Skleriitti: Case-Raportti ja Yhteenveto

Tekijät: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, ja Kenneth M. Goins, MD

Lähetetty 16. marraskuuta 2018

ALKUPERÄISEN ESITTELY

Päällikkö Valitus

– Vaikean vasemman silmän kipu,

Historia Nykyinen Sairaus

78-vuotias valkoinen nainen esitetään kaksi viikkoa on ollut vaikea vasemman silmän kipu ja punoitus. Kipu oli aluksi kuvata periorbitaalinen ”täyteys”, ja hän oli määrätty suun kautta otettavia antibiootteja ulkopuolinen tarjoaja oletettu sinus infektio., Kipu vähitellen pahentunut ”terävä” ja ”pistävää” kipua, ja hän oli määrätty ajankohtainen antibiootteja ja keinotekoinen kyyneleet oletettu sidekalvon kulutusta. Hoidosta huolimatta vasen silmäkipu ja punoitus pahenivat edelleen niin, että vaiva herätti hänet yön aikana, mikä vaikeutti nukkumista. Esitettäessä, hän kertoi myös, valonarkuus, näön, ja roskan tunne hänen vasen silmä (OS). Hän kiisti oireet oikeassa silmässään. Hän kertoi, että hänen jaloissaan on ollut ajoittaisia punaisia ihottumia. Hänen oirekatsauksensa loppuosa oli negatiivinen.,(OS): 20/25

Okulaarin liike/Tasaus

• Molemmat silmät (OU): Normaali

Silmänpaine (IOP)

• OU: Mid-teens

Oppilaat

• OU: 4 mm tumma, 2 mm kevyt, ei suhteellinen afferenttien pupillin vika (RAPD)

Vastakkainasettelua visuaalinen kentät

• OU: Täynnä laskea sormet

Ulkoinen

• OU: Normaali

Viilto lamppu tentti

• Kannet/ripset:Luomitukirauhasen toimintahäiriö OU
• Sidekalvon/kovakalvon:
• OD: Kirkas ja hiljainen
• KÄYTTÖJÄRJESTELMÄ: 2+ sidekalvon injektio, 6.,8 x 3,2 mm haavaumia sidekalvon ja kovakalvon inferotemporally 50% kovakalvon ohenemista, ja useita pienempiä haavaumia superotemporally
• Sarveiskalvon: Normaali OU
• etukammion: Normaali OU
• Iris: Normaali OU
• Linssi: Normaali OU

Laajentuneet silmänpohjan tutkimus (DFE)

• Lasiaisen:Normaali OU
• Levy: Normaali OU
• Cup-to-disc-suhde: Normaali OU
• Makulan: Normaali OU
• – Alukset: Normaali OU
• Periferia: Normaali OU

Kuva 1: Ulkoinen valokuvia alkuperäisen esityksen., Vasen silmä näkyy oikeassa katseessa (A), ylös katseessa (B), alas katseessa (C) ja vasemmassa katseessa (D). Phenylefriini 2,5%: n tiputtamisen jälkeen injektio on diffuusi. On sidekalvon epiteelin vika ajallinen limbus anterior lateral rectus lisäys

