Escleritis: a Case Report and Overview

autores: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, and Kenneth M. Goins, MD

Publicado el 16 de noviembre de 2018

presentación inicial

queja principal

dolor severo en el ojo izquierdo

antecedentes de enfermedad presente

la mujer presentó una historia de dos semanas de dolor severo en el ojo izquierdo y enrojecimiento. El dolor se describió inicialmente como «plenitud» periorbital, y un proveedor externo le recetó antibióticos orales para una presunta infección sinusal., El dolor empeoró gradualmente a un dolor «agudo» y «punzante», y le recetaron antibióticos tópicos y lágrimas artificiales para una presunta abrasión conjuntival. A pesar del tratamiento, su ojo izquierdo, dolor y enrojecimiento continuó empeorando tal que sus molestias de despertar durante la noche, lo que hizo difícil dormir. En la presentación, también informó fotofobia, visión borrosa y una sensación de cuerpo extraño en su ojo izquierdo (SG). She denied any symptoms in her right eye. Reportó un historial de erupciones rojas intermitentes en sus piernas. El resto de su revisión de los síntomas fue negativo.,(OS): 20/25

motilidad/alineación Ocular

• ambos ojos (OU): Normal

presión Intraocular (Pio)

• ou: mediados de la adolescencia

pupilas

• OU: 4 mm en la oscuridad, 2 mm en la luz, sin defecto pupilar aferente relativo (RAPD)

confrontation visual fields

• ou: full with count fingers

external

• ou: normal

slit lamp exam

• tapas/pestañas:meibomian gland dysfunctive ou
• conjuntiva/esclerótica:
• Do: transparente y silencioso
• Os: 2+ inyección conjuntival, 6.,8 x 3,2 mm ulceración de la conjuntiva y esclerótica inferotemporalmente con adelgazamiento escleral del 50%, y varias ulceraciones más pequeñas superotemporalmente
• córnea: Normal OU
• cámara Anterior: normal ou
• Iris: Normal ou
• Lente: normal ou

examen de fondo dilatado (DFE)

• vítreo:normal ou
• disco: normal ou
• relación Copa-disco: normal ou
• mácula: normal ou
• vasos: normal ou
• periferia: normal ou

figura 1: fotografías externas en la presentación inicial., El ojo izquierdo se muestra en la mirada derecha (a), la mirada hacia arriba (B), La mirada hacia abajo (C) y la mirada izquierda (D). Hay inyección difusa después de la instilación de fenilefrina 2,5%. Hay un defecto epitelial conjuntival en el limbo temporal anterior a la inserción del recto lateral

pruebas adicionales

• análisis sistémico de laboratorio:
• recuento absoluto de neutrófilos: 13.967/MM3 (2.188-7.800)
• CBC: recuento de leucocitos 16,4 K/MM3 (4-12), de lo contrario normal
• PCR: 0,6 mg/dl (< 0,5)
• ESR: 24 mm/H (0-20)
• SPEP: fracción SPEP-alfa2 0,9 (0.,4-0.6), de lo contrario normal sin proteínas monoclonales identificadas
• ácido úrico: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Relación proteína/creatinina en orina: 2.62 (<0.2)
• todos negativos: factor reumatoide, anticuerpo anti-CCP, pantalla ANA, anticuerpo dsDNA, enzima convertidora de angiotensina, radiografía de tórax, anticuerpo SS-A, anticuerpos ss-B, Anca screen, quantiferon TB Gold y anticuerpos contra la sífilis
• ultrasonido ocular b-scan:
• opacidades vítreas leves., No se detectó lesión masiva, desprendimiento de retina o escleritis posterior ou
• biopsia cutánea previa de la pierna (2010):
  • deposición Focal de IgA, IgM y C3 débil en las paredes de los vasos sanguíneos en la dermis y las papilas dérmicas. Se observa un fuerte depósito de fibrina perivascular en la dermis papilar. No se identifica ningún marcado para IgG, IgA, IgM, C3 o fibrinógeno dentro de la epidermis o a lo largo de la Unión dérmico-epidérmica. Los hallazgos fueron revisados por un patólogo en los hospitales y clínicas de la Universidad de Iowa y se encontró que eran sugestivos de vasculitis leucocitoclástica.,

