Pulmonal Stenose

Hvad er pulmonal stenose?

pulmonal stenose er relativt almindelig og tegner sig for omkring 10% af hjertefejl diagnosticeret i barndommen. Det kan forekomme hos børn med ellers normale hjerter eller sammen med andre medfødte hjertefejl, såsom atrial septal defekt eller tetralogi af Fallot. Det forekommer hyppigere hos børn med Noonan syndrom og .illiams syndrom, som begge er sjældne genetiske tilstande.

hjertet er en fire-kammeret pumpe med fire hjerteklapper., Ventilerne er lavet af tynde flapper af væv, der åbner for at lade blodet strømme fremad og tæt for at forhindre blodet i at strømme baglæns. Lungeventilen (1) er placeret på hjertets højre side. Blåt blod, der kommer fra kroppen, pumpes fra det højre nedre kammer kaldet højre ventrikel (2) til lungearterien (3) og cirkulerer derefter til lungerne.

når et barn har lungestenose, er det område, hvor blod kommer ud af hjertets nederste højre kammer, for smalt. Normalt påvirkes selve lungeventilen, som kaldes valvar pulmonal stenose., Dette problem er ofte forårsaget af fusion af ventilfolderne. Subvalvar stenose er det udtryk, der anvendes, når det indsnævrede område er under ventilen. Supravalvar stenose er det udtryk, der anvendes, når det indsnævrede område er over ventilen.

Hvad er virkningerne af dette problem på mit barns helbred?

de sundhedsmæssige virkninger af lungestenose er relateret til sværhedsgraden af indsnævringen og tilstedeværelsen af andre hjertefejl. Sværhedsgraden af indsnævring måles som trykforskellen over det berørte område., Jo højere tallet er, jo større grad af indsnævring og jo sværere skal det højre hjerte arbejde for at pumpe blod til lungerne. Mild pulmonal stenose er, når trykforskellen er mindre end 30-40 mmHg, moderat pulmonal stenose er, når trykket er 40 til 60 mmHg, og svær pulmonal stenose er, når trykket er større end 60-70 mmHg. Kritisk lungestenose er et udtryk, der bruges til spædbørn født med meget alvorlig indsnævring (større end 90 mmHg) og kræver behandling kort efter fødslen.,

Mild lungestenose forventes ikke at have nogen kortvarige eller langsigtede helbredseffekter og bliver sjældent mere alvorlig over tid. Moderat til svær lungestenose øger arbejdsbyrden på hjertets højre side og kan til sidst forårsage skade på hjertemusklen. Dette kan resultere i symptomer på åndenød med motion og lav udholdenhed. Hvis venstre ubehandlet, i sidste ende hjertemusklen svækkes og symptomer på højre-sidet hjertesvigt kan udvikle sig.,

i en baby født med kritisk lungestenose er åbningen så lille, at hjertet ikke kan pumpe nok blod til at imødekomme babyens behov. Medmindre problemet behandles tidligt, udvikler babyen problemer på grund af højre sidet hjertesvigt.

børn med lungestenose har øget risiko for subakut bakteriel endokarditis (SBE). Dette er en infektion i hjertet forårsaget af bakterier i blodstrømmen. Det forekommer oftest efter en tand-eller anden medicinsk procedure og kan normalt forhindres ved en dosis antibiotika inden proceduren.,

øvelsesanbefalinger: øvelsesanbefalinger foretages bedst af en patients læge, så alle relevante faktorer kan inkluderes i beslutningen. Der er normalt ingen begrænsninger på patienter med lungestenose, der har <40 mmHg gradient og et ellers normalt hjerte. Patienter, der opnår et godt resultat med kateter eller kirurgisk udvidelse af indsnævringen, er normalt ikke begrænset til fysiske aktiviteter.

