Scleritis: a Case Report and Overview (Magyar)

szerzők: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelgesang, MD, and Kenneth M. Goins, MD

Posted November 16, 2018

kezdeti bemutató

fő panasz

súlyos bal szemfájdalom

A jelen betegség története

egy 78 éves kaukázusi nő kéthetes anamnézisében súlyos bal szemfájdalom és bőrpír jelentkezett. A fájdalmat eredetileg periorbitális “teltségként” írták le, és egy külső szolgáltató orális antibiotikumot írt fel neki feltételezett sinus fertőzés miatt., A fájdalom fokozatosan “éles” és “szúró” fájdalomra súlyosbodott, és helyi antibiotikumokat és mesterséges könnyeket írtak fel a feltételezett kötőhártya-kopás miatt. A kezelés ellenére a bal szemfájdalom és a bőrpír tovább súlyosbodott, így a kellemetlen érzés felébresztette őt az éjszaka folyamán, ami megnehezítette az alvást. A bemutatón fotofóbiát, homályos látást és idegen testérzetet is jelentett a bal szemében (OS). Tagadta a tüneteket a jobb szemében. Ő számolt be a történelem időszakos vörös kiütések a lábán. A tünetek felülvizsgálatának fennmaradó része negatív volt.,(OS): 20/25

Szemészeti Motilitás/Igazítás

• Mindkét szem (OU): Normál

szemnyomás (IOP)

• OU: Közép-tizenéves

a Tanulók

• OU: 4 mm vastag, sötét, 2 mm fény, nem relatív afferent pupilla hiba (RAPD)

Konfrontáció vizuális mező

• OU: Teljes gróf ujjak

Külső

• OU: Normál

réslámpa vizsga

• a Fedeleket/szempillák:Meibomian mirigy zavara OU
• Kötőhártya/sclera:
• OD: Tiszta, csendes
• OPERÁCIÓS rendszer: 2+ kötőhártya injekció, 6.,8 x 3.2 mm-es fekély, a kötőhártya, valamint a sclera inferotemporally 50% – os üveg-elvékonyodása, valamint több kisebb fekélyek superotemporally
• Szaruhártya: Normál OU
• Elülső kamra: Normál OU
• Iris: Normál OU
• Lencse: Normál OU

Kitágult fundus vizsgálata (a dfe)

• Üveges:Normál OU
• Lemez: Normál OU
• – Kupa-to-disc arány: Normál OU
• Macula: Normál OU
• Hajók: Normál OU
• Periférián: Normál OU

1. Ábra: Külső fényképek a kezdeti bemutatása., A bal szem látható a jobb tekintete (A), fel tekintete (B), lefelé tekintete (C), és a bal tekintete (D). Van diffúz injekció beadása után fenilefrin 2,5%. A laterális rectus-beillesztés előtti temporális limbus epithelialis defektusa

további vizsgálat

• szisztémás laboratóriumi vizsgálat:
• abszolút neutrofilszám: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: WBC-szám 16,4 K/MM3 (4-12), egyébként normális
• CRP: 0,6 mg/dl (< 0, 5)
• ESR: 24 mm/óra (0-20)
• Spep: spep-alpha2 frakció 0, 9 (0.,4-0.6), egyébként normális nélkül monoklonális azonosított fehérjék
• Húgysav: 8.0 mg/dL (2.4-5.7)
• Vizelet Fehérje/Kreatinin Arány: 2.62 (<0.2)
• Minden negatív: Rheumatoid faktor, Anti-CCP antitest, ANA képernyőn, dsDNA antitest, angiotenzin-konvertáló enzim, mellkas röntgen, SS-EGY antitest, SS-B antitest, Az anca-képernyő, quantiferon TB gold, szifilisz antitestek
• B-vizsgálat, szemészeti ultrahang:
• Enyhe üvegtesti homályok., Nem mass lézió, retina leválás, vagy posterior scleritis észlelt OU
• korábbi bőrbiopszia láb (2010):
  • fokális lerakódása IgA, IgM, és gyenge C3 a véredény falába a dermis és dermális papillae. Erős perivaszkuláris fibrin lerakódás látható a papilláris dermisben. Az IgG, IgA, IgM, C3 vagy fibrinogén jelölése nem azonosítható az epidermiszben vagy a dermális-epidermális csomópont mentén. Az eredményeket az Iowai Egyetem kórházainak és klinikáinak patológusa vizsgálta, és megállapították, hogy leukocytoclasticus vasculitisre utalnak.,

