Scleritis: a Case Report and Overview (Polski)

autorzy: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, and Kenneth M. Goins, MD

wysłany 16 listopada 2018

wstępna prezentacja

główny Skarga

silny ból lewego oka

Historia obecnej choroby

78-letnia kobieta rasy kaukaskiej przedstawiona z dwutygodniowy wywiad z silnym bólem lewego oka i zaczerwienieniem. Ból został początkowo opisany jako „pełnia okołoodbytnicza”, a ona została przepisana doustnie antybiotyki przez zewnętrznego dostawcę dla domniemanej infekcji zatok., Ból stopniowo pogarszał się do” ostrego „i” kłującego ” bólu i przepisywano jej miejscowe antybiotyki i sztuczne łzy na domniemane otarcie spojówek. Pomimo leczenia ból i zaczerwienienie lewego oka nadal się nasilały, tak że dyskomfort obudził ją w nocy, co utrudniało zasypianie. Podczas prezentacji zgłosiła również światłowstręt, niewyraźne widzenie i uczucie obcego ciała w lewym oku (OS). Zaprzeczyła jakimkolwiek objawom w prawym oku. Zgłosiła występowanie sporadycznych czerwonych wysypek na nogach. Reszta jej recenzji objawów była negatywna.,(OS): 20/25

ruchliwość oka/wyrównanie

• obie oczy (ou): normalne

ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP)

• ou: średnie Nastolatki

źrenice

• OU: 4 mm W ciemności, 2 mm w świetle, brak względnej wady źrenic (RAPD)

konfrontacja pola widzenia

• ou: pełne z liczbą palców

zewnętrzne

• ou: normalne

badanie lampy szczelinowej

• powieki/rzęsy:dysfunkcja gruczołu meibomian ou
• spojówka/twardówka:
• od: czysty i cichy
• OS: 2+ wtrysk spojówkowy, 6.,8 x 3,2 mm owrzodzenie spojówki i twardówki z przerzedzeniem twardówki 50% i kilkoma mniejszymi owrzodzeniami superotemporalnie
• rogówka: normalna OU
• komora przednia: normalna ou
• tęczówka: normalna ou
• soczewka: normalna ou

rozszerzone badanie dna oka (DFE)

• ciało szkliste:normal ou
• dysk: normal ou
• stosunek kubka do dysku: normal ou
• plamka: normal ou
• naczynia: normal ou
• Peryferia: normal ou

rysunek 1: zdjęcia zewnętrzne podczas wstępnej prezentacji., Lewe oko pokazane jest w prawym (a), w górę (B), w dół (C), oraz w lewo (D). Po wstrzyknięciu fenylefryny 2,5% następuje rozproszone wstrzyknięcie. Istnieje ubytek nabłonka spojówkowego w limbusie skroniowym przed wstawieniem prostownika bocznego

dodatkowe badania

• ogólnoustrojowe badania laboratoryjne:
• bezwzględna liczba neutrofilów: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: liczba WBC 16,4 K/MM3 (4-12), inaczej normalna
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0,5)
• ESR: 24 mm/godz. (0-20)
• SPEP: SPEP-alpha2 ułamek 0,9 (0.,
• stosunek białka/kreatyniny w moczu: 2, 62 (<0, 2)
• wszystkie ujemne: Czynnik reumatoidalny, przeciwciało anty-CCP, ekran ANA, przeciwciało dsDNA, enzym konwertujący angiotensynę, RTG klatki piersiowej, przeciwciało SS-A, przeciwciało SS-przeciwciała B, Anca screen, quantiferon TB Gold i przeciwciała kiły
• b-scan USG oka:
• łagodne zmętnienia ciała szklistego., Nie wykryto zmian masowych, odwarstwienia siatkówki ani zapalenia twardówki tylnej OU
• przed biopsją skóry nogi (2010):
  • ogniskowe odkładanie się IgA, IgM i słabego C3 w ścianach naczyń krwionośnych w skórze właściwej i brodawkach skórnych. Silne osadzanie okołonaczyniowe fibrynowe obserwuje się w brodawkowatej skórze właściwej. W obrębie naskórka lub wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego nie identyfikuje się oznaczeń IgG, IgA, IgM, C3 lub fibrynogenu. Wyniki zostały zweryfikowane przez patologa z University of Iowa Hospitals and Clinics i okazały się sugerować leukocytoclastic vasculitis.,

