Sclerita: Un Raport de Caz și privire de Ansamblu

Autori: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, și Kenneth M. Goins, MD

Postat 16 noiembrie 2018

PREZENTAREA INIȚIALĂ

Plângerea Șef

Severă ochiul stâng durerea

Antecedente de Boli Prezent

O vârstă de 78 de ani Caucazian femeie a prezentat cu două săptămâni istoria severe ochiul stâng durere și roșeață. Durerea a fost descrisă inițial ca „plenitudine” periorbitală și i s-au prescris antibiotice orale de către un furnizor extern pentru o presupusă infecție sinusală., Durerea s-a agravat treptat până la o durere „ascuțită” și „înjunghiată” și i s-au prescris antibiotice topice și lacrimi artificiale pentru o presupusă abraziune conjunctivală. În ciuda tratamentului, durerea și roșeața ochiului stâng au continuat să se agraveze, astfel încât disconfortul ei a trezit-o în timpul nopții, ceea ce a îngreunat somnul. La prezentare, ea a raportat, de asemenea, fotofobie, vedere încețoșată și o senzație de corp străin în ochiul stâng (OS). Ea a negat orice simptome în ochiul drept. Ea a raportat un istoric de erupții roșii intermitente pe picioare. Restul revizuirii simptomelor a fost negativ.,(OS): 20/25

Motilității Oculare/Aliniere

• Ambii ochi (OU): Normal

Presiunii Intraoculare (PIO)

• OU: Mid-adolescenti

Elevi

• OU: 4 mm în întuneric, 2 mm în lumină, nici un defect pupilar aferent relativ (RAPD)

Confruntare câmpuri vizuale

• OU: Plin cu numere degetele

Externe

• OU: Normal

lampă cu Fantă examen

• Capace/gene:Meibomian glandei disfuncție OU
• Conjunctivei/sclera:
• OD: Clară și liniștită
• sistem de OPERARE: 2+ injecție conjunctivală, 6.,8 x 3.2 mm ulcerații ale conjunctivei și sclera inferotemporally cu 50% subtierea sclerei, și mai multe mai mici ulcerații superotemporally
• Corneei: Normal OU
• camera Anterioară: Normal OU
• Iris: Normal OU
• Obiectiv: Normal OU

Dilatate examinarea fundului de ochi (DFE)

• Vitros:Normal OU
• Disc: Normal OU
• Cupa-la-disc raport: Normal OU
• Macula: Normal OU
• Vaselor: Normal OU
• Periferie: Normal OU

Figura 1: Extern fotografiile de la prezentarea inițială., Ochiul stâng este prezentat în privirea dreaptă (A), privirea în sus (B), privirea în jos (C) și privirea stângă (D). Există injecție difuză după instilarea fenilefrinei 2,5%. Există o epiteliale conjunctivale defect la temporală limb anterior rectus lateral de inserție

teste Suplimentare

• Sistemice laborator de analize:
• număr Absolut de Neutrofile: 13,967/MM3 (2,188-7.800 de)
• CBC: număr de LEUCOCITE 16.4 K/MM3 (4-12), altfel normale
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/H (0-20)
• SPEP: SPEP-Alfa2 Fracțiune 0.9 (0.,4-0.6), în mod normal, fără monoclonali proteine identificate
• Acid Uric: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Urină Proteine/Creatinină: 2.62 (<0.2)
• Toate negative: factor Reumatoid, Anti-CCP anticorpi, ANA ecran, dsDNA de anticorpi, enzimei de conversie a angiotensinei, piept X-ray, SS-UN anticorp, SS-B anticorpi, ANCA ecran, quantiferon TB gold, și sifilis, anticorpi
• B-scan oculare cu ultrasunete:
• Ușoară opacități vitreene., Nu a fost detectată nicio leziune în masă, detașare de retină sau sclerită posterioară OU
• biopsie cutanată anterioară a piciorului (2010):
  • depunerea focală a IgA, IgM și C3 slab în pereții vaselor de sânge din dermă și papilele dermice. Depunerea puternică de fibrină perivasculară este observată în dermul papilar. Nu se identifică niciun marcaj pentru IgG, IgA, IgM, c3 sau fibrinogen în epidermă sau de-a lungul joncțiunii dermo-epidermice. Constatările au fost revizuite de un patolog de la spitalele și clinicile Universității din Iowa și s-au dovedit a fi sugestive pentru vasculita leucocitoclastică.,