2.ábra: B-a szem ultrahangjának vizsgálata az első bemutatáskor. Nincs bizonyíték szkleritiszre vagy üveges gyulladásra. Van azonban bizonyíték a látóideg korai köpölyözésére (sárga nyíl).,

Differenciáldiagnózis Egyoldalú Szem Fájdalom, Bőrpír

• Episcleritis
• a Kötőhártya-gyulladás
• Magas episcleral vénás nyomás glaukóma

KLINIKAI TANFOLYAM

A beteg állapota romlott, az első két hónap alatt a kezelés intervallum romlik, a fekélyek, valamint üveg-ritkuló akár 90% – át megelőzően stabilizáció. Ezen időintervallum alatt a prednizonját napi 80 mg-ig titrálták., Konzultáltak a reumatológiával, és a beteget hetente egyszer 10 mg metotrexáttal kezdték kezelni, amelyet az első két hónapban hetente egyszer lassan 20 mg-ig titráltak. Miután állapota stabilizálódott, a prednizonját lassan leeresztették, majd végül hét hónappal később abbahagyták. A metotrexátot napi 15 mg-ra titrálták, és ezt még nem szüntették meg. A beteg állapota stabil maradt, jelenleg szemészet és reumatológia követi, hogy a szkleritise kontrollált maradjon.,

3.ábra: külső fényképek legkésőbb nyomon követéskor. A bal szem látható a jobb tekintete (A), fel tekintete (B), lefelé tekintete (C), és a bal tekintete (D). A kötőhártya injekció jelentősen javult. A temporális kötőhártya-hiba epithelializálódni kezd. Barna vagy sötét pigmentáció van jelen körülbelül 1 órától 11 óráig (óramutató járásával megegyező irányban). Ez a choroid és a ciliáris test közvetlen vizualizációját jelenti, mivel a gyulladásos folyamatból a scleralis szövetek elvesznek.,

diagnózis

• elülső nekrotizáló scleritis a bal szem gyulladásával

vita

Bevezetés

a sclera a szem átlátszatlan külső bevonata, amely a szaruhártyától a látóidegig terjed. Utólag, a külső rétegek folyamatosak a látóideg dura-jával, a belső rétegek pedig folytonosak a lamina cribrosával. Ez a szerkezet fenntartja a gömb alakját, és az extraokuláris izmok kapcsolódási helyeként szolgál. A legvékonyabb a rectus izmok behelyezési helyei mögött, a legvastagabb a hátsó póluson.,

három vaszkuláris plexi biztosítja a szem külső rétegeit, beleértve a kötőhártya plexust, a felületes episceleralis plexust és a mély vaszkuláris plexust. A kötőhártya plexus a kötőhártyán belül helyezkedik el, nincs különösebb mintája, szabadon mozog, gyulladt állapotban élénkvörösnek tűnik. A felületes episcleralis plexus a felszínes episclerában helyezkedik el, sugárirányú konfigurációval rendelkezik, mélyebb rétegeken mozog, gyulladt állapotban pedig lazac rózsaszínűnek tűnik., A mély vaszkuláris plexus mélyen fekszik a tenon kapszulájához, közvetlenül a scleralis stroma felett, keresztirányú mintázattal rendelkezik, mozdulatlan, és gyulladáskor erőszakosnak tűnik.

4.ábra: a kötőhártya, az episclera és a scleralis stroma anatómiai ábrázolása, valamint a kötőhártya, a felületes episcleralis és a mély vaszkuláris plexi hozzávetőleges elhelyezkedése.

a sclera három rétegből áll. Ezen rétegek közé tartozik az episclera, a stroma és a lamina fusca., Az episclera a legkülső kötőszöveti réteg, amely a felszínes episcleralis plexust és a mély vaszkuláris plexust tartalmazza. A stroma az elsősorban avascularis középső réteg, amely I. típusú kollagénből áll. A lemez fusca a belső réteg, amely a kötőszövet, illetve rögzíti a sclera, hogy a mögöttes choroidea szövet.

