Scleritis: Um Relatório do Caso e Visão geral

Autores: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, e Kenneth M. Goins, MD

Postado novembro 16, 2018

APRESENTAÇÃO INICIAL

Queixa principal

Grave no olho esquerdo de dor

História do Presente Doença

Um 78 anos, mulher Branca apresentado com duas semana de história da grave no olho esquerdo de dor e vermelhidão. A dor foi inicialmente descrita como “plenitude” periorbital, e ela foi receitada antibióticos orais por um provedor externo para uma presumível infecção sinusal., A dor gradualmente piorou para uma dor” afiada” e “esfaqueada”, e foi-lhe prescrito antibióticos tópicos e lágrimas artificiais para uma suposta abrasão conjuntival. Apesar do tratamento, a dor e a vermelhidão do olho esquerdo continuaram a piorar de tal forma que o seu desconforto a despertou durante a noite, o que dificultou o sono. Na apresentação, ela também relatou fotofobia, visão desfocada, e uma sensação de corpo estranho em seu olho esquerdo (OS). Ela negou quaisquer sintomas no olho direito. Ela relatou um histórico de erupções vermelhas intermitentes nas pernas. O restante de sua revisão dos sintomas foi negativo.,(SO): 20/25

Motilidade Ocular/Alinhamento

• Ambos os olhos (UO): Normal

a Pressão intra-ocular (IOP)

• UO: Meados de adolescentes

Alunos

• UO: 4 mm no escuro, 2 mm na luz, não em relação defeito pupilar aferente (RAPD)

o Confronto visual campos

• UO: Completo com contagem de dedos

Externo

• UO: Normal

lâmpada de Fenda exame

• Tampas/cílios:Meibomian glândula disfunção UO
• Conjuntiva/esclera:
• OD: Clara e tranquila
• OS: 2+ injeção conjuntival, 6.,8 x 3,2 mm ulceração da conjuntiva e esclera inferotemporally com 50% de scleral desbaste, e várias pequenas ulcerações superotemporally
• Córnea: Normal UO
• câmara Anterior: Normal UO
• Iris: Normal UO
• Lente: Normal UO

Dilatada fundo de exame (DFE)

• Vítreo:Normal UO
• Disco: Normal UO
• Copo-para-disco razão: Normal UO
• Macula: Normal UO
• Embarcações: Normal UO
• Periferia: Normal UO

a Figura 1: Externo fotografias na apresentação inicial., O olho esquerdo é mostrado com o olhar direito (A), o olhar para cima (b), o olhar para baixo (C) e o olhar esquerdo (D). Há uma injecção difusa após a instilação de 2, 5% de fenilefrina. Há um epiteliais conjuntivais defeito no temporal limbus anterior ao reto lateral de inserção

a testes Adicionais

• Sistêmica laboratoriais hemograma:
• Contagem Absoluta de Neutrófilos: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: Contagem de WBC 16.4 K/MM3 (4 aos 12 anos), caso contrário normal
• PCR: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/h (0 a 20)
• SPEP: SPEP-Alpha2 Fração de 0,9 (0.,Por 4-0.6), caso contrário, o normal, sem proteínas monoclonais identificadas
• Ácido Úrico: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Urina Proteína/Creatinina Razão: 2.62 (<0.2)
• Todas as negativo: fator Reumatóide, Anti-CCP de anticorpos, ANA tela, dsDNA anticorpo, enzima conversora da angiotensina, raio-X de tórax, SS-UM anticorpo, anticorpo SS-B, ANCA tela, quantiferon-TB gold e sífilis anticorpos
• B-scan ultra-som ocular:
• Leve opacidades do vítreo., Não foi detectada lesão de massa, descolamento da retina ou esclerite posterior ou
• biópsia prévia da perna na pele (2010): deposição Focal de IgA, IgM e C3 fraco nas paredes dos vasos sanguíneos na derme e papilas dérmicas. A forte deposição de fibrina perivascular é observada na derme papilar. Não são identificadas marcas de IgG, IgA, IgM, C3 ou fibrinogénio na epiderme ou ao longo da junção dérmica-epidérmica. Os achados foram revisados por um patologista da Universidade de hospitais e clínicas de Iowa e foram encontrados para ser sugestivos de vasculite leucocitoclásica.,

