estenosis pulmonar

¿qué es la estenosis pulmonar?

la estenosis pulmonar es relativamente común y representa alrededor del 10% de los defectos cardíacos diagnosticados durante la infancia. Puede ocurrir en niños con corazones normales o junto con otros defectos cardíacos congénitos como la comunicación interauricular o la tetralogía de Fallot. Ocurre con más frecuencia en niños con síndrome de Noonan y síndrome de Williams, que son condiciones genéticas raras.

el corazón es una bomba de cuatro cámaras con cuatro válvulas cardíacas., Las válvulas están hechas de aletas delgadas de tejido que se abren para permitir que la sangre fluya hacia adelante y se cierran para evitar que la sangre fluya hacia atrás. La válvula pulmonar (1) se encuentra en el lado derecho del corazón. La sangre azul que proviene del cuerpo se bombea desde la cámara inferior derecha llamada ventrículo derecho (2) a la arteria pulmonar (3) y luego circula a los pulmones.

Cuando un niño tiene estenosis pulmonar, el área por donde sale la sangre de la cámara inferior derecha del corazón es demasiado estrecha. Por lo general, la válvula pulmonar en sí está afectada, lo que se denomina estenosis valvar pulmonar., Este problema a menudo es causado por la fusión de las valvas de la válvula. La estenosis Subvalvar es el término utilizado cuando el área estrecha está debajo de la válvula. La estenosis Supravalvar es el término utilizado cuando el área estrecha está por encima de la válvula.

¿cuáles son los efectos de este problema en la salud de mi hijo?

los efectos de la estenosis pulmonar en la salud están relacionados con la gravedad del estrechamiento y la presencia de otros defectos cardíacos. La gravedad del estrechamiento se mide como la diferencia de presión en el área afectada., Cuanto mayor sea el número, mayor será el grado de estrechamiento y más duro tendrá que trabajar el corazón derecho para bombear sangre a los pulmones. La estenosis pulmonar leve es cuando la diferencia de presión es inferior a 30-40 mmHg, La estenosis pulmonar moderada es cuando la presión es de 40 a 60 mmHg, y la estenosis pulmonar grave es cuando la presión es superior a 60-70 mmHg. La estenosis pulmonar crítica es un término que se usa en bebés que nacen con un estrechamiento muy grave (mayor de 90 mmHg) y requiere tratamiento poco después del nacimiento.,

no se espera que la estenosis pulmonar leve tenga efectos en la salud a corto o largo plazo y rara vez se agrava con el tiempo. La estenosis pulmonar de moderada a grave aumenta la carga de trabajo del lado derecho del corazón y eventualmente puede causar daño al músculo cardíaco. Esto puede resultar en síntomas de dificultad para respirar con el ejercicio y baja resistencia. Si no se trata, con el tiempo el músculo cardíaco se debilita y se pueden desarrollar síntomas de insuficiencia cardíaca del lado derecho.,

en un bebé que nace con estenosis pulmonar crítica, la abertura es tan pequeña que el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del bebé. A menos que el problema se trate temprano, el bebé desarrollará problemas debido a la insuficiencia cardíaca del lado derecho.

Los niños con estenosis pulmonar tienen un mayor riesgo de endocarditis bacteriana subaguda (EEB). Esta es una infección del corazón causada por bacterias en el torrente sanguíneo. Ocurre más comúnmente después de un procedimiento dental u otro procedimiento médico y generalmente se puede prevenir con una dosis de antibiótico antes del procedimiento.,

recomendaciones de ejercicio: las recomendaciones de ejercicio son mejor hechas por el médico del paciente para que todos los factores relevantes puedan ser incluidos en la decisión. Por lo general, no se imponen restricciones a los pacientes con estenosis pulmonar que tienen un gradiente <40mmHg y un corazón normal. Los pacientes que logran un buen resultado con catéter o dilatación quirúrgica del estrechamiento generalmente no están restringidos de ninguna actividad física.

