Skleritida: kazuistika a Přehled

Autoři: Tyler. S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, a Kenneth M. Goins, MD,

Publikováno listopad 16, 2018

POČÁTEČNÍ PREZENTACE

Hlavní Stížnost

Závažné levé oko bolest,

Historie Současné Nemoci

78-rok-starý Běloch, žena prezentovány s dvou-týdenní anamnézou závažných levé oko bolest a zarudnutí. Bolest byla zpočátku popsána jako periorbitální „plnost“ a byla předepsána perorálními antibiotiky externím poskytovatelem pro předpokládanou sinusovou infekci., Bolest se postupně zhoršovala na“ ostrou „a“ bodavou “ bolest a byla jí předepsána lokální antibiotika a umělé slzy pro předpokládanou oděru spojivek. I přes léčbu, její levé oko bolest a zarudnutí nadále zhoršovat tak, že její nepohodlí probudil ji během noci, která se spí obtížné. Při prezentaci také hlásila fotofobii, rozmazané vidění a pocit cizího těla v levém oku (OS). Popřela jakékoli příznaky v pravém oku. Nahlásila historii přerušovaných červených vyrážek na nohou. Zbytek jejího přehledu příznaků byl negativní.,(OS): 20/25

Pohyblivosti Oka/Zarovnání

• Obě oči (OU): Normální

Nitroočního Tlaku (IOP)

• OU: Střední-dospívající

Žáci

• OU: 4 mm, ve tmě, 2 mm ve světle, ne relativní aferentní pupilární defekt (RAPD)

Konfrontace zorného pole

• OU: Plný počet prstů

Externí

• OU: Normální

Štěrbinové lampy vyšetření

• Víčka/řasy:Meibomovy žlázy dysfunkce OU
• Spojivky/skléry:
• OD: Jasné a klidné
• OS: 2+ spojivek injekce, 6.,8 x 3,2 mm ulcerace spojivky a skléry inferotemporally s 50% sklerální ztenčení, a několik menších ulcerací superotemporally
• Rohovky: Normální OU
• Přední komory: Normální OU
• Iris: Normální OU
• Objektiv: Normální OU

Rozšířené vyšetření očního pozadí (DFE)

• Sklivce:Normální OU
• Disk: Normální OU
• Cup-to-disc ratio: Normální OU
• Macula: Normální OU
• Lodě: Normální OU
• Periferie: Normální OU

Obrázek 1: Externí fotografie na úvodní prezentaci., Levé oko je znázorněno pravým pohledem (A), up pohledem (B), dolů pohledem (C) a levým pohledem (D). Po instilaci fenylefrinu 2,5% dochází k difúzní injekci. Tam je spojivkového epitelu vada na časové limbus přední postranní rectus vložení

Další testování

• Systémové laboratorní vyšetření:
• Absolutní Počet Neutrofilů: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• krevní OBRAZ: WBC Hrabě 16.4 K/MM3 (4-12), jinak normální
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/Hod (0-20)
• SPEP: SPEP-Alfa2 Frakce 0.9 (0.,4-0.6), jinak normální, bez monoklonální proteiny identifikovány
• Kyseliny Močové: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Bílkoviny v Moči/Kreatinin Poměr: 2.62 (<0.2)
• negativní: Revmatoidní faktor, Anti-CCP protilátky, ANA obrazovce, dsDNA protilátky, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, hrudníku X-ray, SS-A protilátky, SS-B protilátky, ANCA obrazovky, quantiferon TB gold, a syfilis protilátek
• B-scan oční ultrazvuk:
• Mírné sklivcové zákaly., Žádné léze, odchlípení sítnice, nebo zadní skleritida zjištěna OU
• Předchozí kožní biopsie nohu (2010):
  • Kontaktní depozici IgA, IgM, a slabý C3 do stěny cév v dermis a dermální papily. Silná perivaskulární depozice fibrinu je vidět v papilární dermis. Žádné označení pro IgG, IgA, IgM, C3 nebo fibrinogen není identifikováno uvnitř epidermis nebo podél dermálně-epidermálního spojení. Zjištění byla přezkoumána patologem na University of Iowa Nemocnic a Klinik a bylo zjištěno, připomínající leukocytoklastickou vaskulitidu.,

