Sclérite: rapport de cas et Aperçu

auteurs: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, et Kenneth M. Goins, MD

publié le 16 novembre 2018

présentation initiale

plainte en chef

douleur sévère à l’œil gauche

antécédents de maladie actuelle

Une femme de race blanche de 78 ans avec des antécédents de deux semaines de douleur et de rougeur sévères à l’œil gauche. La douleur a d’abord été décrite comme périorbitaire « plénitude », et elle a été prescrit des antibiotiques oraux par un fournisseur extérieur pour une infection sinusale présumée., La douleur s’est progressivement aggravée en une douleur » aiguë « et » poignardante », et on lui a prescrit des antibiotiques topiques et des larmes artificielles pour une abrasion conjonctivale présumée. Malgré le traitement, sa douleur à l’œil gauche et sa rougeur ont continué à s’aggraver de telle sorte que son inconfort l’a réveillée pendant la nuit, ce qui a rendu son sommeil difficile. Lors de sa présentation, elle a également signalé une photophobie, une vision floue et une sensation de corps étranger dans son œil gauche (OS). Elle a nié tout symptôme dans son œil droit. Elle a signalé des antécédents d’éruptions rouges intermittentes sur ses jambes. Le reste de son examen des symptômes était négatif.,(OS): 20/25

motilité oculaire/alignement

• deux yeux (OU): Normal

pression intraoculaire (PIO)

• OU: milieu de l’adolescence

pupilles

• OU: 4 mm dans l’obscurité, 2 mm dans la lumière, pas de défaut pupillaire afférent relatif (

confrontation champs visuels

• ou: plein avec le nombre de doigts

externe

• ou: normal

examen de la lampe à fente

• couvercles/cils:dysfonctionnement de la glande de Meibomian ou
• conjonctive/sclérotique:
• OD: clair et silencieux
• OS: 2+ injection conjonctivale, 6.,8 x 3,2 mm ulcération de la conjonctive et de la sclérotique inférotemporellement avec amincissement scléral à 50%, et plusieurs ulcérations plus petites superotemporalement
• cornée: normale OU
• chambre antérieure: normale ou
• Iris: normale OU
• lentille: normale ou

examen dilaté du fond D’œil (DFE)

• vitré:normal ou
• disque: normal ou
• rapport coupe-disque: normal ou
• macula: normal ou
• vaisseaux: normal ou
• périphérie: normal ou

figure 1: photographies externes lors de la présentation initiale., L’œil gauche est représenté dans le regard droit (a), le regard haut (B), le regard bas (C) et le regard gauche (D). Il y a injection diffuse après l’instillation de phényléphrine 2,5%. Il existe un défaut épithélial conjonctival au niveau du limbus temporal antérieur à l’insertion du droit latéral

tests supplémentaires

• bilan de laboratoire systémique:
• nombre absolu de neutrophiles: 13 967/MM3 (2 188-7 800)
• CBC: nombre de globules blancs 16,4 K/MM3 (4-12), sinon normal
• CRP: 0,6 mg/dl (< 0,5)
• ESR: 24 mm/h (0-20)
• SPEP: fraction SPEP-alpha2 0,9 (0.,4-0, 6), sinon normal sans protéines monoclonales identifiées
• acide urique: 8,0 mg/dL (2,4-5,7)
• rapport protéines/créatinine urinaire: 2,62 (<0,2)
• tous négatifs: Facteur Rhumatoïde, anticorps Anti-CCP, dépistage ANA, anticorps dsDNA, enzyme de conversion de l’angiotensine, rayons X, anticorps ss-a, anticorps SS-B, écran Anca, Quantiferon TB Gold et anticorps syphilis
• échographie oculaire B-scan:
• opacités vitreuses légères., Aucune lésion de masse, décollement de la rétine ou sclérite postérieure détectée ou
• biopsie cutanée antérieure de la jambe (2010):
  • dépôt Focal D’IgA, D’IgM et de C3 faible dans les parois des vaisseaux sanguins du derme et des papilles dermiques. Un fort dépôt de fibrine périvasculaire est observé dans le derme papillaire. Aucun marquage pour les IgG, IgA, IgM, C3 ou fibrinogène n’est identifié dans l’épiderme ou le long de la jonction dermo-épidermique. Les résultats ont été examinés par un pathologiste des hôpitaux et cliniques de l’Université de L’Iowa et se sont avérés évocateurs d’une vascularite leucocytoclastique.,