a Scleritis nem nekrotizáló vagy nekrotizáló szkleritisznek minősül. A nem nekrotizáló szkleritisz magában foglalja a diffúz szkleritist és a noduláris szkleritist., A nekrotizáló scleritis magában foglalja a nekrotizáló szkleritist gyulladással, gyulladás nélkül. A Scleritis akkor is elülső vagy hátsó kategóriába sorolható, ha a gyulladás az extraokuláris izmok behelyezési helyének elülső vagy hátsó része .

etiológia / Epidemiológia

általában a scleritis gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és általában az élet ötödik évtizedében fordul elő . A prevalencia és előfordulási gyakorisága 5,2 / 100.000 fő, illetve 3,4 / 100.000 fő-év ., A leggyakoribb forma a diffúz scleritis, a második leggyakoribb forma a nodularis scleritis . A legkevésbé gyakori forma a nekrotizáló szkleritisz gyulladással . Általában az elülső scleritis gyakoribb, mint a hátsó scleritis.
bár a scleritis számos esete idiopátiás, ez az entitás gyakran összefügg egy mögöttes autoimmun/gyulladásos rendellenességgel. A leggyakrabban érintett etiológia a rheumatoid arthritis (RA), amely krónikus gyulladásos polyarthritis, amely több szervrendszert is magában foglalhat ., A scleritist okozó egyéb gyakori autoimmun / gyulladásos entitások közé tartozik a polyangitis (GPA), a szisztémás lupus erythematous (SLE), a spondylitis ankylopoetica (AS), a polyarthritis nodosa (PAN) és az óriássejt arteritis (GCA) . Fertőző vérszint kevésbé általánosan érintettek, valamint tartalmazzák a varicella zoster vírus (VZV), illetve a herpes simplex vírus (HSV), pseudomonas, Lyme-kór, tuberkulózis, meg a szifilisz . Bizonyos esetekben a scleritis lehet az alapbetegség egyetlen megnyilvánulása .,

patofiziológia

a Scleritis a sclera immunrendszeri eredetű gyulladásos folyamata. Bár az autoimmun / gyulladásos betegségek és fertőző kórokozók gyakran társulnak scleritishez, ez a rendellenesség gyakran idiopátiás. Továbbá nem állapították meg a gyulladást kiváltó pro-gyulladásos antigéneket, valamint az immunkomplexek pontos szerepét. Azt javasolták, hogy a scleralis stroma avascularitása pro-gyulladásos antigének felhalmozódását eredményezi, amelyek szkleritisz kialakulását váltják ki ., A scleralis gyulladás jellemzője a T-sejtekkel és makrofágokkal való stromális infiltráció, amely nekrotizáló szkleritisz esetén további nekrózishoz és scleralis elvékonyodáshoz vezethet .

jelek/tünetek

a diffúz anterior scleritis, a nodularis anterior scleritis és a necrotizáló scleritis tipikus szemészeti tünetei a fokozatosan kialakuló szemfájdalom és bőrpír, amely egyoldalú vagy kétoldalú lehet . A szemfájdalmat olyan unalmas fájdalom jellemzi, amely rosszabb a szemmozgással, az éjszaka folyamán, valamint az arc szomszédos struktúráit foglalja magában ., Egyedi, nekrotizáló elülső scleritis nélkül gyulladás (scleromalacia perforans) bemutatja, minimális fájdalom, bőrpír, annak ellenére, hogy jelentős látás elvesztése miatt szerzett asztigmatizmus a beállítás jelentős üveg-elvékonyodása . A Posterior scleritis a korábban leírt szemfájdalmakkal, valamint a szomszédos retina és látóideg károsodása miatti látásvesztéssel jár .

az elülső szkleritisz tipikus szemészeti jelei közé tartozik az ödémás sclera, a gömbérzékenység és a kiemelkedő mély episzklerális erek ., Mint már korábban említettük, ezek a hajók egy cikkcakk mintás, nem blanch a közigazgatás helyi 2.5-10% fenilefrin, s mozdulatlan, a pamut-szólt applikátor . Általában a diffúz elülső szkleritisz széles körben elterjedt scleralis ödémával, valamint nekrózis nélküli erythemával jár. A nodularis anterior scleritis lokalizált scleralis ödémát és erythemát mutat be noduláris apperanciával. Necrotizáló elülső szkleritisz gyulladással scleralis ödémával, erythema pedig az érintett sclera kékes elszíneződésével jár., A kék elszíneződés a scleralis elvékonyodásának és a mögöttes uvea megjelenítésének eredménye. Nekrotizáló anterior scleritis gyulladás nélkül (scleromalacia perforans) minimális scleralis ödémával és erythemával rendelkezik, az érintett sclera kék vagy sárga elszíneződésével. A sárga elszíneződés a lokalizált szöveti infarktusok eredménye. A Posterior scleritis a hátsó sclera megvastagodásával és a B-scan ultrahangon kimutatott choroid effusionokkal járhat.