Figura 2: B-scanare cu ultrasunete oculară la prezentarea inițială. Nu există nici o dovadă sclerită sau inflamație vitroasă. Există totuși dovezi pentru cuppingul precoce al nervului optic (săgeata galbenă).,

Diagnosticul Diferențial al Unilaterale Dureri de Ochi și Roșeață

• Episclerită
• Conjunctivita
• valori Crescute ale presiunii venoase episclerale și glaucom

CLINICĂ

starea pacientului s-a deteriorat în timpul primelor două luni de tratament cu un interval de agravare a ulcerații și scleral subțierea până la 90% înainte de stabilizare. În acest interval de timp, prednisonul i s-a crescut treptat până la 80 mg pe zi., A fost consultată reumatologia, iar pacientului i s-a început tratamentul cu metotrexat 10 mg o dată pe săptămână, care a fost crescută lent până la 20 mg o dată pe săptămână în primele două luni. Odată ce starea ei sa stabilizat, prednisonul ei a fost încet redus și în cele din urmă întrerupt șapte luni mai târziu. Doza de metotrexat a fost crescută treptat până la 15 mg pe zi și nu a fost încă întreruptă. Starea pacientului a rămas stabilă, iar în prezent este urmată de oftalmologie și reumatologie pentru a se asigura că sclerita ei rămâne controlată.,

Figura 3: fotografii externe la cele mai recente follow-up. Ochiul stâng este prezentat în privirea dreaptă (A), privirea în sus (B), privirea în jos (C) și privirea stângă (D). Injecția conjunctivală este semnificativ îmbunătățită. Defectul conjunctival temporal începe să epitelizeze. Pigmentarea brună sau întunecată este acum prezentă de la aproximativ ora 1 la ora 11 (în sensul acelor de ceasornic). Aceasta reprezintă vizualizarea directă a corpului coroid și ciliar datorită pierderii țesutului scleral din procesul inflamator.,sclerita necrotizantă anterioară cu inflamație a ochiului stâng

discuție

Introducere

sclera este o acoperire exterioară opacă a ochiului care se extinde de la cornee la nervul optic. În partea posterioară, straturile exterioare sunt continue cu dura nervului optic, iar straturile interioare sunt continue cu lamina cribrosa. Această structură menține forma globului și servește ca loc de atașare pentru mușchii extraoculari. Este cel mai subțire în spatele locurilor de inserție ale mușchilor rectus și cel mai gros la polul posterior., trei plexuri vasculare furnizează straturile exterioare ale ochiului și includ plexul conjunctival, plexul episceleral superficial și plexul vascular profund. Plexul conjunctival se află în conjunctivă, nu are un model special, este liber mobil și apare roșu aprins atunci când este inflamat. Plexul episcleral superficial se află în interiorul episclerei superficiale, are o configurație radială, este mobil peste straturi mai profunde și apare roz somon atunci când este inflamat., Plexul vascular profund se află adânc în capsula lui tenon și direct peste stroma sclerală, are un model încrucișat, este imobil și apare violaceu atunci când este inflamat.Figura 4: reprezentarea anatomică a conjunctivei, episclerei și stromei sclerale și localizarea aproximativă a plexului conjunctival, episcleral superficial și vascular profund.sclera este compusă din trei straturi. Aceste straturi includ episclera, stroma și lamina fusca., Episclera este stratul de țesut conjunctiv exterior și conține plexul episcleral superficial și plexul vascular profund. Stroma este stratul intermediar în primul rând avascular și este compus din colagen de tip I. Lamina fusca este stratul interior, este compus din țesut conjunctiv și ancorează sclera la țesutul coroidal subiacent.

