb alsó kamrájából kilépő terület túl keskeny. Általában maga a tüdőszelep érintett, amelyet valvar pulmonalis stenosisnak neveznek., Ezt a problémát gyakran a szelep szórólapok fúziója okozza. A Subvalvar stenosis az a kifejezés, amikor a szűkített terület a szelep alatt van. Supravvar stenosis az a kifejezés, amikor a szűkített terület a szelep felett van.

milyen hatásai vannak ennek a problémának a gyermekem egészségére?

a pulmonalis stenosis egészségügyi hatásai a szűkület súlyosságával és más szívhibák jelenlétével kapcsolatosak. A szűkülés súlyosságát az érintett terület nyomáskülönbségeként mérik., Minél nagyobb a szám, annál nagyobb a szűkület, annál nehezebbnek kell lennie a jobb szívnek, hogy vért pumpáljon a tüdőbe. Enyhe pulmonalis stenosis, amikor a nyomáskülönbség kevesebb, mint 30-40 Hgmm, mérsékelt pulmonalis stenosis, amikor a nyomás 40-60 Hgmm, súlyos pulmonalis stenosis, ha a nyomás nagyobb, mint 60-70 Hgmm. A kritikus pulmonalis stenosis olyan kifejezés, amelyet nagyon súlyos (90 Hgmm-nél nagyobb) szűkülettel született csecsemőknél alkalmaznak, és röviddel a születés után kezelést igényel.,

az enyhe pulmonalis stenosis várhatóan nem jár rövid vagy hosszú távú egészségügyi hatással, és az idő múlásával ritkán súlyosabb. A közepesen súlyos vagy súlyos pulmonalis stenosis növeli a szív jobb oldalának terhelését, végül károsíthatja a szívizomot. Ez azt eredményezheti, hogy a tünetek a légszomj, a testmozgás, valamint az alacsony állóképesség. Kezelés nélkül végül a szívizom gyengül, és kialakulhatnak a jobb oldali szívelégtelenség tünetei.,

kritikus pulmonalis stenosisban született csecsemőnél a nyílás olyan kicsi, hogy a szív nem képes elegendő vért pumpálni a baba igényeinek kielégítésére. Hacsak a problémát nem kezelik korán, a baba problémákat okoz a jobb oldali szívelégtelenség miatt.

a pulmonalis stenosisban szenvedő gyermekeknél fokozott a szubakut bakteriális endocarditis (sbe) kockázata. Ez a szív fertőzése, amelyet a véráramban lévő baktériumok okoznak. Leggyakrabban fogászati vagy egyéb orvosi eljárás után fordul elő, és általában az eljárás előtt antibiotikum adaggal megelőzhető.,

gyakorlati ajánlások: a testmozgási ajánlásokat a beteg orvosa a legjobban teszi, hogy minden releváns tényező belefoglalható legyen a döntésbe. Általában nincsenek korlátozások a pulmonalis stenosisban szenvedő betegeknél, akiknek <40mhg gradiensük és egyébként normális szívük van. Azok a betegek, akik katéterrel vagy a szűkület sebészeti dilatációjával jó eredményt érnek el, általában nem korlátozódnak semmilyen fizikai tevékenységre.

hogyan diagnosztizálják ezt a problémát?,

klinikai jellemzők: a tünetek a szűkülés mértékével kapcsolatosak, és általában lassan alakulnak ki az idő múlásával. A lehetséges tünetek közé tartozik a légszomj, a testmozgás és az alacsony állóképesség. Az újszülöttben a kritikus pulmonalis stenosis az ajkak kékségét (cianózisnak nevezett állapot) és/vagy pangásos szívelégtelenséget okozhat.

fizikai eredmények: a diagnózist leggyakrabban a szívzörej jelenléte okozza. A zörej hangossága hasznos a szűkülés mértékének előrejelzésében. A hangos zörejek általában azt sugallják, hogy legalább mérsékelt szűkület van., A növekedés és a fejlődés várhatóan normális lesz, hacsak más egészségügyi problémák nem merülnek fel.

