Scleritis: En Case-Rapport og Oversikt

Forfattere: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, og Kenneth M. Goins, MD

Lagt inn November 16, 2018

INNLEDENDE PRESENTASJON

Chief Klage

Alvorlige venstre øye smerte

History of Stede Sykdom

En 78 år gammel Kaukasisk kvinne presentert med en to-ukers historie med alvorlige venstre øye smerte og rødhet. Smerten ble opprinnelig beskrevet som periorbitalt «fylde», og hun var foreskrevet oral antibiotika av en ekstern leverandør for en antatt bihulebetennelse., Smertene gradvis forverret i en «skarp» og «stikkende» smerte, og hun var foreskrevet aktuelle antibiotika og artificial tears for en antatt konjunktival slitasje. Til tross for behandling, hennes venstre øye smerte og rødhet fortsetter å forverres slik at hennes ubehag vekket henne i løpet av natten, noe som gjorde det vanskelig å sove. På presentasjonen, hun har også rapportert lysskyhet, uskarpt syn, og et fremmedlegeme følelse i hennes venstre øye (OS). Hun nektet noen symptomer i hennes høyre øye. Hun rapporterte en historie med intermitterende rødt utslett på beina. Resten av hennes anmeldelse av symptomer var negative.,(OS): 20/25

Okulær Motilitet/Justering

• Begge øynene (OU): Normal

Intraokulært Trykk (IOP)

• OU: Midten av tenårene

Elevene

• OU: 4 mm i mørke, 2 mm i lys, ingen relativ afferente pupillary feil (RAPD)

Konfrontasjon visuelle felt

• OU: Full med count fingrene

Ekstern

• OU: Normal

spaltelampe eksamen

• Lokk/vippene:Meibomian gland dysfunction OU
• Conjunctiva/sclera:
• OD: Klar og rolig
• OS: 2+ konjunktival injeksjon, 6.,8 x 3,2 mm sårdannelse i conjunctiva og sclera inferotemporally med 50% skleral tynning, og flere mindre ulcerasjoner superotemporally
• Hornhinnen: Normal OU
• Fremre kammer: Normal OU
• Iris: Normal OU
• Lens: Normal OU

Utvidede fundus eksamen (DFE)

• Glasserte:Normal OU
• Plate: Normal OU
• Cup-til-plate ratio: Normal OU
• Macula: Normal OU
• Skip: Normal OU
• Periferi: Normal OU

Figur 1: Eksterne bilder på innledende presentasjon., Venstre øye er vist i høyre blikket (A), opp blikket (B), ned blikket (C), og venstre blikket (D). Det er diffus injeksjon etter instillation av phenylephrine 2.5%. Det er en konjunktival epithelial feil på det timelige limbus anterior til den laterale rectus innsetting

for Ytterligere testing

• Systemisk laboratorium workup:
• Absolutt Nøytrofile Count: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: WBC-tallet 16.4 K/MM3 (4-12), ellers normal
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/Hr (0-20)
• SPEP: SPEP-Alpha2 Brøkdel 0.9 (0.,4-0.6), ellers normal uten monoklonale proteiner identifisert
• urinsyre: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Urin Protein/Kreatinin Ratio: 2.62 (<0.2)
• Alle negative: Revmatoid faktor og Anti-CCP-antistoff, ANA-skjermen, dsDNA-antistoffer kalles angiotensin konvertering enzym, brystet X-ray, SS-A antistoff, SS-B antistoffer, ANCA-skjermen, quantiferon ® TB gold, og syfilis antistoffer
• B-scan okulær ultralyd:
• Mild glasserte opasiteter., Ingen masse lesjon, netthinneavløsning, eller posterior scleritis oppdaget OU
• Før hud biopsi av bein (2010):
  • Focal deponering av IgA, IgM, og svake C3 i blodet fartøy vegger i dermis og dermal papiller. Sterk perivascular fibrin deponering er sett i papillar dermis. Ingen merking for IgG, IgA, IgM, C3, eller fibrinogen er identifisert i overhuden eller langs dermal-epidermal junction. Funnene ble gjennomgått av en patolog ved University of Iowa Sykehus og Klinikker, og ble funnet å være tankevekkende for leukocytoclastic vaskulitt.,