sclerita este clasificată fie ca sclerită non-necrotizantă, fie necrotizantă. Sclerita non-necrotizantă include sclerita difuză și sclerita nodulară., Sclerita necrotizantă include sclerita necrotizantă cu inflamație și fără inflamație. Sclerita poate fi, de asemenea, clasificată ca anterioară sau posterioară dacă inflamația este anterioară sau posterioară locului de inserție al mușchilor extraoculari, respectiv . în general, sclerita este mai frecventă la femei decât la bărbați și apare de obicei în a cincea decadă a vieții . Prevalența și incidența sunt de 5,2 la 100.000 de persoane și, respectiv, 3,4 la 100.000 de persoane-ani ., Cea mai comună formă este sclerita difuză, iar a doua formă cea mai comună este sclerita nodulară . Forma cea mai puțin comună este sclerita necrotizantă cu inflamație . În general, sclerita anterioară este mai frecventă decât sclerita posterioară. deși multe cazuri de sclerită sunt idiopatice, această entitate este adesea asociată cu o tulburare autoimună/inflamatorie subiacentă. Etiologia cea mai frecvent implicată este artrita reumatoidă (RA), care este o poliartrită inflamatorie cronică care poate implica mai multe sisteme de organe ., Alte entități autoimune/inflamatorii frecvente care cauzează sclerită includ granulomatoza cu poliangită (GPA), lupusul eritematos sistemic (les), spondilita anchilozantă (AS), poliartrita nodoasă (PAN) și arterita cu celule gigant (GCA). Etiologiile infecțioase sunt mai puțin frecvent implicate și includ virusul varicelo-zosterian (VZV) și virusul herpes simplex (HSV), pseudomonas, boala Lyme, tuberculoza și sifilisul . În unele cazuri, sclerita poate fi singura manifestare a unei boli sistemice subiacente .,

Fiziopatologia

sclerita este un proces inflamator imun al sclerei. Deși tulburările autoimune / inflamatorii și agenții patogeni infecțioși sunt adesea asociate cu sclerita, această tulburare este adesea idiopatică. Mai mult, nu au fost stabilite antigene pro-inflamatorii care inițiază inflamația, precum și rolul precis al complexelor imune. Sa sugerat că avascularitatea stromei sclerale are ca rezultat acumularea de antigene proinflamatorii, care declanșează dezvoltarea scleritei ., Semnul distinctiv al inflamației sclerale este infiltrarea stromală cu celule T și macrofage, ceea ce poate duce la necroză ulterioară și subțierea sclerală în cazurile de sclerită necrotizantă . simptomele oculare tipice ale scleritei anterioare difuze, scleritei anterioare nodulare și scleritei necrotizante cu inflamație sunt dureri oculare cu debut treptat și roșeață care pot fi unilaterale sau bilaterale . Durerea oculară este caracterizată ca durere plictisitoare care este mai gravă cu mișcarea ochilor, în timpul nopții și implică structuri adiacente ale feței ., Unic, necrozantă sclerita anterioară fără inflamație (scleromalacia perforans) prezintă cu un minim de durere și roșeață în ciuda o pierdere semnificativa a vederii din cauza dobândite astigmatism în stabilirea semnificative subtierea sclerei . Sclerita posterioară prezintă dureri oculare așa cum s-a descris anterior, precum și pierderea vederii din cauza deteriorării retinei adiacente și a nervului optic . semnele oculare tipice ale scleritei anterioare includ o scleră edematoasă, sensibilitatea globului și vasele episclerale profunde proeminente ., Așa cum am menționat anterior, aceste vase au un model încrucișat, nu se albesc cu administrarea de fenilefrină topică de 2,5-10% și sunt imobile cu un aplicator cu vârf de bumbac . În general, sclerita anterioară difuză prezintă edem scleral larg răspândit și eritem fără necroză. Sclerita anterioară nodulară prezintă edem scleral localizat și eritem cu aspect nodular. Sclerita anterioară necrotizantă cu inflamație prezintă edem scleral și eritem cu o decolorare albăstruie a sclerei implicate., Decolorarea albastră este rezultatul subțierii sclerale și vizualizării uvea subiacente. Sclerita anterioară necrotizantă fără inflamație (scleromalacia perforans) prezintă edem scleral minim și eritem cu o decolorare albastră sau galbenă a sclerei implicate. Decolorarea galbenă este rezultatul infarcturilor tisulare localizate. Sclerita posterioară se poate prezenta cu îngroșarea sclerei posterioare și a efuziunilor coroidale demonstrate la ecografia B-scan.