¿cómo se diagnostica este problema?,

Características clínicas: los síntomas están relacionados con el grado de estrechamiento y generalmente se desarrollan lentamente con el tiempo. Los posibles síntomas incluyen dificultad para respirar con ejercicio y baja resistencia. La estenosis pulmonar crítica en el recién nacido puede causar azulado de los labios (una condición llamada cianosis) y/o insuficiencia cardíaca congestiva.

hallazgos físicos: el diagnóstico se hace con mayor frecuencia debido a la presencia de un soplo cardíaco. La intensidad del soplo es útil para predecir el grado de estrechamiento. Los soplos fuertes generalmente sugieren que hay al menos un grado moderado de estrechamiento., Se espera que el crecimiento y el desarrollo sean normales a menos que haya otros problemas de salud.

pruebas médicas: en pacientes con estenosis pulmonar moderada a grave, el electrocardiograma a menudo muestra un aumento de las fuerzas del ventrículo derecho (sobredesarrollo del músculo cardíaco derecho). La radiografía de tórax suele ser normal. Un ecocardiograma es capaz de detectar incluso grados menores de estenosis pulmonar con casi 100% de precisión. El cateterismo cardíaco rara vez es necesario para fines diagnósticos, pero la angioplastia con balón durante el cateterismo cardíaco a menudo se realiza para tratar el problema.,

¿cómo se trata el problema?

las opciones de tratamiento para la estenosis pulmonar incluyen cirugía a corazón abierto o angioplastia con balón. La principal indicación para el tratamiento es el grado de estrechamiento y el tratamiento se cronometra para prevenir el daño al corazón derecho.

angioplastia con balón la angioplastia con balón ha demostrado ser una excelente opción de tratamiento para niños con estenosis pulmonar. Este procedimiento se realiza en el laboratorio de cateterismo cardíaco y evita la necesidad de cirugía., Durante el procedimiento, se colocan catéteres (tubos de plástico delgados) en los vasos sanguíneos grandes de las piernas y se guían suavemente hacia el corazón. La punta del catéter se coloca a través de la válvula pulmonar y la punta del balón se infla. El globo dilata suavemente el área estrecha. Este procedimiento logra un buen resultado en la mayoría de los pacientes y no se necesita ningún tratamiento adicional. Los pacientes con síndromes de Noonan y Williams y los pacientes con una válvula pulmonar muy pequeña tienen menos probabilidades de lograr buenos resultados del procedimiento.,

cierto grado de fuga de la válvula pulmonar no es infrecuente después de este procedimiento. Por lo general es leve, bien tolerado, y no requiere ningún tratamiento. Otros problemas derivados del procedimiento son poco comunes, pero pueden incluir sangrado, infección y perforación del corazón con los catéteres.

Este procedimiento se realiza con sedación intravenosa y por lo general el paciente puede irse a casa al día siguiente.

valvotomía quirúrgica otra opción de tratamiento para pacientes con estenosis pulmonar grave es la incisión directa de las valvas fusionadas de la válvula durante la cirugía a corazón abierto., Durante este procedimiento, se realiza una incisión, llamada esternotomía de la línea media, en la mitad del tórax. Se utiliza una máquina de pulmón cardíaco para apoyar al paciente mientras se abre el corazón y se repara la válvula pulmonar. La reparación quirúrgica se prefiere cuando hay un estrechamiento más extenso además de la válvula pulmonar en sí, a menudo como resultado del estrechamiento por debajo y/o por encima de la válvula. En estas situaciones, puede ser necesario un parche para agrandar las áreas estrechas, además de la reparación de la válvula. Los resultados de este procedimiento también son excelentes., La duración de la hospitalización es corta (3 o 4 días) y las complicaciones son poco frecuentes. El estrechamiento residual leve es común, pero no dará lugar a problemas a largo plazo. La fuga de la válvula también puede ocurrir, pero es muy bien tolerada sin la necesidad de reemplazo de la válvula.

clínicas

la atención y los servicios para pacientes con este problema se brindan en las clínicas de Cirugía Cardiovascular y cardíaca congénita del Centro Médico de la Universidad de Michigan en Ann Arbor.

¿Cuál es el pronóstico para los niños con este diagnóstico?en general, el pronóstico para los niños con este diagnóstico es excelente.

Rome JJ., Valvuloplastia pulmonar con balón. Pediatr Cardiol 19: 1998; 18-24.

Rowland TW. Cardiopatía congénita obstructiva y valvular. En B Goldberg (Ed) Deportes y ejercicio para niños con enfermedades crónicas. Champaign IL: Human Kinetics 1995, 232-233.escrito por: S. LeRoy RN, MSN

revisado en septiembre de 2012