Rysunek 2: B-skan USG oka po wstępnej prezentacji. Nie ma dowodów na zapalenie twardówki lub ciała szklistego. Istnieją jednak dowody na wczesne pęknięcie nerwu wzrokowego (żółta strzałka).,

diagnostyka różnicowa jednostronnego bólu i zaczerwienienia oka

• zapalenie naskórka
• zapalenie spojówek
• podwyższone naskórkowe ciśnienie żylne i jaskra

przebieg kliniczny

stan pacjenta pogarszał się w ciągu pierwszych dwóch miesięcy leczenia z nasileniem owrzodzeń i przerzedzeniem twardówki do 90% przed stabilizacją. W tym odstępie czasu jej prednizon zwiększano do 80 mg na dobę., Skonsultowano się z reumatologiem, a pacjentowi podawano metotreksat w dawce 10 mg raz w tygodniu, który stopniowo zwiększano do 20 mg raz w tygodniu w ciągu pierwszych dwóch miesięcy. Gdy jej stan ustabilizował się, jej prednizon powoli zmniejszał się i ostatecznie przerwano siedem miesięcy później. Metotreksat zmniejszono do 15 mg na dobę i nie został jeszcze przerwany. Stan pacjentki pozostaje stabilny, a ona jest obecnie śledzona przez okulistykę i reumatologię, aby zapewnić, że jej zapalenie twardówki pozostaje kontrolowane.,

Rysunek 3: zdjęcia zewnętrzne najpóźniej po zakończeniu. Lewe oko pokazane jest w prawym (a), w górę (B), w dół (C), oraz w lewo (D). Zastrzyk spojówkowy znacznie się poprawił. Wada spojówek skroniowych zaczyna nabłonkować. Brązowa lub ciemna pigmentacja jest obecna od około godziny 1 do 11 (zgodnie z ruchem wskazówek zegara). Stanowi to bezpośrednią wizualizację naczyniówki i ciała rzęskowego z powodu utraty tkanki twardówki z procesu zapalnego.,

diagnoza

• martwicze zapalenie twardówki z zapaleniem lewego oka

dyskusja

wprowadzenie

twardówka jest nieprzezroczystą zewnętrzną powłoką oka, która rozciąga się od rogówki do nerwu wzrokowego. Tylne warstwy zewnętrzne są ciągłe z durem nerwu wzrokowego, a wewnętrzne warstwy są ciągłe z blaszką cribrosa. Struktura ta utrzymuje kształt kuli ziemskiej i służy jako miejsce przyczepu dla mięśni dodatkowych. Jest najcieńsza za miejscami Wstawienia mięśni odbytnicy i najgrubsza na tylnym biegunie.,

trzy splot naczyniowy zaopatrują zewnętrzne warstwy oka i obejmują splot spojówkowy, powierzchowny splot epiceleralny i głęboki splot naczyniowy. Splot spojówkowy leży w obrębie spojówki, nie ma określonego wzoru, jest swobodnie ruchomy i wydaje się jaskrawoczerwony w stanie zapalnym. Powierzchowny splot odcinkowy leży w obrębie powierzchownego odcinka odcinkowego, ma konfigurację promieniową, jest mobilny nad głębszymi warstwami i pojawia się łososiowo różowy, gdy stan zapalny., Głęboki splot naczyniowy leży głęboko do kapsuły tenona i bezpośrednio nad stromą twardówką, ma wzór criss-cross, jest nieruchomy i pojawia się violaceous podczas stanu zapalnego.

Rysunek 4: anatomiczne przedstawienie spojówki, nacinacza i twardówki oraz przybliżone położenie splotu spojówkowego, powierzchownego nacinacza i głębokiego splotu naczyniowego.

twardówka składa się z trzech warstw. Warstwy te obejmują episclera, stroma i lamina fusca., Nacinacz jest najbardziej zewnętrzną warstwą tkanki łącznej i zawiera powierzchowny splot odcinkowy i głęboki splot naczyniowy. Stroma jest przede wszystkim naczyniową warstwą środkową i składa się z kolagenu typu I. Blaszka fusca jest warstwa wewnętrzna, składa się z tkanki łącznej i zakotwicza twardówki do leżącej tkanki naczyniówki.