Figura 2: ecografia ocular de B-scan após a apresentação inicial. Não há indícios de esclerite ou inflamação vítrea. Há, no entanto, evidências para o corte precoce do nervo óptico (seta amarela).,

o Diagnóstico Diferencial Unilateral Olho, Dor e Vermelhidão

• Episcleritis
• Conjuntivite
• Elevados de pressão venosa episcleral e glaucoma

CURSO CLÍNICO

A condição do paciente se deteriorado durante os primeiros dois meses de tratamento, com intervalo de agravamento de ulcerações e scleral desbaste até 90% antes da estabilização. Durante este intervalo de tempo, a prednisona foi titulada até 80 mg por dia., A reumatologia foi consultada e o doente foi iniciado com metotrexato 10 mg uma vez por semana, que foi lentamente titulado até 20 mg uma vez por semana durante os primeiros dois meses. Assim que a sua condição estabilizou, a sua prednisona foi lentamente reduzida e, eventualmente, descontinuada sete meses depois. O seu metotrexato foi titulado até 15 mg por dia e ainda não foi descontinuado. A condição da paciente permaneceu estável, e ela está sendo seguida por oftalmologia e Reumatologia para garantir que sua esclerite permanece controlada.,

Figura 3: fotografias externas, o mais tardar, no seguimento. O olho esquerdo é mostrado com o olhar direito (A), o olhar para cima (b), o olhar para baixo (C) e o olhar esquerdo (D). A injecção conjuntival está claramente melhorada. O defeito conjuntival temporal está a começar a epiteliar. A pigmentação castanha ou escura está agora presente de aproximadamente 1 hora a 11 horas (no sentido horário). Isto representa a visualização direta do coróide e do corpo ciliar devido à perda do tecido escleral do processo inflamatório.,esclerite necrosante Anterior com inflamação do olho esquerdo

discussão

introdução

a esclera é um revestimento exterior opaco do olho que se estende da córnea ao nervo óptico. Posteriormente, as camadas exteriores são contínuas com a dura do nervo óptico e as camadas internas são contínuas com a lâmina cribrosa. Esta estrutura mantém a forma do globo e serve como local de fixação para músculos extraoculares. É mais fino atrás dos locais de inserção dos músculos rectais e mais espesso no pólo posterior.,

três plexos vasculares fornecem as camadas externas do olho e incluem o plexo conjuntival, o plexo episeleral superficial e o plexo vascular profundo. O plexo conjuntival situa-se dentro da conjuntiva, não tem um padrão particular, é livremente móvel, e aparece vermelho brilhante quando inflamado. O plexo episódico superficial encontra-se dentro da perisclera superficial, tem uma configuração radial, é móvel sobre camadas mais profundas, e parece rosa-salmão quando inflamado., O plexo vascular profundo encontra-se profundamente na cápsula de tenon e diretamente sobre o estroma escleral, tem um padrão cruzado criss, é imóvel, e parece violáceo quando inflamado.

Figura 4: representação Anatômica da conjuntiva, episclera, e scleral estroma, e a localização aproximada do conjuntival, superficial episcleral e profunda vascular plexi.

A sclera é composta por três camadas. Estas camadas incluem a episclera, estroma e lâmina fusca., A episclera é a camada externa do tecido conjuntivo e contém o plexo episódico superficial e o plexo vascular profundo. O estroma é a primeira camada média avascular e é composto de colágeno tipo I. A lâmina fusca é a camada interna, é composta de tecido conjuntivo, e ancora a esclera ao tecido coroidal subjacente. a esclerite é classificada como esclerite não-necrosante ou necrosante. A esclerite não-necrosante inclui esclerite difusa e Esclerite nodular., A esclerite necrosante inclui esclerite necrosante com inflamação e sem inflamação. Esclerite também pode ser classificada como anterior ou posterior se a inflamação é anterior ou posterior ao local de inserção dos músculos extraoculares, respectivamente . em geral, a esclerite é mais comum nas mulheres do que nos homens e geralmente ocorre durante a quinta década de vida . A prevalência e incidência são de 5,2 por 100.000 pessoas e 3,4 por 100.000 pessoas-anos, respectivamente ., A forma mais comum é esclerite difusa e a segunda forma mais comum é esclerite nodular . A forma menos comum é esclerite necrosante com inflamação . Em geral, esclerite anterior é mais comum do que esclerite posterior. embora muitos casos de esclerite sejam idiopáticos, esta entidade é frequentemente associada a uma doença auto-imune/inflamatória subjacente. A etiologia mais comumente implicada é a artrite reumatóide (ar), que é uma poliartrite inflamatória crônica que pode envolver vários sistemas de órgãos ., Outras entidades auto-imunes/inflamatórias comuns que causam esclerite incluem granulomatose com poliangite( GPA), lúpus eritematoso sistêmico (SLE), espondilite anquilosante (AS), poliartrite nodosa (PAN) e arterite celular gigante (GCA). As etiologias infecciosas estão menos implicadas e incluem o vírus da varicela zoster (VZV) e o vírus herpes simplex (HSV), pseudomonas, doença de Lyme, tuberculose e sífilis . Em alguns casos, esclerite pode ser a única manifestação de uma doença sistémica subjacente .,