Tiedostojen testaus

• Systeeminen laboratorio kokeet:
• Absoluuttinen Neutrofiilien Määrä: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: WBC Count 16.4 K/MM3 (4-12), muuten normaali
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/Hr (0-20)
• SPEP: SPEP-Alfa2 Murto-0.9 (0.,4-0.6), muuten normaali ilman monoklonaalinen proteiinit tunnistettu
• Virtsahapon: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Virtsan Proteiini/Kreatiniini-Suhde: 2.62 (<0.2)
• Kaikki negatiivinen: reumatekijä, Anti-CCP-vasta-aine, ANA näyttö, dsDNA-vasta-aine, angiotensiinikonvertaasin, rintakehän röntgen -, SS-A-vasta-aine, SS-B-vasta-aine, ANCA-näyttö, quantiferon-TB gold, ja syfilis-vasta-aineita
• B-scan silmään ultraääni:
• Lievä lasiaisen samentumat., Ei massa vaurio, verkkokalvon irtauma, tai taka skleriitti havaita OU
• Ennen ihon biopsia jalka (2010):
  • Polttoväli laskeuman IgA, IgM, ja heikko C3 osaksi seinät verisuonten dermis ja ihon pötsinystyt. Papillaarisessa verinahassa esiintyy voimakasta perivaskulaarista fibriinikerrostumaa. Ei merkintää varten IgG, IgA, IgM, C3, tai fibrinogeeni on tunnistettu sisällä orvaskeden tai pitkin ihon-orvaskeden risteyksessä. Tulokset olivat arvioita, joita patologi Yliopiston Iowa Sairaaloita ja Klinikoita ja todettiin viittaavia leukosytoklastinen vaskuliitti.,

Kuva 2: B-scan silmään ultraääni alkuperäisen esityksen. Ei ole todisteita skleriitti tai lasiainen tulehdus. Näköhermon varhaisesta kuppaamisesta (keltainen nuoli) on kuitenkin näyttöä.,

Erotusdiagnoosissa Yksipuolinen Silmien Kipua ja Punoitusta

• Episkleriitti
• Sidekalvotulehdus
• Kohonnut episcleral laskimoiden paine ja glaukooma

KLIINISEN

potilaan kunto heikkeni kahden ensimmäisen kuukauden aikana hoidon väli paheneminen haavaumat ja kovakalvon ohenemista jopa 90% ennen vakauttaminen. Tämän ajanjakson aikana hänen prednisoniaan titrattiin 80 mg: aan vuorokaudessa., Reumatologia on kuultu, ja potilaalle aloitettiin metotreksaatti 10 mg kerran viikossa, joka oli hitaasti nostaa enintään 20 mg kerran viikossa kahden ensimmäisen kuukauden aikana. Kun hänen tilansa vakiintunut, hänen prednisone hitaasti kapeneva alas ja lopulta lopetettiin seitsemän kuukautta myöhemmin. Hänen metotreksaattinsa titrattiin 15 mg: aan vuorokaudessa, eikä sitä ole vielä lopetettu. Potilaan tila on pysynyt vakaana, ja hän on tällä hetkellä seurasi silmä-ja reumatologia vakuuttaa, että hänen skleriitti pysyy hallinnassa.,

Kuva 3: Ulkoisten valokuvia viimeistään seuranta. Vasen silmä näkyy oikeassa katseessa (A), ylös katseessa (B), alas katseessa (C) ja vasemmassa katseessa (D). Sidekalvon injektio on huomattavasti parantunut. Ajallinen sidekalvon vika alkaa olla epiteelissä. Ruskeaa tai tummaa pigmenttiä on nyt noin kello 1: stä kello 11: een (myötäpäivään). Tämä edustaa suoraa visualisointia suonikalvon ja sädekehän, koska menetys scleral kudoksen tulehdusprosessista.,

DIAGNOOSI

• Anterior nekrotisoiva skleriitti tulehdus vasen silmä

KESKUSTELUA

Johdanto

kovakalvon on läpinäkymätön ulompi pinnoite, silmä, joka ulottuu sarveiskalvon näköhermon. Posteriorly, ulommat kerrokset ovat jatkuvia kanssa dura näköhermon ja sisemmät kerrokset ovat jatkuvia kanssa lamina cribrosa. Tämä rakenne ylläpitää maapallon muotoa ja toimii ekstrakulaaristen lihasten kiinnityskohtana. Se on ohuin rectus-lihasten kiinnityskohtien takana ja paksuin takatolpalla.,