Hvordan diagnosticeres dette problem?,

kliniske træk: symptomer er relateret til graden af indsnævring og udvikler sig normalt langsomt over tid. Mulige symptomer omfatter åndenød med motion og lav udholdenhed. Kritisk lungestenose hos den nyfødte kan forårsage blueness af læberne (en tilstand kaldet cyanose) og/eller kongestiv hjertesvigt.

fysiske fund: diagnosen stilles oftest på grund af tilstedeværelsen af et hjertemusling. Lydstyrken af mumlen er nyttig til at forudsige graden af indsnævring. Højt mumler tyder normalt på, at der i det mindste er en moderat grad af indsnævring., Vækst og udvikling forventes at være normal, medmindre der er andre sundhedsmæssige problemer.

Medicinske tests: hos patienter med moderat til svær pulmonal stenose, electrocardiogramoften viser øget højre ventrikel styrker (uhæmmet udvikling af den rigtige hjertemusklen). Brystrayray er oftest normalt. Et ekkokardiogram er i stand til at detektere selv mindre grader af lungestenose med næsten 100% nøjagtighed. Hjertekateterisering er sjældent nødvendig til diagnostiske formål, men ballonangioplastik under hjertekateterisering udføres ofte for at behandle problemet.,

Hvordan behandles problemet?

behandlingsmuligheder for lungestenose inkluderer åben hjertekirurgi eller ballonangioplastik. Den primære indikation for behandling er graden af indsnævring, og behandlingen er tidsbestemt for at forhindre skade på højre hjerte.

ballonangioplastik ballonangioplastik har vist sig at være en fremragende behandlingsmulighed for børn med lungestenose. Denne procedure udføres i hjertekateteriseringslaboratoriet og undgår behovet for operation., Under proceduren placeres katetre (tynde plastrør) i de store blodkar i benene og ledes forsigtigt til hjertet. Kateterspidsen placeres på tværs af lungeventilen, og ballonspidsen opblæses. Ballonen udvider forsigtigt det indsnævrede område. Denne procedure opnår et godt resultat hos de fleste patienter, og der er aldrig behov for yderligere behandling. Patienter med Noonan og .illiams syndromer og patienter med en meget lille lungeventil er mindre tilbøjelige til at opnå gode resultater fra proceduren.,

en vis grad af lækage fra lungeventilen er ikke ualmindeligt efter denne procedure. Det er normalt mildt, godt tolereret og kræver ingen behandling. Andre problemer som følge af proceduren er ualmindelige, men kan omfatte blødning, infektion, og perforering af hjertet med katetre.

denne procedure udføres med IV-sedation, og patienten kan normalt gå hjem den følgende dag.

kirurgisk valvotomi en anden behandlingsmulighed for patienter med svær lungestenose er direkte snit af ventilens smeltede foldere under åben hjerteoperation., Under denne procedure et snit, kaldet en midterlinie sternotomi, er lavet ned i midten af brystet. En hjerte lungemaskine bruges til at støtte patienten, mens hjertet åbnes, og lungeventilen repareres. Kirurgisk reparation foretrækkes, når der er mere omfattende indsnævring ud over selve lungeventilen, ofte som et resultat af indsnævring under og/eller over ventilen. I disse situationer kan der være behov for en plaster for at forstørre indsnævrede områder ud over ventilreparation. Resultaterne fra denne procedure er også fremragende., Hospitalets opholdslængde er kort (3 eller 4 dage), og komplikationer er sjældne. Mild resterende indsnævring er almindelig, men vil ikke resultere i langsigtede problemer. Ventillækage kan også forekomme, men tolereres meget godt uden behov for ventiludskiftning.

klinikker

pleje og tjenester til patienter med dette problem findes i de medfødte hjerte-og kardiovaskulære kirurgiske klinikker ved University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.

Hvad er udsigterne for børn med denne diagnose?
generelt er udsigterne for børn med denne diagnose fremragende.

rom JJ., Ballon pulmonal valvuloplasty. Pediatr Cardiol 19: 1998; 18-24.

ro .land t.. Medfødt obstruktiv og valvulær hjertesygdom. I B Goldberg (Ed) sport og motion for børn med kroniske helbredstilstande. Champaign, IL: Human Kinetics 1995, 232-233.

skrevet af: S. LeRoy RN, MSN

anmeldt September, 2012