Obrázek 2: B – scan oční ultrazvuk po počáteční prezentaci. Neexistují žádné důkazy o skleritidě nebo zánětu sklivce. Existují však důkazy pro včasné baňkování optického nervu (žlutá šipka).,

Diferenciální Diagnostice Unilaterální Bolest Očí a Zarudnutí

• Episkleritida
• zánět Spojivek
• Zvýšená episklerálních žilní tlak a glaukom

KLINICKÉ KURZ

stav pacienta zhoršil během prvních dvou měsíců léčby, s intervalem zhoršení ulcerace a sklerální ředění až 90% před stabilizace. Během tohoto časového intervalu byl její prednison titrován až na 80 mg denně., Byla konzultována revmatologie a pacient začal užívat methotrexát 10 mg jednou týdně, který byl během prvních dvou měsíců pomalu titrován až na 20 mg jednou týdně. Jakmile se její stav stabilizoval, její prednison byl pomalu zúžen a nakonec přerušen o sedm měsíců později. Její methotrexát byl titrován na 15 mg denně a dosud nebyl vysazen. Stav pacienta zůstal stabilní a v současné době ji následuje oftalmologie a revmatologie, aby se zajistilo, že její skleritida zůstane kontrolována.,

obrázek 3: externí fotografie při nejnovějším sledování. Levé oko je znázorněno pravým pohledem (A), up pohledem (B), dolů pohledem (C) a levým pohledem (D). Spojivková injekce se výrazně zlepšila. Spánková konjunktivální vada se začíná epitelizovat. Hnědá nebo tmavá pigmentace je nyní přítomna od přibližně 1 hodiny do 11 hodin (ve směru hodinových ručiček). To představuje přímou vizualizaci choroidního a ciliárního těla v důsledku ztráty sklerální tkáně ze zánětlivého procesu.,

DIAGNOSTIKA

• Přední nekrotizující skleritida se zánětem levé oko

DISKUSE

Úvod

skléry je neprůhledný, vnější vrstva oka, která se rozprostírá od rohovky zrakového nervu. Vzadu, vnější vrstvy jsou kontinuální s dura zrakového nervu a vnitřní vrstvy jsou kontinuální s lamina cribrosa. Tato struktura udržuje tvar zeměkoule a slouží jako přípojná místa pro okohybné svaly. Je nejtenčí za vkládacími místy rektálních svalů a nejsilnější na zadním pólu.,

tři vaskulární plexi dodávají vnější vrstvy oka a zahrnují spojivkový plexus, povrchový episkelerální plexus a hluboký vaskulární plexus. Spojivkový plexus leží uvnitř spojivky, nemá žádný zvláštní vzor, je volně pohyblivý a při zánětu se objevuje jasně červená. Povrchní episklerálních plexus leží v povrchové episclera, má radiální konfiguraci, je mobilní přes hlubších vrstev, a zdá se, lososově růžové, když se zanítí., Hluboký vaskulární plexus leží hluboko do tenonovy kapsle a přímo nad sklerální stromou, má křížový vzorek, je nehybný a při zánětu se objevuje fialově.