Figura 2: ecografía ocular B-scan en la presentación inicial. No hay evidencia de escleritis o inflamación vítrea. Sin embargo, hay evidencia de ventosas tempranas del nervio óptico (flecha amarilla).,

diagnóstico diferencial de dolor y enrojecimiento ocular Unilateral

• Episcleritis
• conjuntivitis
• elevación de la presión venosa episcleral y glaucoma

evolución clínica

el estado del paciente se deterioró durante los dos primeros meses de tratamiento con empeoramiento del intervalo de ulceraciones y adelgazamiento escleral hasta un 90% antes de la estabilización. Durante este intervalo de tiempo, su prednisona se tituló hasta 80 mg diarios., Se consultó Reumatología y se inició el tratamiento con metotrexato 10 mg una vez a la semana, que se ajustó lentamente hasta 20 mg una vez a la semana durante los dos primeros meses. Una vez que su condición se estabilizó, su prednisona se redujo lentamente y finalmente se suspendió siete meses más tarde. Su metotrexato se ajustó a 15 mg diarios y aún no se ha interrumpido. La condición de la paciente se ha mantenido estable, y actualmente está siendo seguida por oftalmología y reumatología para asegurar que su escleritis permanezca controlada.,

Figura 3: Externo fotografías en el último seguimiento. El ojo izquierdo se muestra en la mirada derecha (a), la mirada hacia arriba (B), La mirada hacia abajo (C) y la mirada izquierda (D). La inyección conjuntival mejora notablemente. El defecto conjuntival temporal está empezando a epitelizarse. La pigmentación marrón u oscura ahora está presente desde aproximadamente la 1 en punto hasta las 11 en punto (en el sentido de las agujas del reloj). Esto representa la visualización directa de la coroides y el cuerpo ciliar debido a la pérdida de tejido escleral del proceso inflamatorio.,

diagnóstico

• escleritis necrotizante Anterior con inflamación del ojo izquierdo

discusión

Introducción

la escleritis es una capa externa opaca del ojo que se extiende desde la córnea hasta el nervio óptico. Posteriormente, las capas externas son continuas con la duramadre del nervio óptico y las capas internas son continuas con la lámina cribrosa. Esta estructura mantiene la forma del globo y sirve como el sitio de unión para los músculos extraoculares. Es más delgada detrás de los sitios de inserción de los músculos rectos y más gruesa en el polo posterior.,

tres plexos vasculares irrigan las capas externas del ojo e incluyen el plexo conjuntival, el plexo episceleral superficial y el plexo vascular profundo. El plexo conjuntival se encuentra dentro de la conjuntiva, no tiene un patrón particular, es libremente móvil y aparece de color rojo brillante cuando se inflama. El plexo episcleral superficial se encuentra dentro de la episclera superficial, tiene una configuración radial, es móvil sobre capas más profundas, y aparece de color rosa salmón cuando se inflama., El plexo vascular profundo se encuentra profundamente en la cápsula de tenon y directamente sobre el estroma escleral, tiene un patrón entrecruzado, es inmóvil y aparece violáceo cuando se inflama.