zapalenie twardówki jest klasyfikowane jako nie martwicze lub martwicze zapalenie twardówki. Nie martwicze zapalenie twardówki obejmuje rozlane zapalenie twardówki i guzkowe zapalenie twardówki., Martwicze zapalenie twardówki obejmuje martwicze zapalenie twardówki z zapaleniem i bez zapalenia. Zapalenie twardówki może być również klasyfikowane jako przedni lub tylny, jeśli zapalenie jest przedni lub tylny do miejsca wstawiania mięśni dodatkowych, odpowiednio .

etiologia/Epidemiologia

ogólnie rzecz biorąc, zapalenie twardówki występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i zwykle występuje w piątej dekadzie życia . Częstość występowania wynosi odpowiednio 5,2 na 100 000 osób i 3,4 na 100 000 osobolat., Najczęstszą formą jest rozlane zapalenie twardziny, a drugą najczęstszą formą jest guzkowe zapalenie twardziny . Najmniej powszechną formą jest martwicze zapalenie twardówki z zapaleniem . Ogólnie rzecz biorąc, zapalenie twardówki przedniej jest bardziej powszechne niż zapalenie twardówki tylnej.
chociaż wiele przypadków zapalenia twardówki jest idiopatycznych, podmiot ten jest często związany z podstawową chorobą autoimmunologiczną / zapalną. Najczęstszą etiologią jest reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), które jest przewlekłym zapalnym zapaleniem wielostawowym, które może obejmować wiele układów narządów ., Inne częste autoimmunologiczne / zapalne podmioty powodujące zapalenie twardówki obejmują ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (AS), wielostawowe zapalenie guzowate (PAN) i Giant cell arteritis (GCA). Etiologie zakaźne są rzadziej zaangażowane i obejmują wirus ospy wietrznej półpaśca (VZV) i wirus opryszczki pospolitej (HSV), pseudomonas, Borelioza, gruźlica i kiła . W niektórych przypadkach zapalenie twardówki może być jedynym objawem podstawowej choroby ogólnoustrojowej .,

Patofizjologia

zapalenie twardówki jest procesem zapalnym związanym z odpornością. Chociaż choroby autoimmunologiczne/zapalne i patogeny zakaźne są często związane z zapaleniem twardówki, zaburzenie to jest często idiopatyczne. Ponadto, antygeny prozapalne, które inicjują stan zapalny, jak również dokładna rola kompleksów immunologicznych nie zostały ustalone. Sugerowano, że awaskularność twardówki powoduje nagromadzenie antygenów prozapalnych, które wywołują rozwój zapalenia twardówki ., Cechą charakterystyczną zapalenia twardówki jest naciek zrębowy z limfocytami T i makrofagami, co może prowadzić do późniejszej martwicy i rozrzedzenia twardówki w przypadkach martwiczego zapalenia twardówki .

objawy przedmiotowe i podmiotowe

typowe objawy oczne rozlanego zapalenia twardówki przedniej, guzkowego zapalenia twardówki przedniej i martwiczego zapalenia twardówki z zapaleniem to stopniowy ból oka i zaczerwienienie, które może być jednostronne lub obustronne . Ból oka charakteryzuje się nudnym bólem, który jest gorszy z ruchem oczu, w nocy i obejmuje sąsiednie struktury twarzy ., Wyjątkowo, martwicze zapalenie twardówki przedniej bez zapalenia (scleromalacia perforats) prezentuje się z minimalnym bólem i zaczerwienieniem pomimo znacznej utraty wzroku z powodu nabytego astygmatyzmu w otoczeniu znacznego rozrzedzenia twardówki . Zapalenie tylnej twardówki objawia się bólem oka, jak wcześniej opisano, a także utratą wzroku z powodu uszkodzenia sąsiedniej siatkówki i nerwu wzrokowego .

typowe objawy oczne zapalenia twardówki przedniej obejmują twardówkę obrzękową, tkliwość globusa i wyraźne głębokie naczynia odcinkowe ., Jak wcześniej wspomniano, naczynia te mają krzyżowy wzór, nie blanszują przy podawaniu miejscowym 2,5-10% fenylefryny i są nieruchome za pomocą aplikatora z bawełnianą końcówką . Ogólnie rzecz biorąc, rozlane zapalenie twardówki przedniej objawia się rozległym obrzękiem twardówki i rumieniem bez martwicy. Guzkowe zapalenie twardówki przedniej objawia się zlokalizowanym obrzękiem twardówki i rumieniem z guzkowym wyglądem. Martwicze zapalenie twardówki przedniej z zapaleniem objawia się obrzękiem twardówki i rumieniem z niebieskawym przebarwieniem zaangażowanej twardówki., Niebieskie przebarwienia są wynikiem twardówki przerzedzenie i wizualizacji podstawowej uvea. Martwicze zapalenie twardówki przedniej bez stanu zapalnego (scleromalacia perforats) prezentuje się z minimalnym obrzękiem twardówki i rumieniem z niebieskim lub żółtym przebarwieniem zaangażowanej twardówki. Żółte przebarwienia są wynikiem zlokalizowanych zawałów tkankowych. Zapalenie twardówki tylnej może objawiać się pogrubieniem twardówki tylnej i wysiękiem naczyniówkowym wykazanym na USG B-scan.