a patofisiologia

a esclerite é um processo inflamatório da esclera relacionado com o sistema imunitário. Embora patologias auto-imunes / inflamatórias e patógenos infecciosos são muitas vezes associados com esclerite, esta doença é muitas vezes idiopática. Além disso, os antigénios pró-inflamatórios que iniciam a inflamação, bem como o papel preciso dos complexos imunológicos, não foram estabelecidos. Tem sido sugerido que a avascularidade do estroma escleral resulta na acumulação de antigénios pró-inflamatórios, que desencadeiam o desenvolvimento de esclerite ., A característica da inflamação escleral é infiltração estromal com células T e macrófagos, o que pode levar a necrose subsequente e desbaste scleral em casos de esclerite necrosante . sinais / sintomas típicos de esclerite anterior difusa, esclerite anterior nodular anterior, e Esclerite necrosante com inflamação são dores oculares de início gradual e vermelhidão que podem ser unilaterais ou bilaterais . A dor nos olhos é caracterizada como dor chata que é pior com o movimento dos olhos, durante a noite, e envolve estruturas adjacentes da face ., Singularmente, esclerite anterior necrotizante sem inflamação (escleromalacia perforans) apresenta dor e vermelhidão mínimas, apesar da perda significativa de visão devido ao astigmatismo adquirido no cenário de afinação escleral significativa . Esclerite Posterior apresenta dor ocular como descrito anteriormente, bem como perda de visão devido a danos da retina adjacente e nervo óptico . sinais oculares típicos de esclerite anterior incluem uma esclera edematosa, sensibilidade do globo e vasos episclerais profundos proeminentes ., Como mencionado anteriormente, estes vasos têm um padrão cruzado, não se esfriam com a administração de fenilefrina tópica de 2,5-10%, e são imóveis com um aplicador de ponta de algodão . Em geral, a esclerite anterior difusa apresenta edema escleral generalizado e eritema sem necrose. Esclerite anterior Nodular apresenta edema escleral localizado e eritema com aperância nodular. Esclerite anterior necrosante com inflamação apresenta edema escleral e eritema com descoloração azulada da esclera envolvida., A descoloração azul é o resultado do desbaste escleral e visualização da uvea subjacente. Esclerite anterior necrosante sem inflamação (escleromalacia perforans) apresenta edema escleral mínimo e eritema com descoloração azul ou amarela da esclera envolvida. Descoloração amarela é o resultado de enfartes de tecidos localizados. Esclerite Posterior pode apresentar espessamento da esclera posterior e efusões coroidais demonstradas no ultra-som B-scan. esclerite é um diagnóstico clínico que envolve uma história ocular completa e exame., No entanto, doença sistémica associada a esclerite é comum . Estudos anteriores sugerem que cerca de 28% dos casos estão relacionados com doenças sistémicas, com ar representando 12,8% e vasculite sistémica representando 7,8% dos casos . Assim, a consulta de um reumatologista é prudente para ajudar no estabelecimento de um diagnóstico subjacente . O trabalho Sistémico inclui uma história detalhada e um exame físico com foco nos sistemas músculo-esquelético, integumentar e cardiopulmonar., Rotina de testes em laboratório pode incluir um hemograma completo (CBC), com o diferencial de, painel completo metabólica (CMP), exame de urina (UA) e microscopia, velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C-reativa (PCR), fator reumatóide (RF), anti-peptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP), anticorpo antinuclear (ANA), anticorpo anticorpos antinucleares (ANA), ácido úrico, enzima conversora da angiotensina, e serologies para sífilis e doença de lyme . A imagem de rotina inclui uma radiografia torácica para excluir manifestações pulmonares de doença sistémica.,

Figura 5: critérios de diagnóstico para as doenças sistémicas subjacentes mais comuns que causam esclerite incluindo ar, SLE, AS, GPA, PAN e GCA.o nosso doente não preencheu os critérios de diagnóstico para as infecções auto-imunes/inflamatórias acima descritas. No entanto, o nosso paciente teve um diagnóstico prévio de vasculite leucocitoclásica., Esta entidade é diagnosticada através de uma biópsia ponche de lesões cutâneas, o que revela uma vasculite de pequeno vaso neutrofílico dentro da derme . Em suma, a apresentação clínica da vasculite leucocitoclásica inclui púrpura monomórfica palpável . As lesões também podem apresentar-se como placas urticária. Áreas dependentes do corpo, tais como as extremidades inferiores e nádegas são geralmente envolvidos e Achados cutâneos são geralmente simétricos em todo o corpo. O envolvimento extracutâneo ocorre em quase 30% dos pacientes., Embora a vasculite leucocitoclásica seja muitas vezes idiopática, um extenso trabalho é indicado para descartar uma causa subjacente.