Kolme verisuonten plexi tarjonta uloimmat kerrokset silmää ja ovat sidekalvon plexus, pinnallinen episceleral plexus, ja syvä verisuonten plexus. Sidekalvon pleksi sijaitsee sidekalvon sisällä, ei ole erityistä mallia, on vapaasti liikkuva, ja näyttää kirkkaan punainen, kun tulehtunut. Pinnallinen episcleral plexus sijaitsee pinnallisen episclera, on säteittäinen kokoonpano, on liikkuva yli syvempiä kerroksia, ja näyttää lohi vaaleanpunainen, kun tulehtunut., Syvä verisuonten plexus piilee syvä tenon kapseli ja suoraan yli kovakalvon stroomaan, on ristiin rastiin, on liikkumaton, ja näyttää violaceous, kun tulehtunut.

Kuva 4: Anatominen kuvaus sidekalvon, kovakalvon päälliseen, ja kovakalvon strooman, ja likimääräinen sijainti sidekalvon, pinnallinen episcleral, ja syvä verisuonten plexi.

sclera koostuu kolmesta kerroksesta. Näitä kerroksia ovat muun muassa episclera, stroma ja lamina fusca., Myös kovakalvon päälliseen on syrjäisimpien sidekudoksen kerros ja sisältää pinnallinen episcleral plexus ja syvä verisuonten plexus. Stroma on pääasiassa avaskulaarinen keskikerros ja koostuu tyypin I kollageenista. Lamina fusca on sisäkerros, koostuu sidekudoksesta ja ankkuroi sklera taustalla olevaan suonikalvon kudokseen.

Skleriitti luokitellaan joko ei-nekrotisoiva tai nekrotisoiva skleriitti. Ei-nekrotisoiva skleriitti sisältää diffuusi skleriitti ja nodulaarinen skleriitti., Nekrotisoiva skleriitti sisältää nekrotisoiva skleriitti tulehdusta ja ilman tulehdusta. Skleriitti voi myös olla luokiteltu anterior tai posterior jos tulehdus on anterior tai posterior kohdistin sivuston silmälihakset, vastaavasti .

Etiologia/Epidemiologia

yleensä, skleriitti on yleisempää naisilla kuin miehillä ja yleensä tapahtuu aikana viides vuosikymmen elämää . Esiintyvyys 100 000 henkilöä kohti on 5,2 ja esiintyvyys 3,4 henkilöä 100 000 henkilötyövuotta kohti ., Yleisin muoto on hajanainen skleriitti ja toiseksi yleisin muoto on nodulaarinen skleriitti . Vähiten yleinen muoto on nekrotisoiva skleriitti, johon liittyy tulehdus . Yleensä anteriorinen skleriitti on yleisempi kuin posteriorinen skleriitti.
Vaikka monissa tapauksissa skleriitti ovat idiopaattinen, tämä kokonaisuus liittyy usein taustalla autoimmuuni/tulehduksellinen häiriö. Yleisimmin osallisena etiologia on nivelreuma (RA), joka on krooninen inflammatorinen moniniveltulehdus, johon voi liittyä useita elinjärjestelmien ., Muita yleisiä autoimmuuni/tulehduksellinen yhteisöt aiheuttaa skleriitti ovat granulomatoosi kanssa polyangitis (GPA), systeeminen lupus punoittava (SLE), selkärankareuman (AS), polyartriitti nodosa (PAN), ja jättiläinen solu arteritis (GCA) . Tarttuva etiologies ovat harvemmin mukana ja ovat varicella zoster-viruksen (VZV) ja herpes simplex-viruksen (HSV), pseudomonas, Lymen tauti, tuberkuloosi ja kuppa . Joissakin tapauksissa, skleriitti voi olla ainoa ilmentymä taustalla systeeminen sairaus .,