Obrázek 4: Anatomické znázornění spojivky, episclera, a sklerální stroma a přibližné místo spojivek, povrchní episklerálních a hluboké cévní plexi.

sklera se skládá ze tří vrstev. Mezi tyto vrstvy patří episklera, stroma a lamina fusca., Episklera je nejvzdálenější vrstva pojivové tkáně a obsahuje povrchní episklerální plexus a hluboký vaskulární plexus. Stroma je primárně avaskulární Střední Vrstva a skládá se z kolagenu typu I. Lamina fusca je vnitřní vrstva, skládá se z pojivové tkáně a ukotvuje skléru k podkladové choroidální tkáni.

skleritida je klasifikována jako nekrotizující nebo nekrotizující skleritida. Nekrotizující skleritida zahrnuje difúzní skleritidu a nodulární skleritidu., Nekrotizující skleritida zahrnuje nekrotizující skleritidu se zánětem a bez zánětu. Skleritida může být také klasifikována jako přední nebo zadní, pokud je zánět přední nebo zadní k místu vložení extraokulárních svalů .

etiologie / epidemiologie

obecně je skleritida častější u žen než u mužů a obvykle se vyskytuje během páté dekády života . Prevalence a incidence jsou 5, 2 na 100 000 osob a 3, 4 na 100 000 osob-let ., Nejběžnější formou je difúzní skleritida a druhou nejčastější formou je nodulární skleritida . Nejméně běžnou formou je nekrotizující skleritida se zánětem . Obecně je přední skleritida častější než zadní skleritida.
ačkoli mnoho případů skleritidy je idiopatických, tato entita je často spojena se základní autoimunitní/zánětlivou poruchou. Nejčastěji se jedná o revmatoidní artritidu (RA), což je chronická zánětlivá polyartritida, která může zahrnovat více orgánových systémů ., Další časté autoimunitní/zánětlivý subjektů, což způsobuje skleritida patří granulomatóza s polyangitis (GPA), systémový lupus erytematózní (SLE), ankylozující spondylitidy (AS), polyartritida nodosa (PAN), a obří arteritida (GCA) . Infekční etiologie jsou méně často zapojeny a zahrnují virus varicella zoster (VZV) a virus herpes simplex (HSV), pseudomonas, lymskou boreliózu, tuberkulózu a syfilis . V některých případech může být skleritida jediným projevem základního systémového onemocnění .,

patofyziologie

skleritida je imunitní zánětlivý proces sklery. Ačkoli autoimunitní / zánětlivé poruchy a infekční patogeny jsou často spojeny se skleritidou, tato porucha je často idiopatická. Kromě toho nebyly stanoveny prozánětlivé antigeny, které iniciují zánět, stejně jako přesná role imunitních komplexů. Bylo navrženo, že avaskularita sklerálního stromatu vede k akumulaci prozánětlivých antigenů, které vyvolávají vývoj skleritidy ., Charakteristickým znakem skléry zánět je stromální infiltrace s T-buňky a makrofágy, což může vést k následné nekróze a sklerální ředění v případech, nekrotizující skleritida .

Známky/Příznaky

Typické oční příznaky difúzní přední skleritida, nodulární přední skleritida, a nekrotizující skleritida se zánětem jsou postupným nástupem bolesti očí a zarudnutí, které mohou být jednostranné nebo dvoustranné . Bolest očí je charakterizována jako nudná bolest, která je horší s pohybem očí, během noci a zahrnuje sousední struktury obličeje ., Jednoznačně, přední nekrotizující skleritida bez zánětu (scleromalacia perforans) představuje s minimální bolest a zarudnutí i přes značné ztráty zraku v důsledku získané astigmatismu v nastavení výraznému ztenčení skléry . Zadní skleritida představuje bolest očí, jak bylo dříve popsáno, stejně jako ztráta zraku v důsledku poškození sousední sítnice a optického nervu .