Figure 2: B-scan, échographie oculaire lors de la présentation initiale. Il n’y a aucune preuve de sclérite ou d’inflammation du vitré. Il existe cependant des preuves de ventouses précoces du nerf optique (flèche jaune).,

diagnostic différentiel de la douleur et de la rougeur oculaires unilatérales

• épisclérite
• conjonctivite
• pression veineuse épisclérale élevée et glaucome

évolution clinique

l’état du patient s’est détérioré au cours des deux premiers mois de traitement avec une aggravation des ulcérations et un amincissement scléral jusqu’à 90% avant stabilisation. Pendant cet intervalle de temps, sa prednisone a été titrée jusqu’à 80 mg par jour., La rhumatologie a été consultée et le patient a commencé à prendre du méthotrexate 10 mg une fois par semaine, qui a été lentement titré jusqu’à 20 mg une fois par semaine au cours des deux premiers mois. Une fois son état stabilisé, sa prednisone a été lentement réduite et a finalement cessé sept mois plus tard. Son méthotrexate a été titré à 15 mg par jour et n’a pas encore été arrêté. L’état de la patiente est resté stable et elle est actuellement suivie en ophtalmologie et en rhumatologie pour s’assurer que sa sclérite reste contrôlée.,

Figure 3: Externe photographies au dernier suivi. L’œil gauche est représenté dans le regard droit (a), le regard haut (B), le regard bas (C) et le regard gauche (D). L’hyperhémie conjonctivale est nettement amélioré. Le défaut conjonctival temporal commence à s’épithélialiser. La pigmentation brune ou foncée est maintenant présente d’environ 1 heure à 11 heures (dans le sens des aiguilles d’une montre). Cela représente la visualisation directe du corps choroïde et ciliaire en raison de la perte de tissu scléral du processus inflammatoire.,

diagnostic

• sclérite nécrosante antérieure avec inflammation de l’œil gauche

DISCUSSION

Introduction

la sclérotique est un revêtement externe opaque de l’œil qui s’étend de la cornée au nerf optique. Postérieurement, les couches externes sont continues avec la dure-mère du nerf optique et les couches internes sont continues avec la lamina cribrosa. Cette structure maintient la forme du globe et sert de site de fixation pour les muscles extraoculaires. Il est le plus mince derrière les sites d’insertion des muscles droits et le plus épais au pôle postérieur.,

Trois plexi vasculaires alimentent les couches externes de l’œil et comprennent le plexus conjonctival, le plexus épiscéléral superficiel et le plexus vasculaire profond. Le plexus conjonctival se trouve dans la conjonctive, n’a pas de motif particulier, est librement mobile et apparaît rouge vif lorsqu’il est enflammé. Le plexus épiscléral superficiel se trouve dans l’épisclère superficielle, a une configuration radiale, est mobile sur les couches plus profondes et apparaît rose saumon lorsqu’il est enflammé., Le plexus vasculaire profond se trouve profondément à la capsule de tenon et directement au-dessus du stroma scléral, a un motif entrecroisé, est immobile et apparaît violacé lorsqu’il est enflammé.

Figure 4: Représentation anatomique de la conjonctive, de l’épisclère et du stroma scléral, et emplacement approximatif du plexi conjonctival, épiscléral superficiel et vasculaire profond.

la sclérotique est composée de trois couches. Ces couches comprennent l’episclera, le stroma et la lamina fusca., L’épisclère est la couche de tissu conjonctif la plus externe et contient le plexus épiscléral superficiel et le plexus vasculaire profond. Le stroma est la couche intermédiaire principalement avasculaire et est composé de collagène de type I. La lamina fusca est la couche interne, est composée de tissu conjonctif et ancre la sclérotique au tissu choroïdien sous-jacent.

la sclérite est classée comme sclérite Non nécrosante ou nécrosante. La sclérite Non nécrosante comprend la sclérite diffuse et la sclérite nodulaire., La sclérite nécrosante comprend la sclérite nécrosante avec inflammation et sans inflammation. La sclérite peut également être classée comme antérieure ou postérieure si l’inflammation est antérieure ou postérieure au site d’insertion des muscles extraoculaires, respectivement .

