Cerebral cavernous venös missbildning

cerebrala cavernous venösa missbildningar, även känd som cavernous hemangiom eller cavernomas, är vanliga cerebrala vaskulära missbildningar, vanligtvis med karakteristiska framträdanden på MRI. Det är den tredje vanligaste cerebral vaskulär missbildning efter utvecklings venös anomali och kapillär telangeictasia.

cavernösa missbildningar finns i hela kroppen. Denna artikel fokuserar på cerebrala cavernösa venösa missbildningar., För en allmän diskussion och länkar till cavernom på andra platser, se den allmänna artikeln om cavernös venös missbildning.

terminologi

många alternativa termer har använts under åren, inklusive cavernöst hemangiom, cerebral cavernös missbildning eller helt enkelt cavernom. Eftersom dessa lesioner inte är neoplastiska har det hävdats att begreppen ”hemangiom” och ”cavernom” bör undvikas., Dessutom är det viktigt att notera att enligt nyare nomenklatur (issva klassificering av vaskulära anomalier) dessa lesioner nu officiellt kallas långsam flöde venösa missbildningar.

Efter att ha sagt allt detta är det förmodligen till hjälp i rapporter att inkludera ordet ”cavernous” eftersom denna term är allestädes närvarande i litteraturen och mest bekant för många kliniker.

för tydlighet och korthet används termen cavernös missbildning för resten av denna artikel.

epidemiologi

de flesta patienter som uppvisar symptomatiskt gör det vid 40-60 års ålder., De flesta patienter har enstaka skador. Flera lesioner kan vara familjär och screening av familjemedlemmar kan vara indicerat(se familjär multipel cavernous missbildningssyndrom). Dessutom, cavernösa missbildningar, tillsammans med kapillär telangiectasias, ses vanligen efter cerebral strålbehandling 3.

klinisk presentation

majoriteten av lesionerna förblir asymptomatiska under hela livet och finns för övrigt. Presentation på grund av blödning kan orsaka huvudvärk, anfall eller fokal neurologisk underskott., Risken för blödning är 1% per år för familjefall och något mindre för sporadiska skador.

patologi

histologiskt cavernösa missbildningar består av ett ”mulberry-liknande” kluster av hyaliniserade dilaterade tunnväggiga kapillärer, med omgivande hemosiderin 3. Dessa kärl tromboseras i varierande grad. Till skillnad från AVMs finns det ingen normal hjärna mellan interstices av dessa lesioner.

Ibland är de intimt förknippade med en utvecklingsvenös anomali (DVA), i vilket fall de är kända som en blandad vaskulär missbildning.,

radiografiska egenskaper

cerebrala cavernösa missbildningar tenderar att vara supratentoriella (~80% fall) men kan hittas var som helst inklusive hjärnstammen. De är vanligtvis ensamma, men upp till en tredjedel av patienterna med sporadiska lesioner har mer än en 2.

CT

om inte stora, dessa skador är svåra att se på CT. De förbättrar inte. Om de är stora uppträder de som en region av hyperdensitet som liknar blodprodukter och fläckar av förkalkning. Om det har skett en ny blödning är lesionen mer iögonfallande och kan vara omgiven av en mantel av ödem.,

MRI

MRI är valmöjligheten, vilket visar ett karakteristiskt ”popcorn” eller ”berry” – utseende med en kant av signalförlust på grund av hemosiderin.,se rim

cavernösa missbildningar kan grupperas i fyra typer baserat på MRI-framträdanden med hjälp av zabramski klassificering 11.,

angiografi (Dsa)

cavernösa missbildningar är angiografiskt ockulta och uppvisar inte arteriovenös växling.

behandling och prognos

många cavernösa missbildningar är asymtomatiska och kan behandlas konservativt. Symtom kan relatera till Masseffekt, epileptisk aktivitet eller upprepad blödning. Symptomatiska lesioner bör, när det är möjligt, resekteras och fullständig resektion är botande 9.,agnosis

differentialen, när cavernösa missbildningar är många, är den av andra orsaker till cerebrala mikrohemorrager, inklusive 2:

• cerebral amyloid angiopati: vanligtvis många små foci
• kronisk hypertensiv encefalopati: vanligare i de basala ganglierna
• diffus axonal skada (DAI)
• cerebral vaskulit
• strålningsinducerad vaskulopati
• hemorragiska metastaser
• Parry-Romberg syndrom 2

större lesioner kan efterlikna:

• hemorragiska cerebrala metastaser
• hemorragiska primära hjärntumörer (e.,g. ependymom, glioblastom)

förkalkade skador, såsom Gamla neurocysticercosis, eller andra infektioner (t.ex. tuberculoma) bör också övervägas.