Opiskelija

Skleriitti on immuuni-liittyvän tulehduksellinen prosessi kovakalvon. Vaikka autoimmuuni/tulehduksellinen terveyttä ja tarttuvia taudinaiheuttajia liittyvät usein skleriitti, tämä häiriö on usein idiopaattinen. Lisäksi tulehdusta lisääviä antigeenejä sekä immuunikompleksien tarkkaa roolia ei ole vahvistettu. On ehdotettu, että avascularity ja kovakalvon stroomaan johtaa kertyminen pro-inflammatorisia antigeenejä, jotka laukaisevat kehitystä skleriitti ., Tunnusmerkki kovakalvon tulehdus on tukikudosten soluttautumista, jossa T-solut ja makrofagit, joka voi johtaa myöhemmin kuolion ja kovakalvon ohenemista tapauksissa nekrotisoiva skleriitti .

Merkit/Oireet

Tyypillinen silmän oireita hajanainen anterior skleriitti, nodulaarinen anterior skleriitti, ja nekrotisoiva skleriitti, jossa tulehdus on vähitellen alkanut silmien kipua ja punoitusta, joka voi olla yksipuolinen tai molemminpuolinen . Silmäkipua luonnehditaan tylsäksi kivuksi, joka on huonompaa silmänliikkeellä yön aikana, ja siihen liittyy kasvojen viereisiä rakenteita ., Yksilöllisesti, nekrotisoiva anterior skleriitti ilman tulehdusta (scleromalacia perforans) esittelee vähän kipua ja punoitusta huolimatta merkittävää näön menetys johtuu hankittu hajataittoa asettaminen merkittäviä kovakalvon ohenemista . Posteriorinen skleriitti aiheuttaa silmäkipua, kuten aiemmin on kuvattu, sekä näkökyvyn menetystä, joka johtuu viereisen verkkokalvon ja näköhermon vaurioitumisesta .

Tyypillisiä merkkejä silmän etuosan skleriitti ovat edematous kovakalvon, globe arkuus, ja näkyvä syvä episcleral aluksia ., Kuten aiemmin mainittiin, nämä alukset ovat ristiin, ei blanch kanssa hallinnon ajankohtaisia 2.5-10% fenyyliefriini, ja on liikkumaton puuvilla -, kuitu asetin . Yleensä diffuusi anteriorinen skleriitti aiheuttaa laajalle levinneen skleraalisen turvotuksen ja eryteeman ilman nekroosia. Nodular anteriorinen skleriitti esiintyy paikallinen scleral turvotus ja eryteema nodulaarinen apperance. Nekrotisoiva anterior skleriitti tulehdus aiheuttaa kovakalvon turvotus ja punoitus sinertävä värjääntymistä mukana kovakalvon., Sininen värjäytyminen on seurausta scleral harvennus ja visualisointi taustalla uvea. Nekrotisoiva anterior skleriitti ilman tulehdusta (scleromalacia perforans) esittelee pienellä kovakalvon turvotus ja punoitus sininen tai keltainen värjäytyminen mukana kovakalvon. Keltainen värjäytyminen johtuu paikallisista kudosinfarkteista. Taka skleriitti voi läsnä kanssa paksuuntuminen taka kovakalvon ja suonikalvon vuodatuksia osoitettu B-scan ultraääni.

Diagnoosi

Skleriitti on kliininen diagnoosi, joka liittyy perusteellinen silmän historia ja tutkimus., Skleriittiin liittyvä systeeminen sairaus on kuitenkin yleinen . Aiemmat tutkimukset osoittavat, että noin 28% tapauksista liittyvät systeeminen sairaus, jossa RA osuus on 12,8% ja systeeminen vaskuliitti osuus 7,8% tapauksista . Näin ollen reumatologin kuuleminen on järkevää tukea taustalla olevan diagnoosin vahvistamisessa . Systeeminen työ-up sisältää yksityiskohtaisen historian ja fyysinen tarkastus, jossa keskitytään tuki-ja liikuntaelimistön, iho, ja sydän järjestelmiä., Rutiini laboratoriokokeet voi kuulua täydellinen verenkuva (TVK), erittelylaskenta, täydellinen metabolinen panel (CMP), virtsa (UA) ja mikroskopia, lasko (ESR), C-reaktiivinen proteiini (CRP), reumatekijä (RF), anti-cyclic citrullinated peptidi (anti-CCP), tumavasta vasta (ANA), antineutrophil sytoplasmiset vasta-aineita (ANCA), virtsahapon, angiotensiinikonvertaasin, ja serodiagnostiikka syfilis ja lymen tauti . Rutiinikuvaukseen kuuluu rintakehän röntgenkuvaus systeemisen sairauden keuhko-oireiden poissulkemiseksi.,