diagnózis

a Scleritis egy klinikai diagnózis, amely alapos szemészeti anamnézist és vizsgálatot foglal magában., A scleritishez kapcsolódó szisztémás betegség azonban gyakori . A korábbi kutatások azt mutatják, hogy az esetek mintegy 28% – A kapcsolódik a szisztémás betegséghez, az RA 12,8% – át teszi ki, a szisztémás vasculitis pedig az esetek 7,8% – át teszi ki . Így a reumatológus konzultációja körültekintő, hogy segítse az alapul szolgáló diagnózis felállítását . Szisztémás munka-up tartalmaz egy részletes története és fizikális vizsgálat összpontosítva a mozgásszervi, integumentary, és cardiopulmonalis rendszerek., Rutin laboratóriumi vizsgálatok kiterjedhetnek a teljes vérkép (CBC) a differenciál, teljes metabolikus panel (CMP), vizeletvizsgálat (UA), valamint mikroszkópia, vörösvértest-süllyedés (ESR), a C-reaktív protein (CRP), rheumatoid faktor (RF), anti-ciklikus citrullinated peptid (anti-CCP), antinukleáris antitest (ANA), antineutrophil cytoplasma antitestek (az anca), húgysav, angiotenzin-konvertáló enzim, valamint serologies a szifilisz, illetve a lyme-kór . A rutin képalkotás magában foglalja a mellkasi röntgenfelvételt, hogy kizárja a szisztémás betegség pulmonalis megnyilvánulásait.,

5.ábra: a scleritist okozó leggyakoribb szisztémás betegségek diagnosztikai kritériumai, beleértve az RA, SLE, AS, GPA, PAN és GCA-t.

betegünk nem felelt meg a fent leírt autoimmun / gyulladásos vagy fertőzésekre vonatkozó diagnosztikai kritériumoknak. Páciensünknek azonban volt egy korábbi diagnózisa a leukocytoclasticus vasculitisről., Ezt az entitást bőrelváltozások punch biopsziájával diagnosztizálják, amely neutrofil kis ér vasculitiset tár fel a dermisben . Röviden, a leukocytoclasticus vasculitis klinikai megjelenése tapintható monomorf purpurát tartalmaz . A léziók urticariával járó plakkokként is megjelenhetnek. A test függő területei, mint például az alsó végtagok és a fenék, általában részt vesznek, a bőr leletei pedig általában szimmetrikusak az egész testben. Az extrakután részvétel a betegek közel 30% – ánál fordul elő., Bár leukocytoclasticus vasculitis gyakran idiopátiás, kiterjedt munka-up jelzi, hogy zárja ki a kiváltó oka.

kezelés

a szkleritisz kezelése a gyulladás megállítását célozza a szklerózis elvékonyodásának és a szemszerkezetek későbbi károsodásának csökkentése érdekében. Amint az ebben az esetben, a kezelés magában több ágens súlyosságától függően a betegség, valamint agresszív terápia gyakran szükséges, mielőtt stabilizálása a betegség lehet beszerezni., Általában kezelési lehetőségek közé tartoznak a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), kortikoszteroidok, immunmoduláló szerek.

a nem nekrotizáló szkleritist helyi kortikoszteroidokkal, például prednizolon-acetáttal kezelik, minimális a scleralis elvékonyodás kockázata . Az NSAID-ok szisztémás mellékhatásai közé tartozik a gastrointestinalis idegesség és az interstitialis nephritis. A legújabb kutatások azt sugallják, hogy a szubkonjunktivális kortikoszteroid injekciók (SCIs) is megfontolhatók ., Egy előzetes, utólagos, nem összehasonlító, intervencionális esetben sorozat azt mutatta, teljes körű megoldást a tünetek hat héten belül a kötőhártya alatti kortikoszteroid injekció 36 38 betegek scleritis ellenálló előtt helyi vagy szisztémás terápia . Ezenkívül a nemkívánatos események alacsonyak voltak a scleralis olvadás vagy perforáció nélkül .