Figur 2: B-scan okulær ultralyd ved første presentasjon. Det er ingen bevis for scleritis glasserte eller betennelse. Det er imidlertid bevis for tidlig kopping av synsnerven (gul pil).,

Differensial Diagnose av Ensidige Smerter i Øyet, og Rødhet

• Episcleritis
• Konjunktivitt
• Forhøyet episcleral venetrykk og glaukom

KLINISKE KURSET

pasientens tilstand forverret seg i løpet av de to første månedene av behandlingen med intervall forverring av ulcerasjoner og skleral tynning opp til 90% før stabilisering. I løpet av dette tidsintervallet, hennes prednisone var titrated opp til 80 mg daglig., Rheumatology ble konsultert, og pasienten ble startet på methotrexate 10 mg en gang ukentlig, som ble sakte titrated opp til 20 mg én gang ukentlig i løpet av de første to måneder. Når hennes tilstand stabilisert, hennes prednisone ble langsomt sunket ned og til slutt avviklet syv måneder senere. Hennes metotreksat var titrated ned til 15 mg daglig og har ennå ikke blitt avviklet. Pasientens tilstand har vært stabil, og hun blir nå etterfulgt av oftalmologi og rheumatology for å sikre at hennes scleritis forblir kontrollert.,

Figur 3: Eksterne bilder på nyeste oppfølging. Venstre øye er vist i høyre blikket (A), opp blikket (B), ned blikket (C), og venstre blikket (D). Konjunktival injeksjon er markant forbedret. Den timelige konjunktival feilen er i ferd med å epithelialize. Brun eller mørk pigmentering er nå tilstede fra ca 1 klokka 11 o ‘ clock (med klokken). Dette representerer direkte visualisering av årehinnen og ciliarkropp på grunn av tap av skleral vev fra den inflammatoriske prosessen.,

DIAGNOSE

• Fremre necrotizing scleritis med betennelse i venstre øye

DISKUSJON

Innledning

sclera er en ugjennomsiktig ytre belegg av øyet som strekker seg fra hornhinnen til synsnerven. Posteriorly, de ytre lagene er kontinuerlig med dura av synsnerven og indre lag er kontinuerlig med lamina cribrosa. Denne strukturen opprettholder form av verden, og fungerer som vedlegg stedet for extraocular muskler. Det er tynneste bak innsetting områder av rectus muskler og tykkeste på bakre pol.,

Tre vaskulær plexi levere de ytre lag av øyet og inkluderer konjunktival plexus, overfladiske episceleral plexus, og den dype vaskulær plexus. Konjunktival plexus ligger i conjunctiva, har ingen bestemt mønster, og er fritt mobile, og synes lyse rødt når betent. Den overfladiske episcleral plexus ligger innenfor den overfladiske episclera, har en radial konfigurasjon, er mobile over i dypere lag, og vises laks rosa når betent., Den dype vaskulær plexus ligger dypt for å tenon ‘ s kapsel og direkte over skleral stroma, har et criss-cross mønster, som er urørlig, og vises violaceous når betent.

Figur 4: Anatomisk fremstilling av conjunctiva, episclera, og skleral stroma, og den omtrentlige plasseringen av konjunktival, overfladiske episcleral, og dyp vaskulær plexi.

sclera består av tre lag. Disse lagene inkluderer episclera, stroma, og lamina fusca., Den episclera er den ytterste bindevev lag og inneholder overfladisk episcleral plexus og dyp vaskulær plexus. Den stroma er først og fremst avascular midterste laget, og består av type i kollagen. Den lamina fusca er det indre laget, består av bindevev, og ankere sclera til underliggende choroidal vev.