orvosi vizsgálatok: közepesen súlyos vagy súlyos pulmonalis stenosisban szenvedő betegeknél az elektrokardiogramgyakran fokozott jobb kamrai erőket mutat (a jobb szívizom túlfejlődése). A mellkas xray leggyakrabban normális. Az echokardiogram majdnem 100% – os pontossággal képes kimutatni a tüdő szűkületének még kisebb fokát is. A szívkatéterezésre ritkán van szükség diagnosztikai célokra, de a szívkatéterezés során a ballon angioplasztikát gyakran a probléma kezelésére végzik.,

hogyan kezelik a problémát?

a pulmonalis stenosis kezelési lehetőségei közé tartozik a nyílt szívműtét vagy a ballon angioplasztika. A kezelés elsődleges indikációja a szűkület mértéke, a kezelés időzítése a jobb szív károsodásának megelőzésére szolgál.

ballon angioplasztika a ballon angioplasztika kiváló kezelési lehetőségnek bizonyult a pulmonalis stenosisban szenvedő gyermekek számára. Ezt az eljárást a szívkatéterezési laboratóriumban végezzük, elkerülve a műtét szükségességét., Az eljárás során a katétereket (vékony műanyag csöveket) a lábak nagy véredényeibe helyezzük, óvatosan a szív felé irányítva. A katéter csúcsát a pulmonalis szelepen keresztül helyezzük el, a ballon csúcsa pedig felfújódik. A ballon óvatosan tágítja a szűkített területet. Ez az eljárás a legtöbb beteg esetében jó eredményt ér el, további kezelésre nincs szükség. A Noonan és Williams szindrómás betegek, valamint a nagyon kicsi pulmonalis szelepes betegek kevésbé valószínű, hogy jó eredményeket érnek el az eljárás során.,

a pulmonalis szelep bizonyos fokú szivárgása nem ritka az eljárás után. Ez általában enyhe, jól tolerálható, és nem igényel semmilyen kezelést. Egyéb problémák erednek az eljárás nem gyakori, de lehetnek vérzés, fertőzés, és perforáció a szív a katéterek.

Ez az eljárás IV szedációval történik, és általában a beteg másnap hazamehet.

sebészeti valvotomia a súlyos pulmonalis stenosisban szenvedő betegek egy másik kezelési lehetősége a szelep olvasztott szórólapjainak közvetlen metszése nyílt szívműtét során., Ezen eljárás során a mellkas közepén egy középvonalas sternotómiának nevezett bemetszést végeznek. A szív tüdő gép segítségével támogatja a beteg, miközben a szív nyitva van, és a pulmonalis szelep javításra kerül. A sebészeti javítás akkor előnyös, ha a pulmonalis szelep mellett kiterjedtebb szűkület van, gyakran a szelep alatti vagy feletti szűkülés következtében. Ilyen helyzetekben szükség lehet egy tapaszra a szűkített területek nagyításához a szelep javítása mellett. Az eljárás eredményei is kiválóak., A kórházi tartózkodás időtartama rövid (3 vagy 4 nap), a szövődmények ritkák. Az enyhe maradék szűkület gyakori, de nem eredményez hosszú távú problémákat. Szelep szivárgás is előfordulhat, de nagyon jól tolerálható anélkül, hogy a szelep csere.

klinikák

Az ezzel a problémával küzdő betegek ellátását és szolgáltatásait az Ann Arbor-i Michigan Egyetem Orvosi Központjának veleszületett szív-és Kardiovaszkuláris Sebészeti klinikáin biztosítják.

mi a kilátások a diagnózisban szenvedő gyermekek számára?
összességében a diagnózissal rendelkező gyermekek kilátásai kiválóak.

Róma JJ., Ballon pulmonalis valvuloplasztika. Pediatr Cardiol 19: 1998;18-24.

Rowland TW. Veleszületett obstruktív és szelepes szívbetegség. A B Goldberg (Ed) sport és testmozgás a gyermekek krónikus egészségügyi feltételek. Champaign IL: emberi kinetika 1995, 232-233.

írta: S. LeRoy RN, MSN

felülvizsgált szeptember, 2012