nekrotizáló szkleritist és lokális kortikoszteroidokra és NSAID-okra refrakter nem nekrotizáló szkleritist kezelnek orális kortikoszteroidokkal, például prednizonnal., Ehhez hasonlóan az ésszerű kezdő adag 1 mg/kg/nap, amely a gyulladás szabályozásáig titrálható . Általában az orális kortikoszteroidokat egy hónapig folytatják, miután a scleritis ellenőrzés alatt áll, mielőtt lassan elvékonyodnak. A páciensünk szteroidjai lassan elvékonyodtak egy hét hónapos intervallum alatt. A szisztémás mellékhatások közé tartozik a súlygyarapodás, a hangulatváltozások, a csontsűrűség csökkenése, álmatlanság, gyomor-bélrendszeri zavarok és hiperglikémia., A beteget a biszfoszfonátok figyelembevétele és a vércukorszint ellenőrzése céljából vissza kell utalni az elsődleges gondozójához.

a súlyos nekrotizáló szkleritist és az egyidejűleg fennálló autoimmun betegséget gyakran biológiai szerekkel kezelik. Ezek a szerek “kortikoszteroid-megtakarító” gyógyszerekként is alkalmazhatók olyan betegeknél, akiknek jelentős mellékhatásai vannak a szteroidokra. A metotrexát ésszerű kezdő adagja hetente 15 mg, amelyet hetente 25 mg-ig lehet titrálni . Napi 1 mg folsavat adnak együtt a folsavhiány és az azt követő megaloblasztikus anémia megelőzésére., A szisztémás mellékhatások közé tartoznak a gastrointestinalis betegségek és a transzaminitis, amelyeket a gyógyszert felíró orvosnak gondosan ellenőriznie kell. Egyéb, megfontolandó immunmoduláló szerek: azatioprin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, ciklosporin és infliximab. Általában a műtét leggyakoribb indikációi közé tartozik a scleralis és a szaruhártya elvékonyodása, amely nagy a perforáció kockázata ,vagy a perforáció, a szürkehályog műtét és a glaukóma műtét., Különböző graft szövetek léteznek, beleértve a tartósított donor sclera, fascia lata, periosteum, aorta szövet, és szintetikus Gore-Tex . Bár átmenetileg hasznos, a műtét nem oldja meg a mögöttes problémát, és a gyulladást a graft és a beteg szemének védelme érdekében ellenőrizni kell . Szaruhártya perforáció lehet kezelni konzervatív szaruhártya ragasztó, amíg a gyulladás ellenőrzés alatt, de a lamellás vagy perforáló keratoplasty lehet szükség .,

prognózis/szövődmények

a scleritis felbontása igen változó, és függ a betegség folyamatának osztályozásától, valamint a kapcsolódó szemészeti szövődményektől és egy mögöttes szisztémás folyamat jelenlététől. Általánosságban elmondható, hogy a nem necrotizáló anterior scleritis jól reagál a terápiára, és általában a megfelelő kezelést követő két hónapon belül megszűnik. A nekrotizáló szkleritisz esetei sokkal hosszabb ideig tarthatnak, a gyulladás pedig a remisszió előtt több hónapig tarthat., Továbbá, a nekrózis nélküli enyhe vagy közepes szkleritiszben szenvedő betegek általában jó látást tartanak fenn, míg a nekrotizáló szkleritiszben szenvedő betegeknél nagyobb a látásvesztés kockázata. Korábbi kutatások azt sugallják, hogy ezeknek a betegeknek nagyjából 37% – a végül két vagy több látásélességet veszít. Scleritisben szenvedő betegek 42% – ánál alakul ki elülső uveitis, 14% – ánál perifériás fekélyes keratitis (PUK) alakul ki, 13% – ánál glaukóma alakul ki, 17% – ánál szürkehályog alakul ki, 6% – ánál pedig fundus rendellenességek, például retina vagy koroid elváltozás alakul ki .,

Összefoglalása Scleritis