diagnoza

zapalenie twardówki jest diagnozą kliniczną, która obejmuje dokładny wywiad okulistyczny i badanie., Jednak choroba układowa związana z zapaleniem twardówki jest powszechne . Wcześniejsze badania sugerują, że około 28% przypadków jest związanych z chorobą ogólnoustrojową, z RZS stanowi 12,8%, a układowe zapalenie naczyń stanowi 7,8% przypadków . Tak więc, konsultacja z reumatologa jest rozsądne, aby pomóc w ustaleniu podstawowej diagnozy . Praca ogólnoustrojowa obejmuje szczegółową historię i badanie fizykalne, koncentrując się na układzie mięśniowo-szkieletowym, wewnętrznym i krążeniowo-oddechowym., Rutynowe badania laboratoryjne mogą obejmować pełną morfologię krwi (CBC) z różnicowym, kompletny panel metaboliczny (CMP), badanie moczu (UA) i mikroskopię, szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), białko C-reaktywne (CRP), czynnik reumatoidalny (RF), antycykliczny peptyd cytrulinowany (anty-CCP), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała cytoplazmatyczne Anca (Anca), kwas moczowy, enzym konwertujący angiotensynę oraz seologie kiły i boreliozy . Rutynowe obrazowanie obejmuje RTG klatki piersiowej w celu wykluczenia objawów płucnych choroby ogólnoustrojowej.,

Rysunek 5: kryteria diagnostyczne najczęstszych podstawowych chorób układowych powodujących zapalenie twardówki, w tym RZS, SLE, AS, GPA, PAN i GCA.

nasz pacjent nie spełnił opisanych powyżej kryteriów diagnostycznych dla autoimmunologicznych / zapalnych lub infekcji. Jednak nasz pacjent miał wcześniejszą diagnozę leukocytoklastycznego zapalenia naczyń., Podmiot ten jest diagnozowany poprzez biopsję punch zmian skórnych, które ujawnia neutrofilowe zapalenie naczyń małego naczynia w obrębie skóry właściwej . Krótko mówiąc, kliniczna prezentacja leukocytoklastycznego zapalenia naczyń obejmuje namacalną monomorficzną plamicę . Zmiany chorobowe mogą również występować jako płytki pokrzywkowe. Zależne obszary ciała, takie jak kończyny dolne i pośladki są zwykle zaangażowane i skórne ustalenia są zwykle symetryczne w całym ciele. Pozaustrojowe zaangażowanie występuje u prawie 30% pacjentów., Chociaż leukocytoclastic vasculitis jest często idiopatyczne, rozległe badania jest wskazane, aby wykluczyć przyczynę.

Postępowanie

leczenie zapalenia twardówki ma na celu zatrzymanie stanu zapalnego w celu zmniejszenia rozrzedzenia twardówki, a następnie uszkodzenia struktur oka. Jak zilustrowano w tym przypadku, leczenie może obejmować wiele czynników w zależności od ciężkości choroby i agresywne leczenie jest często wymagane przed stabilizacji choroby można uzyskać., Ogólnie rzecz biorąc, opcje zarządzania obejmują niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), kortykosteroidy i leki immunomodulujące.

nie martwicze zapalenie twardówki leczy się miejscowo kortykosteroidami, takimi jak octan prednizolonu, przy minimalnym ryzyku rozrzedzenia twardówki . Ogólnoustrojowe działania niepożądane NLPZ obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe i śródmiąższowe zapalenie nerek. Ostatnie badania sugerują, że podspojówkowe zastrzyki kortykosteroidów (SCIs) mogą być również brane pod uwagę ., Wcześniejsze retrospektywne, nieporównawcze, interwencyjne przypadki wykazały całkowite ustąpienie objawów przedmiotowych i podmiotowych w ciągu sześciu tygodni po wstrzyknięciu kortykosteroidu podspojówkowego u 36 Z 38 pacjentów z zapaleniem twardówki opornym na wcześniejsze leczenie miejscowe lub ogólnoustrojowe . Ponadto działania niepożądane były niewielkie, bez przypadków topnienia twardówki lub perforacji .