diagnostic

sclerita este un diagnostic clinic care implică un istoric ocular Aprofundat și examinare., Cu toate acestea, boala sistemică asociată cu sclerita este frecventă . Cercetările anterioare sugerează că aproximativ 28% din cazuri sunt legate de boala sistemică, cu RA reprezentând 12,8% și vasculita sistemică reprezentând 7,8% din cazuri . Astfel, consultarea unui reumatolog este prudentă pentru a ajuta la stabilirea unui diagnostic de bază . Studiul sistemic include un istoric detaliat și o examinare fizică axată pe sistemele musculo-scheletice, integumentare și cardiopulmonare., Rutină teste de laborator pot include o hemogramă completă (CBC) cu diferențial, complet metabolice panel (CMP), sumar de urina (UA) și microscopie, rata de sedimentare a hematiilor (VSH), proteina C reactivă (CRP), factor reumatoid (RF), anti-ciclic citrullinated peptide (anti-CCP), anticorpilor antinucleari (ANA), antineutrophil citoplasmatice anticorpi (ANCA), acid uric, enzimei de conversie a angiotensinei, și serologice pentru sifilis și boala lyme . Imagistica de rutină include o radiografie toracică pentru a exclude manifestările pulmonare ale bolii sistemice.,

Figura 5: criterii de Diagnostic pentru cele mai comune de fond al sistemului boli sistemice cauzatoare de sclerită, inclusiv RA, LES, CA, AAP, PAN, și GCA.