Kuva 5: Diagnostiset kriteerit yleisin taustalla olevat systeemiset sairaudet aiheuttaa skleriitti mukaan lukien NIVELREUMA, SLE, KUTEN, GPA, PAN, ja GCA.

potilaamme ei täyttänyt edellä kuvattujen autoimmuunisairauksien / tulehdusten tai infektioiden diagnostisia kriteerejä. Potilaallamme oli kuitenkin aiemmin todettu leukosytoklastinen vaskuliitti., Tämä kokonaisuus diagnosoidaan punch biopsia iholeesioita, joka paljastaa neutrofiilinen pieni verisuoni vaskuliitti sisällä verinahassa . Lyhyesti sanottuna leukosytoklastisen vaskuliitin kliiniseen esittämiseen kuuluu käsin kosketeltava monomorfinen purppura . Leesiot voivat esiintyä myös urtikarialäiskinä. Riippuvainen kehon alueilla, kuten alaraajojen ja pakarat ovat yleensä mukana ja ihon havainnot ovat yleensä symmetrinen koko kehon. Ihon ulkopuolista toimintaa esiintyy lähes 30%: lla potilaista., Vaikka leukosytoklastinen vaskuliitti on usein idiopaattinen, laaja työ on tarkoitettu sulkemaan pois perimmäinen syy.

Hallinta

Hoito skleriitti tavoitteena on pysäyttää tulehduksen vähentämiseksi kovakalvon ohenemista ja myöhemmin vaurioita silmän rakenteisiin. Esimerkkinä tässä tapauksessa, hoito voi sisältyä useita agentteja vakavuudesta riippuen taudin ja aggressiivinen hoito on usein tarpeen ennen vakauttaminen taudin voi saada., Yleensä hoitovaihtoehtoja ovat steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet (NSAID), kortikosteroidit ja immunomoduloivat aineet.

Ei-nekrotisoiva skleriitti on käsitelty paikallisesti käytettävät kortikosteroidit, kuten prednisoni asetaatti, riski on minimaalinen kovakalvon ohenemista . Steroideihin kuulumattomien tulehduskipulääkkeiden systeemisiä haittavaikutuksia ovat ruuansulatuskanavan häiriöt ja interstitiaalinen nefriitti. Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että myös subcjunctival kortikosteroidipistoksia (SCIs) voidaan harkita ., Ennen retrospektiivisessä, ei-vertailevassa, interventionaalisen tapauksessa sarja osoitti, täydellinen päätöslauselman merkkejä ja oireita kuuden viikon sidekalvonalainen kortikosteroidi injektio 36 38 potilaat, joilla on skleriitti kestää ennen paikallista tai systeemistä hoitoa . Lisäksi haittatapahtumat olivat vähäiset ilman skleraalista sulamista tai perforaatiota .