Scleritis er klassifisert som enten ikke-necrotizing eller necrotizing scleritis. Ikke-necrotizing scleritis inkluderer diffuse scleritis og nodulært scleritis., Necrotizing scleritis inkluderer necrotizing scleritis med betennelse og uten betennelse. Scleritis kan også bli klassifisert som fremre eller bakre hvis betennelsen er fremre eller bakre å innstikkstedet av extraocular muskler, henholdsvis .

Etiologi/Epidemiologi

generelt, scleritis er mer vanlig i kvinner enn menn, og oppstår vanligvis i løpet av den femte tiår av livet . Prevalens og insidens er 5.2 per 100.000 personer og 3,4 per 100 000 personår, henholdsvis ., Den vanligste formen er diffus scleritis og den nest mest vanlige formen er nodulær scleritis . Den minst vanlige formen er necrotizing scleritis med betennelse . Generelt, fremre scleritis er mer vanlig enn posterior scleritis.
Selv om mange tilfeller av scleritis er idiopatisk, dette foretaket er det ofte forbundet med en underliggende autoimmun/inflammatorisk lidelse. Den mest innblandet etiologien er revmatoid artritt (RA), som er en kronisk inflammatorisk polyartritt som kan involvere flere organsystemer ., Andre vanlige autoimmune/inflammatorisk enhetene forårsaker scleritis inkluderer granulomatosis med polyangitis (GPA), systemisk lupus erythematous (SLE), bekhterevs sykdom (AS), polyartritt nodosa (PAN), og gigantiske celle arteritt (GCA) . Smittsomme etiologies er sjeldnere innblandet og inkluderer varicella zoster virus (VZV) og herpes simplex-virus (HSV), pseudomonas, Lyme sykdom, tuberkulose og syfilis . I noen tilfeller, scleritis kan være den eneste manifestasjonen av en underliggende systemisk sykdom .,

Pathophysiology

Scleritis er en immun-relaterte inflammatorisk prosess av sclera. Selv om autoimmune/inflammatoriske lidelser og smittsomme patogener er ofte forbundet med scleritis, denne lidelsen er ofte idiopatisk. Videre, pro-inflammatoriske antigener som starter betennelse, så vel som den nøyaktige rollen immunkomplekser har ikke blitt etablert. Det har vært foreslått at avascularity av skleral stroma resulterer i akkumulering av pro-inflammatoriske antigener, som trigger utviklingen av scleritis ., Kjennetegnet på skleral betennelse er stromal infiltrasjon med T-celler og makrofager, som kan føre til påfølgende nekrose og skleral tynning i tilfeller av necrotizing scleritis .

Tegn/Symptomer

Typisk okulære symptomer på diffuse fremre scleritis, nodulær fremre scleritis, og necrotizing scleritis med betennelse er gradvis innsettende smerter i øyet, og rødhet som kan være unilateralt eller bilateralt . Det smerter i øyet, er karakterisert som kjedelig smerte som er verre med øyebevegelser, i løpet av natten, og innebærer tilstøtende strukturer i ansiktet ., Unikt, necrotizing fremre scleritis uten betennelse (scleromalacia perforans) presenterer med minimal smerte og rødhet til tross for de betydelige synstap på grunn av ervervet astigmatisme i innstillingen av betydelig skleral tynning . Posterior scleritis presenterer med smerter i øyet, som tidligere beskrevet, så vel som visjon tap som følge av skade på tilstøtende retina-og synsnerven .