étiologie/épidémiologie

en général, la sclérite est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et survient généralement au cours de la cinquième décennie de la vie . La prévalence et l’incidence sont respectivement de 5,2 pour 100 000 personnes et de 3,4 pour 100 000 années-personnes ., La forme la plus commune est de diffuser scleritis et la deuxième forme la plus courante est nodulaire scleritis . La forme la moins commune est la sclérite nécrosante avec inflammation . En général, la sclérite antérieure est plus fréquente que la sclérite postérieure.
bien que de nombreux cas de sclérite soient idiopathiques, cette entité est souvent associée à un trouble auto-immun/inflammatoire sous-jacent. L’étiologie la plus souvent impliquée est la polyarthrite rhumatoïde (PR), qui est une polyarthrite inflammatoire chronique pouvant impliquer plusieurs systèmes d’organes ., D’autres entités auto-immunes / inflammatoires courantes causant la sclérite comprennent la granulomatose avec polyangite (GPA), le lupus érythémateux disséminé (LED), la spondylarthrite ankylosante (AS), la polyarthrite noueuse (PAN) et l’artérite à cellules géantes (GCA) . Les étiologies infectieuses sont moins fréquemment impliquées et comprennent le virus varicelle-zona (VZV) et le virus de l’herpès simplex (HSV), pseudomonas, la maladie de Lyme, la tuberculose et la syphilis . Dans certains cas, la sclérite peut être la seule manifestation d’une maladie systémique sous-jacente .,

physiopathologie

la sclérite est un processus inflammatoire de la sclérotique lié au système immunitaire. Bien que les troubles auto-immunes/inflammatoires et les agents pathogènes infectieux soient souvent associés à la sclérite, ce trouble est souvent idiopathique. De plus, les antigènes pro-inflammatoires qui déclenchent l’inflammation ainsi que le rôle précis des complexes immuns n’ont pas été établis. Il a été suggéré que l’avascularité du stroma scléral entraîne une accumulation d’antigènes pro-inflammatoires, qui déclenchent le développement de la sclérite ., La caractéristique de l’inflammation sclérale est l’infiltration stromale avec les cellules T et les macrophages, ce qui peut entraîner une nécrose ultérieure et un amincissement scléral en cas de sclérite nécrosante .

signes/symptômes

Les symptômes oculaires typiques de la sclérite antérieure diffuse, de la sclérite antérieure nodulaire et de la sclérite nécrosante avec inflammation sont des douleurs oculaires progressives et des rougeurs pouvant être unilatérales ou bilatérales . La douleur oculaire est caractérisée comme une douleur ennuyeuse qui est pire avec le mouvement des yeux, pendant la nuit, et implique des structures adjacentes du visage ., De manière unique, la sclérite antérieure nécrosante sans inflammation (scleromalacia perforans) présente une douleur et une rougeur minimales malgré une perte de vision importante due à un astigmatisme acquis dans le cadre d’un amincissement scléral important . La sclérite postérieure présente une douleur oculaire comme décrit précédemment ainsi qu’une perte de vision due à des lésions de la rétine et du nerf optique adjacents .