typické oční příznaky přední skleritidy zahrnují edematózní skléru, citlivost zeměkoule a prominentní hluboké episklerální cévy ., Jak již bylo zmíněno, tyto lodě křižují vzor, ne blanch s podáním lokální 2.5-10% fenylefrin, a jsou imobilní, s bavlna-hrotem aplikátor . Obecně platí, že difúzní přední skleritida se projevuje rozšířeným sklerálním edémem a erytémem bez nekrózy. Nodulární přední skleritida se projevuje lokalizovaným sklerálním edémem a erytémem s nodulární aperancí. Nekrotizující přední skleritida se zánětem se projevuje sklerálním edémem a erytémem s namodralým zbarvením zapojené sklery., Modré zabarvení je výsledkem ztenčení skléry a vizualizace podkladového uvea. Nekrotizující přední skleritida bez zánětu (scleromalacia perforans) představuje s minimální sklerální edém a erytém s modré nebo žluté zabarvení podílí skléry. Žluté zabarvení je výsledkem lokalizovaných tkáňových infarktů. Zadní skleritida může představovat ztluštění zadní skléry a choroidální výlevy prokázána na B-scan ultrazvuk.

diagnóza

skleritida je klinická diagnóza, která zahrnuje důkladnou oční historii a vyšetření., Systémové onemocnění spojené se skleritidou je však běžné . Předchozí výzkum naznačuje, že přibližně 28% případů se vztahují k systémové onemocnění s RA, což představuje 12,8% a systémová vaskulitida což představuje 7,8% případů . Konzultace od revmatologa je tedy rozumné pomoci při stanovení základní diagnózy . Systémová práce zahrnuje podrobnou historii a fyzikální vyšetření se zaměřením na muskuloskeletální, integumentární a kardiopulmonální systémy., Rutinní laboratorní vyšetření může zahrnovat kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem, kompletní metabolický panel (CMP), vyšetření moči (UA) a mikroskopie, sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivní protein (CRP), revmatoidní faktor (RF), anti-cyklické citrulínového peptidu (anti-CCP), antinukleární protilátky (ANA), antineutrophil cytoplazmatické protilátky (ANCA), kyseliny močové, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, a sérologie pro syfilis a lymská borelióza . Rutinní zobrazování zahrnuje rentgenový snímek hrudníku k vyloučení plicních projevů systémového onemocnění.,

Obrázek 5: Diagnostická kritéria pro nejběžnější základní systémová onemocnění způsobuje skleritida, včetně RA, SLE, JAKO GPA, PÁNEV, a GCA.

náš pacient nesplnil diagnostická kritéria pro autoimunitní / zánětlivé nebo infekce popsané výše. Náš pacient však měl předchozí diagnózu leukocytoklastické vaskulitidy., Tato entita je diagnostikována punčovou biopsií kožních lézí, která odhaluje neutrofilní vaskulitidu malých cév v dermis . Stručně řečeno, klinická prezentace leukocytoklastické vaskulitidy zahrnuje hmatatelnou monomorfní purpuru . Léze mohou být také přítomny jako urtikariální plaky. Obvykle se jedná o závislé oblasti těla, jako jsou dolní končetiny a hýždě, a kožní nálezy jsou obvykle symetrické po celém těle. Mimotělní postižení se vyskytuje u téměř 30% pacientů., Ačkoli leukocytoklastická vaskulitida je často idiopatická, je indikována rozsáhlá práce, která vylučuje základní příčinu.

léčba

léčba skleritidy má za cíl zastavit zánět, aby se snížilo ztenčení skleru a následné poškození očních struktur. Jak je znázorněno v tomto případě, léčba může zahrnovat více agentů, v závislosti na závažnosti onemocnění a agresivní terapie je často nutné před stabilizace onemocnění může být získané., Obecně platí, že možnosti léčby zahrnují nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), kortikosteroidy a imunomodulační látky.

nekrotizující skleritida je léčena topickými kortikosteroidy, jako je Prednisolon acetát, s minimálním rizikem ztenčení skleru . Systémové vedlejší účinky NSAID zahrnují gastrointestinální rozrušení a intersticiální nefritidu. Nedávný výzkum naznačuje, že lze také zvážit subkonjunktivální injekce kortikosteroidů (SCIs)., Předchozí retrospektivní, non-komparativní, intervenční případě série ukázal, kompletní vymizení příznaků během šesti týdnů subkonjunktivální injekce kortikosteroidů v 36 z 38 pacientů s skleritida odolné vůči předchozí lokální nebo systémovou terapii . Kromě toho byly nežádoucí účinky nízké bez jakýchkoli případů tavení nebo perforace skleru .