Gestão

o tratamento da esclerite tem por objectivo travar a inflamação, a fim de reduzir o desbaste escleral e os danos subsequentes às estruturas oculares. Como ilustrado neste caso, o tratamento pode envolver múltiplos agentes dependendo da gravidade da doença e terapia agressiva é muitas vezes necessária antes que a estabilização da doença pode ser obtida., Em geral, as opções de gestão incluem medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), corticosteróides e agentes imunomoduladores. a esclerite não necrótica é tratada com corticosteróides tópicos, tais como acetato de prednisolona, com risco mínimo de desbaste escleral . Os efeitos secundários sistémicos dos AINEs incluem distúrbios gastrointestinais e nefrite intersticial. Estudos recentes sugerem que as injecções de corticosteróides subconjuntivais (Sci) também podem ser consideradas ., Uma série prévia retrospectiva, não comparativa, de casos interventivos mostrou uma resolução completa dos sinais e sintomas no prazo de seis semanas após a injecção de corticosteróides subconjuntivais em 36 de 38 doentes com esclerite resistente a uma terapêutica local ou sistémica prévia . Além disso, os acontecimentos adversos foram baixos sem qualquer caso de fusão ou perfuração escleral .esclerite necrosante e os casos de esclerite não necrosante refractários aos corticosteróides tópicos e AINEs são tratados com corticosteróides orais, tais como a prednisona., Semelhante a este caso, uma dose inicial razoável é de 1 mg/kg/dia, que pode ser titulada até que a inflamação esteja controlada . Em geral, os corticosteróides orais são mantidos por um mês após a esclerite estar sob controle antes de ser lentamente afunilada. O nosso paciente tomou esteróides lentamente durante um intervalo de sete meses. Os efeitos secundários sistémicos incluem aumento de peso, alterações do humor, perda de densidade óssea, insónia, distúrbios gastrointestinais e hiperglicemia., O doente deve ser reenviado ao seu prestador de cuidados de saúde para ter em conta os bifosfonatos e a monitorização dos níveis de glucose no sangue. esclerite necrosante grave e doença autoimune co-existente são frequentemente tratados com agentes biológicos. Estes agentes também podem ser usados como medicamentos” poupadores de corticosteróides ” em doentes com efeitos secundários significativos aos esteróides. Uma dose inicial razoável para o metotrexato é de 15 mg por semana, a qual pode ser titulada até 25 mg por semana . 1 mg de ácido fólico diário é co-administrado para prevenir a deficiência de ácido fólico e subsequente anemia megaloblástica., Os efeitos secundários sistémicos incluem distúrbios gastrointestinais e transaminite, que devem ser cuidadosamente monitorizados pelo médico prescritor. Outros agentes imunomoduladores, que podem ser considerados incluem azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil, ciclosporina, e infliximab. Em geral, as indicações mais comuns para a cirurgia incluem afinação escleral e córnea que é de alto risco de perfuração ou que está avançado ao ponto de perfuração, cirurgia de catarata, e cirurgia de glaucoma ., Vários tecidos do enxerto existem e incluem esclera dador preservada, fáscia lata, periósteo, tecido aórtico e Gore-Tex sintético . Embora temporariamente útil, a cirurgia não resolve o problema subjacente e a inflamação deve ser controlada para proteger o enxerto e o olho do paciente . Perfurações da córnea podem ser tratadas conservativamente com cola da córnea até que a inflamação esteja sob controle, mas uma queratoplastia lamelar ou perfurante pode ser necessária .,

prognóstico/complicações

a resolução da esclerite é altamente variável e depende da classificação do processo da doença, bem como complicações oculares associadas e da presença de um processo sistêmico subjacente. Em geral, a esclerite anterior não necrótica responde bem à terapêutica e resolve-se normalmente dois meses após a terapêutica adequada. Os casos de esclerite necrosante podem durar muito mais tempo e a inflamação pode persistir por muitos meses antes da remissão., Além disso, os doentes com esclerite ligeira a moderada sem necrose geralmente mantêm uma boa visão enquanto os doentes com esclerite necrosante apresentam um risco mais elevado de perda visual. Pesquisas anteriores sugerem que cerca de 37% destes pacientes finalmente perdem duas ou mais linhas de acuidade visual. Em doentes com esclerite, 42% desenvolvem uveíte anterior, 14% desenvolvem Queratite Ulcerativa periférica (PUK), 13% desenvolvem glaucoma, 17% desenvolvem catarata, e 6% desenvolvem anomalias fundus tais como destacamentos retinianos ou coroidais .,

Resumo de Scleritis