Les signes oculaires typiques de la sclérite antérieure comprennent une sclérotique œdémateuse, une sensibilité au globe et des vaisseaux épiscléraux profonds proéminents ., Comme mentionné précédemment, ces vaisseaux ont un motif entrecroisé, ne blanchissent pas avec l’administration de 2,5 à 10% de phényléphrine topique et sont immobiles avec un applicateur à pointe de coton . En général, la sclérite antérieure diffuse présente un œdème scléral généralisé et un érythème sans nécrose. La sclérite antérieure nodulaire présente un œdème scléral localisé et un érythème avec une apparence nodulaire. La sclérite antérieure nécrosante avec inflammation présente un œdème scléral et un érythème avec une décoloration bleuâtre de la sclérotique impliquée., La décoloration bleue est le résultat de l’amincissement scléral et de la visualisation de l’uvea sous-jacente. Sclérite antérieure nécrosante sans inflammation (scleromalacia perforans) présente un œdème scléral minimal et un érythème avec une décoloration bleue ou jaune de la sclérotique impliquée. Décoloration jaune est le résultat d’localisée myocarde. La sclérite postérieure peut se présenter avec un épaississement de la sclérotique postérieure et des épanchements choroïdiens démontrés à l’échographie B-scan.

diagnostic

la sclérite est un diagnostic clinique qui implique un historique et un examen oculaires approfondis., Cependant, la maladie systémique associée à la sclérite est fréquente . Des recherches antérieures suggèrent qu’environ 28% des cas sont liés à une maladie systémique, la PR représentant 12,8% et la vascularite systémique représentant 7,8% des cas . Ainsi, la consultation d’un rhumatologue est prudente pour aider à établir un diagnostic sous-jacent . Le travail systémique comprend un historique détaillé et un examen physique axé sur les systèmes musculo-squelettique, tégumentaire et cardiopulmonaire., Les tests de laboratoire de Routine peuvent inclure une numération globulaire complète (CBC) avec différentiel, panneau métabolique complet (CMP), analyse d’urine (UA) et microscopie, taux de sédimentation érythrocytaire (ESR), protéine C-réactive (CRP), facteur rhumatoïde (RF), peptide citrulliné anti-cyclique (anti-CCP), anticorps antinucléaires (ANA), anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), acide urique, enzyme de conversion de l’angiotensine, et sérologies pour la syphilis . L’imagerie de Routine comprend une radiographie thoracique pour exclure les manifestations pulmonaires de la maladie systémique.,

Figure 5: critères de Diagnostic pour les maladies systémiques sous-jacentes les plus courantes causant la sclérite, y compris la pr, le LED, L’as, la GPA, la PAN et la GCA.

notre patient ne répondait pas aux critères diagnostiques pour les infections auto-immunes / inflammatoires ou décrites ci-dessus. Cependant, notre patient avait déjà reçu un diagnostic de vascularite leucocytoclastique., Cette entité est diagnostiquée par biopsie ponctuelle de lésions cutanées, qui révèle une vascularite de petit vaisseau neutrophile dans le derme . En bref, la présentation clinique de la vascularite leucocytoclastique comprend un purpura monomorphe palpable . Les lésions peuvent également se présenter sous forme de plaques urticariennes. Les zones dépendantes du corps telles que les membres inférieurs et les fesses sont généralement impliquées et les résultats cutanés sont généralement symétriques à travers le corps. Une atteinte extracutanée survient chez près de 30% des patients., Bien que la vascularite leucocytoclastique soit souvent idiopathique, un travail approfondi est indiqué pour exclure une cause sous-jacente.

prise en charge

Le traitement de la sclérite vise à stopper l’inflammation afin de réduire l’amincissement de la sclérose et les dommages ultérieurs aux structures oculaires. Comme illustré dans ce cas, le traitement peut impliquer plusieurs agents en fonction de la gravité de la maladie et un traitement agressif est souvent nécessaire avant que la stabilisation de la maladie puisse être obtenue., En général, les options de prise en charge comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les corticostéroïdes et les agents immunomodulateurs.