Figura 4: representación anatómica de la conjuntiva, la episclera y el estroma escleral, y la ubicación aproximada del plexo conjuntival, episcleral superficial y vascular profundo.

la esclerótica se compone de tres capas. Estas capas incluyen la episclera, el stroma y la lámina fusca., La episclera es la capa más externa del tejido conectivo y contiene el plexo episcleral superficial y el plexo vascular profundo. El estroma es la capa media principalmente avascular y se compone de colágeno tipo I. La lámina fusca es la capa interna, está compuesta de tejido conectivo y ancla la esclerótica al tejido coroidal subyacente.

la escleritis se clasifica como escleritis no necrotizante o necrotizante. La escleritis no necrotizante incluye la escleritis difusa y la escleritis nodular., La escleritis necrotizante incluye la escleritis necrotizante con inflamación y sin inflamación. La escleritis también se puede clasificar como anterior o posterior si la inflamación es anterior o posterior al sitio de inserción de los músculos extraoculares, respectivamente .

etiología / Epidemiología

en general, la escleritis es más frecuente en las mujeres que en los hombres y suele presentarse durante la quinta década de vida . La prevalencia y la incidencia son de 5,2 por 100.000 personas y 3,4 por 100.000 años-persona, respectivamente ., La forma más común es la escleritis difusa y la segunda forma más común es la escleritis nodular . La forma menos común es la escleritis necrotizante con inflamación . En general, la escleritis anterior es más común que la escleritis posterior. aunque muchos casos de escleritis son idiopáticos, esta entidad a menudo se asocia con un trastorno autoinmune/inflamatorio subyacente. La etiología más comúnmente implicada es la artritis reumatoide (AR), que es una poliartritis inflamatoria crónica que puede involucrar múltiples sistemas de órganos ., Otras entidades autoinmunes / inflamatorias comunes que causan escleritis incluyen granulomatosis con poliangitis (GPA), lupus eritematoso sistémico (les), espondilitis anquilosante (AS), poliartritis nodosa (PAN) y arteritis de células gigantes (GCA) . Las etiologías infecciosas están menos comúnmente implicadas e incluyen el virus de la varicela zóster (VVZ) y el virus del herpes simple (VHS), pseudomonas, la enfermedad de Lyme, la tuberculosis y la sífilis . En algunos casos, la escleritis puede ser la única manifestación de una enfermedad sistémica subyacente .,

Fisiopatología

la escleritis es un proceso inflamatorio de la escleritis relacionado con el sistema inmunitario. Aunque los trastornos autoinmunes / inflamatorios y los patógenos infecciosos a menudo se asocian con escleritis, este trastorno a menudo es idiopático. Además, no se han establecido antígenos proinflamatorios que inician la inflamación, así como el papel preciso de los complejos inmunes. Se ha sugerido que la avascularización del estroma escleral resulta en la acumulación de antígenos proinflamatorios, que desencadenan el desarrollo de escleritis ., El sello distintivo de la inflamación escleral es la infiltración estromal con células T y macrófagos, que puede conducir a necrosis posterior y adelgazamiento escleral en casos de escleritis necrotizante .

signos / síntomas

los síntomas oculares típicos de escleritis anterior difusa, escleritis anterior nodular y escleritis necrotizante con inflamación son dolor ocular de inicio gradual y enrojecimiento que puede ser unilateral o bilateral . El dolor ocular se caracteriza como un dolor aburrido que empeora con el movimiento de los ojos, durante la noche, e involucra estructuras adyacentes de la cara ., Únicamente, la escleritis anterior necrotizante sin inflamación (escleromalacia perforante) se presenta con un dolor mínimo y enrojecimiento a pesar de una pérdida significativa de la visión debido al astigmatismo adquirido en el contexto de un adelgazamiento escleral significativo . La escleritis Posterior se presenta con dolor ocular como se describió anteriormente, así como pérdida de visión debido al daño de la retina adyacente y el nervio óptico .