martwicze zapalenie twardówki i przypadki nie martwiczego zapalenia twardówki oporne na miejscowo kortykosteroidy i NLPZ są leczone doustnymi kortykosteroidami, takimi jak prednizon., Podobnie jak w tym przypadku, rozsądną dawką początkową jest 1 mg / kg mc. / dobę, którą można zwiększać do czasu opanowania stanu zapalnego . Ogólnie rzecz biorąc, doustne kortykosteroidy są kontynuowane przez jeden miesiąc po opanowaniu zapalenia twardówki, zanim zostaną powoli zmniejszone. Nasz pacjent miał sterydy powoli zmniejszały się w siedmiomiesięcznym odstępie. Ogólnoustrojowe działania niepożądane obejmują przyrost masy ciała, zmiany nastroju, utratę gęstości kości, bezsenność, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i hiperglikemię., Pacjent powinien zostać odesłany do lekarza pierwszego kontaktu w celu rozważenia bisfosfonianów i monitorowania poziomu glukozy we krwi.

ciężkie martwicze zapalenie twardówki i współistniejące choroby autoimmunologiczne są często leczone czynnikami biologicznymi. Środki te mogą być również stosowane jako leki” oszczędzające kortykosteroidy ” u pacjentów ze znaczącymi skutkami ubocznymi sterydów. Rozsądną dawką początkową metotreksatu jest 15 mg tygodniowo, którą można zwiększać do 25 mg tygodniowo . W celu zapobiegania niedoborowi kwasu foliowego, a następnie niedokrwistości megaloblastycznej, podaje się jednocześnie kwas foliowy w dawce 1 mg na dobę., Ogólnoustrojowe działania niepożądane obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe i zapalenie przezbrzuszne, które muszą być starannie monitorowane przez dostawcę przepisującego lek. Inne leki immunomodulujące, które można rozważyć, to azatiopryna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna i infliksymab. Ogólnie rzecz biorąc, najczęstsze wskazania do zabiegu obejmują twardówki i przerzedzenie rogówki, które jest wysokie ryzyko perforacji lub że jest zaawansowane do punktu perforacji, operacja zaćmy i jaskry chirurgii ., Istnieją różne tkanki przeszczepu i obejmują zachowane twardówki dawcy, powięź lata, okostnej, tkanki aorty i syntetyczne Gore-Tex . Chociaż tymczasowo pomocne, operacja nie rozwiązuje podstawowego problemu i zapalenie musi być kontrolowane w celu ochrony przeszczepu i oka pacjenta . Perforacje rogówki mogą być traktowane zachowawczo z klejem rogówki do stanu zapalnego jest pod kontrolą, ale blaszkowe lub perforacji keratoplastyka może być konieczne .,

rokowanie/powikłania

ustępowanie twardówki jest bardzo zmienne i zależy od klasyfikacji procesu chorobowego, a także związanych z nim powikłań ocznych i obecności leżącego u podstaw procesu ogólnoustrojowego. Na ogół niepowikłane, nie martwicze zapalenie twardówki przedniej dobrze reaguje na leczenie i zwykle ustępuje w ciągu dwóch miesięcy od odpowiedniego leczenia. Przypadki martwiczego zapalenia twardówki mogą trwać znacznie dłużej, a stan zapalny może pozostawać przez wiele miesięcy przed remisją., Ponadto pacjenci z łagodnym do umiarkowanego zapaleniem twardówki bez martwicy zwykle utrzymują dobre widzenie, podczas gdy pacjenci z martwiczym zapaleniem twardówki są bardziej narażeni na utratę wzroku. Wcześniejsze badania sugerują, że około 37% tych pacjentów ostatecznie traci dwie lub więcej linii ostrości wzroku. U pacjentów z zapaleniem twardówki u 42% rozwija się przednie zapalenie błony naczyniowej oka, u 14% rozwija się obwodowe wrzodziejące zapalenie rogówki (PUK), u 13% rozwija się jaskra, U 17% rozwija się zaćma, a u 6% rozwija się nieprawidłowości dna oka, takie jak odrywki siatkówki lub naczyniówki .,

podsumowanie twardziny