nekrotizující skleritida a případy nekrotizující skleritidy refrakterní na lokální kortikosteroidy a NSAID jsou léčeny perorálními kortikosteroidy, jako je prednison., Podobně jako v tomto případě je přiměřená počáteční dávka 1 mg / kg / den, která může být titrována až do kontroly zánětu . Obecně platí, že perorální kortikosteroidy pokračují po dobu jednoho měsíce poté, co je skleritida pod kontrolou, než se pomalu zužuje. Náš pacient měl steroidy pomalu zužuje přes sedmiměsíční interval. Systémové vedlejší účinky zahrnují přírůstek hmotnosti, změny nálady, ztrátu hustoty kostí, nespavost, gastrointestinální rozrušení a hyperglykémii., Pacient by měl být předán zpět svému poskytovateli primární péče za účelem posouzení bisfosfonátů a sledování hladin glukózy v krvi.

závažná nekrotizující skleritida a souběžné autoimunitní onemocnění jsou často léčeny biologickými činidly. Tyto látky mohou být také použity jako“ kortikosteroidy šetřící “ léky u pacientů s významnými vedlejšími účinky na steroidy. Přiměřená počáteční dávka methotrexátu je 15 mg týdně, která může být titrována až do 25 mg týdně . Denní kyselina listová 1 mg se současně podává, aby se zabránilo nedostatku kyseliny listové a následné megaloblastické anémii., Systémové vedlejší účinky zahrnují gastrointestinální rozrušení a transaminitidu, které musí být pečlivě sledovány poskytovatelem předepisování. Další imunomodulační látky, které mohou být považovány patří azathioprin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporin a infliximab. Obecně platí, že mezi nejčastější indikace pro operaci patří sklerální a ztenčení rohovky, které je vysoce rizikové pro perforaci nebo které je pokročilé až do bodu perforace, operace katarakty a operace glaukomu ., Existují různé tkáně štěpu a zahrnují konzervované donorové sklery, fascia lata, periosteum, aortální tkáň a syntetický Gore-Tex . Přestože je operace dočasně užitečná, nevyřeší základní problém a zánět musí být kontrolován, aby se ochránil štěp a oko pacienta . Perforace rohovky mohou být konzervativně ošetřeny lepidlem rohovky, dokud není zánět pod kontrolou, ale může být nutná lamelární nebo perforující keratoplastika .,

prognóza / komplikace

rozlišení skleritidy je vysoce variabilní a závisí na klasifikaci chorobného procesu, souvisejících očních komplikacích a přítomnosti základního systémového procesu. Obecně platí, že nekomplikovaná nekrotizující přední skleritida dobře reaguje na terapii a obvykle se vyřeší do dvou měsíců od vhodné léčby. Případy nekrotizující skleritidy mohou trvat mnohem déle a zánět může přetrvávat mnoho měsíců před remisi., Kromě toho pacienti s mírnou až středně závažnou skleritidou bez nekrózy obvykle udržují dobré vidění, zatímco pacienti s nekrotizující skleritidou jsou vystaveni vyššímu riziku ztráty zraku. Předchozí výzkum naznačuje, že zhruba 37% těchto pacientů nakonec ztratí dvě nebo více linií zrakové ostrosti. U pacientů s skleritida, 42% rozvíjet přední uveitida, 14% rozvíjet periferní ulcerózní keratitida (PUK), 13% vyvinout glaukom, 17% vyvinout šedý zákal, a 6% rozvíjet fundus abnormality, jako je sítnice nebo choroidálních oddíly .,

Přehled Skleritida