los signos oculares típicos de escleritis anterior incluyen una escleritis edematosa, sensibilidad globular y vasos episclerales profundos prominentes ., Como se mencionó anteriormente, estos vasos tienen un patrón entrecruzado, no blanquean con la administración de fenilefrina tópica 2.5-10%, y son inmóviles con un aplicador con punta de algodón . En general, la escleritis anterior difusa se presenta con edema escleral generalizado y eritema sin necrosis. La escleritis nodular anterior se presenta con edema escleral localizado y eritema con apariencia nodular. La escleritis anterior necrotizante con inflamación se presenta con edema escleral y eritema con una decoloración azulada de la esclera involucrada., La decoloración azul es el resultado del adelgazamiento escleral y la visualización de la uvea subyacente. La escleritis anterior necrotizante sin inflamación (escleromalacia perforante) se presenta con edema escleral mínimo y eritema con una decoloración azul o amarilla de la esclera involucrada. La decoloración amarilla es el resultado de infartos de tejidos localizados. La escleritis Posterior puede presentarse con engrosamiento de la esclerótica posterior y derrames coroideos demostrados en la ecografía B-scan.

diagnóstico

la escleritis es un diagnóstico clínico que implica una historia ocular completa y un examen., Sin embargo, la enfermedad sistémica asociada con escleritis es común . Investigaciones previas sugieren que alrededor del 28% de los casos están relacionados con enfermedad sistémica, con AR representando el 12,8% y vasculitis sistémica representando el 7,8% de los casos . Por lo tanto, la consulta de un reumatólogo es prudente para ayudar a establecer un diagnóstico subyacente . El estudio sistémico incluye una historia clínica detallada y un examen físico centrado en los sistemas musculoesquelético, integumentario y cardiopulmonar., Las pruebas de laboratorio de rutina pueden incluir un recuento sanguíneo completo (CSC) con diferencial, panel metabólico completo (CMP), análisis de orina (UA) y microscopía, velocidad de sedimentación eritrocitaria (ESR), proteína C reactiva (CRP), factor reumatoide (RF), péptido citrulinado anti-Cíclico (anti-CCP), anticuerpo antinuclear (ANA), anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA), ácido úrico, enzima convertidora de angiotensina, y serologías para la sífilis y la enfermedad de lyme . Las imágenes de rutina incluyen una radiografía de tórax para excluir las manifestaciones pulmonares de la enfermedad sistémica.,

Figura 5: criterios diagnósticos para las enfermedades sistémicas subyacentes más comunes que causan escleritis, incluyendo AR, les, EA, GPA, PAN y GCA.

nuestro paciente no cumplió con los criterios diagnósticos para las infecciones autoinmunes / inflamatorias o descritas anteriormente. Sin embargo, nuestro paciente tenía un diagnóstico previo de vasculitis leucocitoclástica., Esta entidad se diagnostica mediante biopsia por punción de lesiones cutáneas, que revela una vasculitis neutrofílica de vasos pequeños dentro de la dermis . En resumen, la presentación clínica de la vasculitis leucocitoclástica incluye púrpura monomorfa palpable . Las lesiones también pueden presentarse como placas de urticaria. Las áreas dependientes del cuerpo, como las extremidades inferiores y las nalgas, generalmente están involucradas y los hallazgos cutáneos generalmente son simétricos en todo el cuerpo. La afectación extracutánea ocurre en casi el 30% de los pacientes., Aunque la vasculitis leucocitoclástica a menudo es idiopática, se indica un estudio exhaustivo para descartar una causa subyacente.

manejo

El tratamiento de la escleritis tiene como objetivo detener la inflamación con el fin de reducir el adelgazamiento escleral y el daño posterior a las estructuras oculares. Como se ilustra en este caso, el tratamiento puede involucrar múltiples agentes dependiendo de la gravedad de la enfermedad y a menudo se requiere una terapia agresiva antes de que se pueda obtener la estabilización de la enfermedad., En general, las opciones de tratamiento incluyen antiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticosteroides y agentes inmunomoduladores.