Typisk okulær tegn på fremre scleritis inkluderer en edematous sclera, globe ømhet, og fremtredende dyp episcleral fartøy ., Som tidligere nevnt, disse fartøyene har en krysser mønster, ikke forvelle med administrasjon av aktuelle 2.5-10% phenylephrine, og er immobile med en bomull-tipped applikatoren . Generelt, diffuse fremre scleritis presenterer med utbredt skleral ødem og erythema uten nekrose. Nodulært fremre scleritis presenterer med lokaliserte skleral ødem og erythema med en nodulær utseende. Necrotizing fremre scleritis med betennelse presenterer med skleral ødem og erythema med en blålig misfarging av de involverte sclera., Blå misfarging er resultatet av skleral tynning og visualisering av underliggende uvea. Necrotizing fremre scleritis uten betennelse (scleromalacia perforans) presenterer med minimal skleral ødem og erythema med en blå eller gul misfarging av de involverte sclera. Gul misfarging er resultatet av lokaliserte vev infarctions. Posterior scleritis kan presentere med fortykkelse av posterior sclera og choroidal effusions vist på B-scan ultralyd.

Diagnose

Scleritis er en klinisk diagnose som innebærer en grundig okulær historie og eksamen., Imidlertid, systemisk sykdom forbundet med scleritis er vanlig . Tidligere forskning tyder på at rundt 28% av tilfellene er knyttet til systemisk sykdom med RA regnskap for 12.8% og systemisk vaskulitt regnskap for 7.8% av tilfellene . Dermed konsultasjon fra en revmatolog er forsvarlig å hjelpe i å etablere en underliggende diagnosen . Systemisk arbeid-up inkluderer en detaljert historie og fysisk undersøkelse med fokus på muskel -, integumentary, og hjerte-systemer., Laboratoriets rutinemessige tester kan omfatte et komplett blodprosent (CBC) med differensial, komplett metabolske panel (CMP), urinanalyse (UA) og mikroskopi, senkning (ESR), C-reaktivt protein (CRP), revmatoid faktor (RF), anti-syklisk citrullinated peptid (anti-CCP), antinukleære antistoffer (ANA), antineutrophil cytoplasma antistoffer (ANCA), urinsyre, kalles angiotensin konvertering enzym, og serologies for syfilis og lyme sykdom . Rutinemessige bildebehandling inkluderer et brystet røntgenbilde for å utelukke pulmonale manifestasjoner av systemisk sykdom.,

Figur 5: Diagnostiske kriterier for de vanligste underliggende systemiske sykdommer forårsaker scleritis inkludert RA, SLE, SOM, GPA, PAN, og GCA.

Vår pasient ikke oppfyller de diagnostiske kriteriene for autoimmune/provoserende eller infeksjoner som er beskrevet ovenfor. Men vår pasient hadde en tidligere diagnose av leukocytoclastic vaskulitt., Denne enheten er diagnostisert via punch biopsi av kutane lesjoner, som avslører et nøytrofil små fartøy vaskulitt i dermis . Kort sagt, den kliniske presentasjon av leukocytoclastic vaskulitt inkluderer håndgripelig monomorphous purpura . Lesjonene kan også tilstede som urticarial plaketter. Avhengige områder av kroppen som for eksempel nedre ekstremiteter og rumpe er vanligvis involvert og kutan funn er vanligvis symmetriske over hele kroppen. Extracutaneous involvering skjer i nesten 30% av pasientene., Selv om leukocytoclastic vaskulitt er ofte idiopatisk, et omfattende arbeid-up er indikert for å utelukke en underliggende årsak.

Management

Behandling av scleritis har som mål å stanse betennelse i for å redusere skleral tynning og påfølgende skade på okulær strukturer. Som illustrert i dette tilfellet, behandling kan innebære flere agenter avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og aggressiv behandling er ofte nødvendig før stabilisering av sykdommen kan være innhentet., Generelt, ledelse alternativer inkluderer ikke-steroidal anti-inflammatorisk legemidler (NSAIDs), kortikosteroider, og immunmodulerende midler.

