공막염례 보고서 개요

저자:타일러 S. 새,MD,스콧 Vogelgesang,MD,케네스 M.Goins,MD

게시 월 16 일 2018

초기 프레젠테이션

주요한 불평

왼쪽 눈은 심한 고통

역사의 현재 질병

는 78 세의 흑인 여자와 함께 제시 주의 역사 왼쪽 눈은 심한 통증 및 적색이 있다. 통증이 처음에 설명된 대로 인해”충만,”그리고 그녀는 처방구 항생제에 의해 외부 공급자에 대한 추정염., 고통은 점차적으로 악화면”예”그리고”찌르는”통,그리고 그녀는 처방된 항생제,인공 눈물에 대한 추정 결막 내마모성이 뛰어납니다. 치료에도 불구하고,그녀의 왼쪽 눈이 고통 빨갛게 계속 악화되는 그녀의 불편이 깨어있는 그녀,밤에는 자는 어렵습니다. 프리젠 테이션에서 그녀는 또한 광 공포증,흐릿한 시력 및 왼쪽 눈(OS)의 이물감을보고했습니다. 그녀는 오른쪽 눈에 어떤 증상도 부인했습니다. 그녀는 다리에 간헐적 인 붉은 발진의 병력을보고했습니다. 증상에 대한 그녀의 검토의 나머지 부분은 부정적이었습니다.,(OS):20/25

안구 운동/맞춤

• 두 눈(OU):정상

안압(IOP)

• OU:중반 청소년

학생

• OU:4mm 어둠 속에서, 2mm 에서는 빛이 없는 상대적인 성의 동공 결함(RAPD)

대결 visual 필드

• OU:전체와 수락

외부

• OU:정상

슬릿 램프 시험

• 뚜껑/속눈썹:마이 봄선전 OU
• 결막/공막:
• OD:맑은 조용하고
• OS:2+결막 주입,6.,8×3.2mm 궤의 결막과 공막 inferotemporally50%,공막 숱이며,여러 개의 작은 궤양 superotemporally
• 각막:정상 OU
• 전방:정상 OU
• 아이리스:일반 OU
• 렌즈:일반 OU

넓혀진 색맹 검사(DFE)

• 유리체:일반 OU
• 디스크:일반 OU
• 컵을 디스크 비율:정상 OU
• 흑점:정상 OU
• 관:일반 OU
• 주변:일반 OU

림 1: 외부 사진에서 초기 프리젠 테이션입니다., 왼쪽 눈은 오른쪽 시선(A),위쪽 시선(B),아래쪽 시선(C)및 왼쪽 시선(D)에 표시됩니다. 페닐에 프린 2.5%의 점안에 따른 확산 주사가 있습니다. 가 결막 상피 결함에서 시간적 limbus 앞쪽에 측면 곧바로 삽입

추가 테스트

• 체계적 실험실 검사 결과:
• Absolute Neutrophil Count:13,967/MM3(2,188-7,800)
• 본교:WBC 수 16.4K/MM3(4-12),그렇지 않으면 정상
• CRP: 0.6mg/dL(<0.5)
• ESR:24mm/Hr(0-20)
• SPEP:SPEP-Alpha2 분 0.9(0 입니다.,4-0.6),그렇지 않으면 정상없이 단일 클론 단백질 식별
• 요산:8.0mg/dL(2.4-5.7)
• 소변 Protein/Creatinine Ratio:2.62(<0.2)
• 모든 부정적인:류마치스성 요소,반대로 CCP 항체 ANA 화면 dsDNA antibody,앤지오텐신을 변환하는 효소,흉부 X-ray,SS-A 항체,SS B 항체 ANCA 화면 quantiferon TB 골드,매독 항체
• B-scan 눈 초음파:
• 온화한 유리 같은 혼탁., No 대량 장애,망막 분리,공막염이나 후방 감지 OU
• 이전에 피부검의 다리(2010):
  • 초점의 증착가,IgM,그리고 약한 C3 혈관으로 벽에서 진피 및 피부 유두. 유두 진피에서 강한 혈관 주위 섬유소 침착이 보입니다. Igg,IgA,IgM,C3 또는 피브리노겐에 대한 마킹은 표피 내에서 또는 피부-표피 접합부를 따라 확인되지 않는다. 연구 결과는 아이오와 대학 병원 및 클리닉의 병리학 자에 의해 검토되었으며 백혈구 혈관염을 암시하는 것으로 밝혀졌습니다.,

그림 2:b-초기 발표시 안구 초음파 검사. 공막염이나 유리체 염증의 증거는 없습니다. 그러나 시신경의 초기 부항에 대한 증거가 있습니다(노란색 화살표).,