la escleritis no necrosante se trata con corticosteroides tópicos, como el acetato de prednisolona, con un riesgo mínimo de adelgazamiento escleral . Los efectos secundarios sistémicos de los AINE incluyen malestar gastrointestinal y nefritis intersticial. Investigaciones recientes sugieren que las inyecciones subconjuntivales de corticosteroides (Lic) también pueden considerarse ., Una serie de casos de intervención previa retrospectiva, no comparativa, mostró una resolución completa de los signos y síntomas dentro de las seis semanas de la inyección subconjuntival de corticosteroides en 36 de 38 pacientes con escleritis resistente a la terapia local o sistémica previa . Además, los efectos adversos fueron bajos sin ningún caso de fusión escleral o perforación .

la escleritis necrotizante y los casos de escleritis no necrotizante refractaria a corticosteroides tópicos y AINE se tratan con corticosteroides orales, como prednisona., Al igual que en este caso, una dosis inicial razonable es de 1 mg/kg/día, que se puede ajustar hasta controlar la inflamación . En general, los corticosteroides orales se continúan durante un mes después de que la escleritis esté bajo control antes de disminuir lentamente. Nuestro paciente tenía esteroides disminuidos lentamente durante un intervalo de siete meses. Los efectos secundarios sistémicos incluyen aumento de peso, cambios de humor, pérdida de densidad ósea, insomnio, malestar gastrointestinal e hiperglucemia., El paciente debe ser remitido de nuevo a su proveedor de atención primaria para la consideración de bisfosfonatos y la monitorización de los niveles de glucosa en sangre.

la escleritis necrotizante grave y la enfermedad autoinmune coexistente a menudo se tratan con agentes biológicos. Estos agentes también se pueden usar como medicamentos «ahorradores de corticosteroides» en pacientes con efectos secundarios significativos a los esteroides. Una dosis inicial razonable de metotrexato es de 15 mg semanales, que puede ajustarse hasta 25 mg semanales . 1 mg de ácido fólico diario se administra conjuntamente para prevenir la deficiencia de ácido fólico y la posterior anemia megaloblástica., Los efectos secundarios sistémicos incluyen trastornos gastrointestinales y transaminitis, que deben ser monitoreados cuidadosamente por el proveedor que prescribe. Otros agentes inmunomoduladores que pueden considerarse incluyen azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo, ciclosporina e infliximab. En general, las indicaciones más comunes para la cirugía incluyen adelgazamiento escleral y corneal que es de alto riesgo de perforación o que está avanzado hasta el punto de perforación, cirugía de cataratas y Cirugía de glaucoma ., Existen varios tejidos de injerto e incluyen esclerótica preservada del donante, fascia lata, periostio, tejido aórtico y Gore-Tex sintético . Aunque temporalmente útil, la cirugía no resuelve el problema subyacente y la inflamación debe controlarse para proteger el injerto y el ojo del paciente . Las perforaciones corneales se pueden tratar de forma conservadora con pegamento corneal hasta que la inflamación esté bajo control, pero puede ser necesaria una queratoplastia lamelar o perforante .,

pronóstico/complicaciones

la resolución de la escleritis es muy variable y depende de la clasificación del proceso de la enfermedad, así como de las complicaciones oculares asociadas y de la presencia de un proceso sistémico subyacente. En general, la escleritis anterior no necrotizante sin complicaciones responde bien a la terapia y generalmente se resuelve dentro de los dos meses de la terapia apropiada. Los casos de escleritis necrotizante pueden durar mucho más tiempo y la inflamación puede persistir durante muchos meses antes de la remisión., Además, los pacientes con escleritis leve a moderada sin necrosis generalmente mantienen una buena visión, mientras que los pacientes con escleritis necrotizante tienen un mayor riesgo de pérdida visual. Investigaciones previas sugieren que aproximadamente el 37% de estos pacientes finalmente pierden dos o más líneas de agudeza visual. En los pacientes con escleritis, el 42% desarrolla uveítis anterior, el 14% desarrolla queratitis ulcerosa periférica (PUK), el 13% desarrolla glaucoma, el 17% desarrolla cataratas y el 6% desarrolla anomalías del fondo del ojo como desprendimientos de retina o coroides .,

resumen de escleritis