Lupus antikoagulantia (LA) er antistoffer rettet mot fosfolipid-bindende proteiner som kan forlenge fosfolipid-avhengige koagulering analyser.1-3 Lupus antikoagulantia har fått sitt navn fra det faktum at de først ble observert hos pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), men det store flertallet av personer med lupus antikoagulantia ikke har SLE. Disse antistoffene ble referert til som antikoagulantia fordi de forsinkelse clotting i in vitro clotting analyser., Det har i ettertid vist seg at lupus antikoagulantia er assosiert med en økt klinisk tendens til blodpropp, ikke antikoagulasjon i vivo, noe som gjør navnet lupus antikoagulant en misvisende benevnelse.1 Mens lupus antikoagulantia er tidvis funnet hos pasienter med venøs trombose, de er mye mer hyppig observert hos pasienter med venøs trombose og/eller resulterende lungeemboli.4
I clot-baserte analyser, lupus antikoagulantia nøytralisere anioniske fosfolipider som er involvert i koagulering kaskade., Koagulering screening analyser, slik som aktivert delvis thromboplastin tid (aPTT), Russell viper venom tid (RVVT), og protrombintid (PT), kan være påvirket av lupus antikoagulantia. Omfanget av koagulasjonstid forlengelse er svært avhengig av følsomhet av reagens ansatt. Reagenser med redusert beløp av fosfolipid, slik som den sekskantede fosfolipid nøytralisering analyse (Staclot LA®) og fortynn Russell viper venom tid (dRVVT), har forbedret følsomheten for lupus antikoagulantia.,2 standard protrombintid (PT) er sjelden påvirket av lupus antikoagulantia på grunn av den høye konsentrasjonen av fosfolipid i reagens thromboplastin.3 Mange lupus antikoagulantia er oppdaget som følge av rutinemessig screening med standard aPTT test−til tross for at standard aPTT reagenser er ikke så sensitive for lupus antikoagulantia som andre analyser som er spesielt utviklet for lupus antikoagulant gjenkjenning.1,6
på Grunn av det mangfold av lupus antikoagulant antistoffer, kan ikke en enkelt analysen identifiserer alle tilfeller., 2 Det Internasjonale Samfunnet på Trombose og Haemostasis (ISTH) har etablert kriterier for diagnostisering av lupus antikoagulantia, opprinnelig foreslått i 1995 og revidert i 2009.,TT-LA eller dRVVT
The 2009 ISTH kriterier også angi at integrerte tester, som omfatter screening og bekreftelse trinnene i en enkelt test, ikke krever ytelse av å blande testen og kan tolkes i henhold til deres definert cutoff-verdier., Integrerte tester omfatte tester som dRVVT (paret screening og bekreftelse trinn) og sekskantet fosfolipid nøytralisering (Staclot LA®)2 Ofte evaluering for lupus antikoagulantia er gjort til skamme ved et akutt-fase-respons eller antikoagulasjonsbehandling. Dette er spesielt tilfellet når en pasient er innlagt på sykehus, og startet på antikoagulasjonsbehandling før du prøver for koagulering testing kan trekkes. Hvis pasienten har en akutt trombose, mange akutte fase proteiner, slik som fibrinogen, faktor VIII, og C4B-bindende protein, vil være forhøyet, og kan påvirke koagulering analyser.,
serendipitous påvisning av en utvidet aPTT under en preoperativ skjermen bør utløse en grundig vurdering av pasientens historie. Testing for antiphospholipid antistoffer kan ikke være indisert dersom pasientens sykehistorie er ikke tyder på APS.1,3,6 Alternativt, en utvidet aPTT kan bli oppdaget i en person som presenterer med kliniske funksjoner i tråd med APS. I dette tilfellet, fast-fase ELISA-tester for antiphospholipid antistoffer bør også utføres for å fastslå eller utelukke diagnosen., Hvis lupus antikoagulantia eller antiphospholipid antistoff test er positiv, testing bør gjentas i 12 eller flere uker for å bekrefte persistens av antistoff.
Veldig sjelden, personer med lupus antikoagulantia vil presentere med en forlenget protrombintid og betydelige kliniske blødning på grunn av en redusert konsentrasjon av prothrombin.1-3,6 det er antatt at Det lupus antikoagulantia i disse individene binde seg til prothrombin og føre til at det fjernes fra sirkulasjonen., I disse tilfellene, lupus antikoagulantia er ikke opptrer som hemmere av prothrombin, men er ganske nonneutralizing antistoffer. I motsetning til de fleste pasienter med lupus antikoagulantia, disse pasientene vil ha en forlenget protrombintid på grunn av den prothrombin mangel. Siden disse antiprothrombin antistoffer er nonneutralizing, de kan ikke bli oppdaget med en normal plasma blande studie. Når protrombintid er utvidet i en pasient med bevis av lupus antikoagulantia, antistoffer mot prothrombin bør vurderes i differensial diagnose.,
- Antiphospholipid Syndrom (APS) Profil (117079)
2. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Kriterier for diagnostisering av lupus antikoagulantia: En oppdatering. På Vegne av Underutvalg på Lupus Antikoagulant/Antiphospholipid Antistoff av den Vitenskapelige og Standardization Committee av ISTH. Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433
3. Alving BM. Den antiphospholipid syndrom: Klinisk bilde, diagnostikk og pasientbehandling. I: Kjøkken CS, Alving BM, Kessler CM, red. Rådgivende Hemostase og Trombose.,Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002: 181-196.
4. Bick RL. Antiphospholipid trombose syndromer. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 Okt; 7(4):241-258. PubMed 11697705
5. Liestol S, Jacobsen EM, Wisloff F. Fortynn protrombintid-basert lupus ratio test. Integrert LA testing med rekombinant vev thromboplastin. Thromb Res. 2002; 105(2):177-182. PubMed 11958810
6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, et al. Guide til antikoagulasjonsbehandling. Heparin: En uttalelse for helsepersonell fra American Heart Association. Sirkulasjon. 2001; 103(24):2994-3018.,PubMed 11413093
7. Levine JS, Gren DW, Rauch J. antiphospholipid syndrom. N Engl J Med. 2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732
Leave a Reply