nekrotisoiva skleriitti ja tapaukset, joissa paikallisesti käytettävät kortikosteroidit ja tulehduskipulääkkeet eivät ole nekrotisoivia, hoidetaan suun kautta otettavilla kortikosteroideilla, kuten prednisonilla., Samanlainen tässä tapauksessa, kohtuullinen aloitusannos on 1 mg/kg/vrk, joka voidaan titrata, kunnes tulehdus on hallinnassa . Suun kautta otettavia kortikosteroideja jatketaan yleensä kuukauden ajan sen jälkeen, kun skleriitti on saatu hallintaan, ennen kuin ne hiljalleen vähenevät. Potilaallamme oli steroideja, jotka vaimenivat hitaasti seitsemän kuukauden välein. Systeemisiä haittavaikutuksia ovat painonnousu, mielialan muutokset, menetys luun tiheys, unettomuus, vatsavaivat, ja hyperglykemia., Potilas on ohjattava takaisin perusterveydenhuollon tarjoajaan bisfosfonaattien harkintaa ja veren glukoosipitoisuuden seurantaa varten.

Vaikea nekrotisoiva skleriitti ja co-olemassa olevan autoimmuunisairaus käsitellään usein biologisia aineita. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää myös ”kortikosteroideja säästävinä” lääkkeinä potilailla, joilla on merkittäviä sivuvaikutuksia steroideihin. Metotreksaatin kohtuullinen aloitusannos on 15 mg viikossa, joka voidaan titrata 25 mg: aan viikossa . Päivittäinen foolihappo 1 mg annetaan samanaikaisesti foolihapon puutoksen ja sitä seuraavan megaloblastisen anemian estämiseksi., Systeemisiä haittavaikutuksia ovat ruoansulatuskanavan järkkynyt, ja transaminitis, joka on huolellisesti seurata lääkärin tarjoaja. Muut immunomoduloivat aineita, joita voidaan pitää sisällyttää atsatiopriini, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili, siklosporiini, ja infliksimabi. Yleisesti, yleisimmät indikaatiot leikkaus ovat kovakalvon ja sarveiskalvon ohenemista, että on suuri riski perforaatio tai joka on edennyt siihen pisteeseen, perforaatio, kaihileikkaus, ja glaukooma leikkaus ., Erilaisia siirteen kudoksia on olemassa ja niitä ovat säilyneet luovuttaja sclera, faskia lata, periosteum, aortan kudos, ja synteettinen Gore-Tex . Vaikka tilapäisesti hyödyllistä, leikkaus ei ratkaise perimmäinen ongelma ja tulehdus on valvottava suojella siirteen ja potilaan silmän . Sarveiskalvon perforaatiot voidaan hoitaa konservatiivisesti, jossa sarveiskalvon liimaa, kunnes tulehdus on hallinnassa, mutta lamellaarisia tai lävistävän keratoplasty voi olla tarpeen .,

Ennuste/Komplikaatioita

resoluutio skleriitti on erittäin vaihteleva ja riippuu luokittelu taudin prosessi sekä siihen liittyvät silmän komplikaatioita ja läsnäolo taustalla systeeminen prosessi. Komplisoitumaton ei-nekrotisoiva anteriorinen skleriitti reagoi yleensä hyvin hoitoon ja häviää yleensä kahden kuukauden kuluessa asianmukaisesta hoidosta. Tapauksissa nekrotisoiva skleriitti voi kestää paljon kauemmin ja tulehdus saattaa viipyä useita kuukausia ennen peruuttamista., Lisäksi potilailla, joilla on lievä tai kohtalainen skleriitti ilman kuolio yleensä säilyttää hyvä näkö, kun taas potilaat, joilla nekrotisoiva skleriitti ovat suurempi riski saada visuaalinen tappio. Aiemmat tutkimukset viittaavat siihen, että noin 37% näistä potilaista menettää lopulta kaksi tai useampia näöntarkkuuden rivejä. Potilailla, joilla on skleriitti, 42% kehittää anterior uveiitti, 14% kehittää reuna haavainen sarveiskalvotulehdus (PUK), 13% kehittää glaukooma, 17% kehittää kaihi, ja 6% kehittää silmänpohjan poikkeavuuksia, kuten verkkokalvon tai suonikalvon osastoja .,

Yhteenveto Skleriitti