la sclérite Non nécrosante est traitée avec des corticostéroïdes topiques, tels que l’acétate de prednisolone, avec un risque minimal d’amincissement scléral . Les effets secondaires systémiques des AINS comprennent des troubles gastro-intestinaux et une néphrite interstitielle. Des recherches récentes suggèrent que des injections de corticostéroïdes sous-conjonctivaux (SCIs) peuvent également être envisagées ., Une série de cas antérieurs rétrospectifs, Non comparatifs et interventionnels a montré une résolution complète des signes et des symptômes dans les six semaines suivant l’injection de corticostéroïdes sous-conjonctivaux chez 36 des 38 patients atteints de sclérite résistante à un traitement local ou systémique antérieur . En outre, les effets indésirables étaient faibles sans aucun cas de fusion ou de perforation sclérale .

la sclérite nécrosante et les cas de sclérite Non nécrosante réfractaire aux corticostéroïdes topiques et aux AINS sont traités avec des corticostéroïdes oraux, tels que la prednisone., Comme dans ce cas, une dose initiale raisonnable est de 1 mg/kg/jour, qui peut être titrée jusqu’à ce que l’inflammation soit contrôlée . En général, les corticostéroïdes oraux sont poursuivis pendant un mois après que la sclérite soit sous contrôle avant d’être lentement effilée. Notre patient avait des stéroïdes lentement effilés sur un intervalle de sept mois. Les effets secondaires systémiques comprennent la prise de poids, les changements d’Humeur, la perte de densité osseuse, l’insomnie, les troubles gastro-intestinaux et l’hyperglycémie., Le patient doit être renvoyé à son fournisseur de soins primaires pour examen des bisphosphonates et surveillance de la glycémie.

la sclérite nécrosante sévère et la maladie auto-immune coexistante sont souvent traitées avec des agents biologiques. Ces agents peuvent également être utilisés comme médicaments « épargnant les corticostéroïdes » chez les patients présentant des effets secondaires importants aux stéroïdes. Une dose initiale raisonnable de méthotrexate est de 15 mg par semaine, qui peut être titrée jusqu’à 25 mg par semaine . L’acide folique quotidien 1 mg est co-administré pour prévenir la carence en acide folique et l’anémie mégaloblastique subséquente., Les effets secondaires systémiques comprennent les troubles gastro-intestinaux et les transaminites, qui doivent être soigneusement surveillés par le fournisseur prescripteur. Les autres agents immunomodulateurs qui peuvent être considérés comprennent l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil, la cyclosporine et l’infliximab. En général, les indications les plus courantes pour la chirurgie comprennent l’amincissement scléral et cornéen qui présente un risque élevé de perforation ou qui est avancé au point de perforation, la chirurgie de la cataracte et la chirurgie du glaucome ., Divers tissus de greffe existent et comprennent la sclère de donneur préservée, le fascia lata, le périoste, le tissu aortique et le Gore-TEX synthétique . Bien que temporairement utile, la chirurgie ne résout pas le problème sous-jacent et l’inflammation doit être contrôlée pour protéger le greffon et l’œil du patient . Les perforations cornéennes peuvent être traitées de manière conservatrice avec de la colle cornéenne jusqu’à ce que l’inflammation soit maîtrisée, mais une kératoplastie lamellaire ou perforante peut être nécessaire .,

pronostic/Complications

la résolution de la sclérite est très variable et dépend de la classification du processus de la maladie ainsi que des complications oculaires associées et de la présence d’un processus systémique sous-jacent. En général, la sclérite antérieure non nécrosante non compliquée répond bien au traitement et se résout généralement dans les deux mois suivant le traitement approprié. Les cas de sclérite nécrosante peuvent durer beaucoup plus longtemps et l’inflammation peut persister pendant de nombreux mois avant la rémission., En outre, les patients atteints de sclérite légère à modérée sans nécrose maintiennent généralement une bonne vision tandis que les patients atteints de sclérite nécrosante courent un risque plus élevé de perte visuelle. Des recherches antérieures suggèrent qu’environ 37% de ces patients perdent finalement deux lignes ou plus d’acuité visuelle. Chez les patients atteints de sclérite, 42% développent une uvéite antérieure, 14% développent une kératite ulcéreuse périphérique (PUK), 13% développent un glaucome, 17% développent une cataracte et 6% développent des anomalies du fond d’œil telles que des détachements rétiniens ou choroïdiens .,

résumé de la sclérite