pacientul nostru nu a îndeplinit criteriile de diagnostic pentru autoimune / inflamatorii sau infecții descrise mai sus. Cu toate acestea, pacientul nostru a avut un diagnostic anterior de vasculită leucocitoclastică., Această entitate este diagnosticată prin biopsia punch a leziunilor cutanate, care dezvăluie o vasculită neutrofilă a vaselor mici în dermă . Pe scurt, prezentarea clinică a vasculitei leucocitoclastice include purpura monomorfă palpabilă . Leziunile pot fi, de asemenea, prezente sub formă de plăci urticariene. Zonele dependente ale corpului, cum ar fi extremitățile inferioare și fesele, sunt de obicei implicate, iar descoperirile cutanate sunt de obicei simetrice pe tot corpul. Implicarea extracutanată apare la aproape 30% dintre pacienți., Deși vasculita leucocitoclastică este adesea idiopatică, este indicată o analiză extinsă pentru a exclude o cauză de bază. tratamentul scleritei are ca scop stoparea inflamației pentru a reduce subțierea sclerală și deteriorarea ulterioară a structurilor oculare. După cum este ilustrat în acest caz, tratamentul poate implica mai mulți agenți în funcție de severitatea bolii și terapia agresivă este adesea necesară înainte de stabilizarea bolii poate fi obținută., În general, opțiunile de management includ medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), corticosteroizi și agenți imunomodulatori. sclerita non-necrotizantă este tratată cu corticosteroizi topici, cum ar fi acetat de prednisolon, cu risc minim de subțiere a sclerei . Efectele secundare sistemice ale AINS includ tulburări gastro-intestinale și nefrită interstițială. Cercetările recente sugerează că injecțiile subconjunctivale cu corticosteroizi (SCIs) pot fi, de asemenea, luate în considerare ., O serie anterioară retrospectivă, non-comparativă, de cazuri intervenționale a arătat rezolvarea completă a semnelor și simptomelor în decurs de șase săptămâni de la injectarea subconjunctivală de corticosteroizi la 36 din 38 de pacienți cu sclerită rezistentă la terapia locală sau sistemică anterioară . În plus, evenimentele adverse au fost scăzute, fără niciun caz de topire sau perforare a sclerei .sclerita necrotizantă și cazurile de sclerită non-necrotizantă refractară la corticosteroizi topici și AINS sunt tratate cu corticosteroizi orali, cum ar fi prednisonul., Similar cu acest caz, o doză inițială rezonabilă este de 1 mg/kg și zi, care poate fi crescută treptat până când inflamația este controlată . În general, corticosteroizii orali sunt continuați timp de o lună după ce sclerita este sub control înainte de a fi încet încet. Pacientul nostru a avut steroizi încet conic off pe un interval de șapte luni. Efectele secundare sistemice includ creșterea în greutate, modificări ale dispoziției, pierderea densității osoase, insomnie, tulburări gastro-intestinale și hiperglicemie., Pacientul trebuie trimis înapoi la furnizorul său de asistență medicală primară pentru luarea în considerare a bifosfonaților și monitorizarea glicemiei. sclerita necrotizantă severă și boala autoimună coexistentă sunt adesea tratate cu agenți biologici. Acești agenți pot fi, de asemenea, utilizați ca medicamente „care economisesc corticosteroizi” la pacienții cu efecte secundare semnificative la steroizi. O doză inițială rezonabilă pentru metotrexat este de 15 mg săptămânal, care poate fi crescută treptat până la 25 mg săptămânal . Acid folic zilnic 1 mg este administrat concomitent pentru a preveni deficiența de acid folic și anemia megaloblastică ulterioară., Efectele secundare sistemice includ tulburări gastro-intestinale și transaminite, care trebuie monitorizate cu atenție de către furnizorul de prescriere. Alte medicamente imunomodulatoare care pot fi luate în considerare includ azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatul de mofetil, ciclosporina și infliximab. În general, cele mai frecvente indicații pentru intervenții chirurgicale includ subțierea sclerei și a corneei, care prezintă un risc ridicat de perforare sau care este avansat până la punctul de perforare, chirurgia cataractei și chirurgia glaucomului ., Există diferite țesuturi grefate și includ sclera donatoare conservată, fascia lata, periostul, țesutul aortic și Gore-Tex sintetic . Deși temporar de ajutor, o intervenție chirurgicală nu rezolvă problema de bază și inflamația trebuie să fie controlate pentru a proteja grefa și ochiul pacientului . Perforațiile corneene pot fi tratate conservator cu adeziv cornean până când inflamația este sub control, dar poate fi necesară o keratoplastie lamelară sau perforantă ., rezoluția scleritei este foarte variabilă și depinde de clasificarea procesului bolii, precum și de complicațiile oculare asociate și de prezența unui proces sistemic subiacent. În general, sclerita anterioară necomplicată non-necrotizantă răspunde bine la terapie și, de obicei, se rezolvă în termen de două luni de la terapia adecvată. Cazurile de sclerită necrotizantă pot dura mult mai mult și inflamația poate persista timp de mai multe luni înainte de remisiune., În plus, pacienții cu sclerită ușoară până la moderată fără necroză mențin, de obicei, o vedere bună, în timp ce pacienții cu sclerită necrotizantă prezintă un risc mai mare de pierdere vizuală. Cercetările anterioare sugerează că aproximativ 37% dintre acești pacienți pierd în cele din urmă două sau mai multe linii de acuitate vizuală. La pacienții cu sclerită, 42% dezvoltă uveită anterioară, 14% dezvoltă keratită ulcerativă periferică (PUK), 13% dezvoltă glaucom, 17% dezvoltă cataractă și 6% dezvoltă anomalii ale fundului, cum ar fi detașamentele retiniene sau coroidale .,

Rezumat al Sclerita