Ikke-necrotizing scleritis er behandlet med topikale kortikosteroider, slik som prednisolon acetat, med minimal risiko for skleral tynning . Systemiske bivirkninger av NSAIDs inkluderer mage opprørt og interstitiell nefritt. Nyere forskning tyder på at subconjunctival kortikosteroid injeksjoner (SCIs) kan også vurderes ., En tidligere retrospektiv, ikke-komparativ, intervensjonsradiologi tilfelle serien viste fullstendig oppløsning av tegn og symptomer innen seks uker av subconjunctival kortikosteroid injeksjon i 36 av 38 pasienter med scleritis motstandsdyktig mot før lokal eller systemisk behandling . Videre uønskede hendelser var lave, uten noen tilfeller av skleral smelte eller perforering .

Necrotizing scleritis og tilfeller av ikke-necrotizing scleritis ildfast å topikale kortikosteroider og NSAIDs behandles med orale kortikosteroider, slik som prednisone., Tilsvarende for denne saken, en rimelig startdose er 1 mg/kg/dag, noe som kan være titrated opp til betennelse er kontrollert . Generelt, orale kortikosteroider er fortsatt en måned etter scleritis er under kontroll før du blir sakte avtatt. Vår pasient hadde steroider sakte avtatt over en syv-måneders intervall. Systemiske bivirkninger er vektøkning, humørsvingninger, tap av bentetthet, søvnløshet, mage opprørt, og hyperglykemi., Pasienten skal være henvist tilbake til hans/hennes primary care-leverandør for vurdering av bisfosfonater og overvåking av blod glukose nivå.

Alvorlig necrotizing scleritis og co-eksisterende autoimmun sykdom er ofte behandlet med biologiske midler. Disse midlene kan også brukes som «kortikosteroid-sparing» medisiner hos pasienter med betydelige bivirkninger til steroider. En rimelig startdose for metotreksat er 15 mg ukentlig, som kan være titrated opp til 25 mg ukentlig . Daglig folsyre 1 mg er co-administrert for å hindre folat-mangel og påfølgende megaloblastisk anemi., Systemiske bivirkninger inkluderer mage opprørt og transaminitis, som må overvåkes nøye av forskrivning leverandør. Andre immunmodulerende midler som kan betraktes som inkluderer azatioprin, cyklofosfamid, mycophenolate mofetil, ciklosporin, og infliximab. Generelt, er det mest vanlige indikasjoner for kirurgi inkluderer skleral og hornhinnen tynning at det er høy risiko for perforasjon eller som er avansert til det punktet av perforasjon, grå stær operasjon, og glaukom ., Ulike transplantere vev eksisterer og har bevart donor sclera, fascia lata, periosteum, aorta -, vev-og syntetiske Gore-Tex . Selv om midlertidig nyttig, kirurgi ikke løser det underliggende problemet og betennelse må være kontrollert for å beskytte pode og pasientens øye . Hornhinnen perforeringer kan behandles konservativt med hornhinnen lim til betennelse er under kontroll, men en lamellær eller perforating keratoplasty kan være nødvendig .,

Prognose/Komplikasjoner

oppløsning av scleritis er svært variabel og avhenger av klassifisering av sykdom behandle samt tilhørende okulære komplikasjoner og tilstedeværelsen av en underliggende systemiske prosessen. Generelt, ukomplisert ikke-necrotizing fremre scleritis responderer godt på behandlingen og forsvinner vanligvis i løpet av to måneder av passende terapi. Tilfeller av necrotizing scleritis kan vare mye lenger og betennelse kan somle for mange måneder før remisjon., Videre, pasienter med mild til moderat scleritis uten nekrose vanligvis opprettholde god visjon, mens pasienter med necrotizing scleritis har høyere risiko for synstap. Tidligere forskning tyder på at omtrent 37% av disse pasientene til slutt miste to eller flere linjer av synsskarphet. Hos pasienter med scleritis, 42% utvikle anterior uveitt, 14% utvikle perifer ulcerøs keratitt (PUK), 13% utvikle glaukom, 17% utvikle grå stær, og 6% utvikle fundus abnormaliteter slik som retinal eller choroidal avdelinger .,

Oppsummering av Scleritis