차 진단 의 일방적 고통과 눈 빨간

• 상공 막염
• 결막염
• 높은 episcleral 정맥압내

임상 물론

환자의 상태가 악화되는 동안 첫 번째 두 개월 동안 치료와 간격의 악화 궤양 및 공막 숱이 90%이전에는 안정을 보장합니다. 이 시간 간격 동안 그녀의 프레드니손되었 적정 80mg 됩니다., 류마티스었 상담,환자에 시작되었습니다 methotrexate10mg 한 번 매주는 천천히 적 20mg 한 주간 동안 첫 번째 두 개월입니다. 일단 그녀의 상태가 안정되면,그녀의 프레드니손은 천천히 아래로 가늘어지고 결국 7 개월 후에 중단되었습니다. 그녀의 메토트렉세이트는 매일 15mg 까지 적정되었으며 아직 중단되지 않았습니다. 환자의 상태가 안정되어 있 남아 있었고,그녀는 현재 다음에 안과의 및 류마티스를 보장하는 그녀의 공막염 남아 통제됩니다.,

그림 3:최신 후속 조치에서 외부 사진. 왼쪽 눈은 오른쪽 시선(A),위쪽 시선(B),아래쪽 시선(C)및 왼쪽 시선(D)에 표시됩니다. 결막 주사가 현저하게 개선됩니다. 측두 결막 결손이 상피화되기 시작합니다. 갈색 또는 진한 색소 침착은 이제 약 1 시 방향에서 11 시 방향(시계 방향)으로 나타납니다. 이것은 염증 과정에서 공막 조직의 손실로 인해 맥락막과 섬모 체의 직접적인 시각화를 나타냅니다.,

진단

• 전 괴사 공막염으로의 염증을 왼쪽 눈

토론

소개

공막은 불투명한 외부 코팅의 눈에서 확장되는 각막이 시신경. Posteriorly,외부 층은 시신경의 경막과 연속적이며 내부 층은 lamina cribrosa 와 연속적입니다. 이 구조는 지구의 모양을 유지하고 안구 근육의 부착 부위 역할을합니다. 그것은 직근 근육의 삽입 부위 뒤에서 가장 얇고 뒤쪽 극에서 가장 두껍습니다.,

세 가지 혈관 플렉시 공급하는 외부 레이어의 눈을 포함총 결막,표면 episceleral plexus,그리고 깊은 관 plexus. 결막총 내에있는 결막,특정 패턴 자유롭게 모바일,그리고 나타나는 밝은 빨간색할 때 염증이 있습니다. 표면 상피 신경총은 표면 상피 내에 있으며 방사형 구성을 가지며 더 깊은 층 위로 이동하며 염증이있을 때 연어 핑크색으로 나타납니다., 깊은 관총 깊은 거짓말을 장부의 캡슐을 통해 직접 공막 기질,는 십자의 패턴은 부동,그리고 나타납 violaceous 때 염증이 있습니다.

림 4:해부 묘사 결막의 episclera 및 공막 기질,그리고 대략적인 위치의 결막,표면 episcleral,그리고 깊은 혈관 플렉시.공막은 세 개의 층으로 구성됩니다. 이 층에는 episclera,stroma 및 lamina fusca 가 포함됩니다., Episclera 는 가장 바깥 쪽의 결합 조직층이며 표면 episcleral 신경총과 깊은 혈관 신경총을 포함합니다. Stroma 는 1 차적으로 avascular 중간 층이고 유형 i 교원질로 구성됩니다. Lamina fusca 는 내부 층이며 결합 조직으로 구성되어 있으며 공막을 기본 맥락막 조직에 고정시킵니다.

공막염은 비 괴사 성 또는 괴사 성 공막염으로 분류됩니다. 비 괴사 성 공막염은 확산 성 공막염 및 결절성 공막염을 포함합니다., 괴사 성 공막염은 염증과 염증이없는 괴사 성 공막염을 포함합니다. 공막염은 또한 염증이 각각 안구 근육의 삽입 부위에 전방 또는 후방 인 경우 전방 또는 후방으로 분류 될 수 있습니다.

병인/역학

에서 일반적으로,공막염에 더 일반적입니다 여성보다 남자와 일반적으로 발생하는 동안 다섯 번째 십년간의 삶입니다. 유병률과 발병률은 각각 10 만 명당 5.2 명과 10 만 명당 3.4 명입니다., 가장 흔한 형태는 확산 성 공막염이며 두 번째로 흔한 형태는 결절성 공막염입니다. 가장 흔한 형태는 염증이있는 괴사 성 공막염입니다. 일반적으로 전방 공막염은 후방 공막염보다 흔합니다.
공막염의 많은 경우가 특발성이지만,이 실체는 종종 기본자가 면역/염증성 장애와 관련이 있습니다. 가장 일반적으로 연루 원인은 류마치스성 관절염(RA),는 만성 염증성발성 관절염 포함될 수 있는 여러 기관이 시스템입니다., 다른 일반적인 면역/체 염증을 일으키는 공막염을 포함 육아종증 polyangitis(GPA),전신 홍반성 루푸스(SLE),강직성 척추염(AS),발성 관절염 nodosa(PAN),거대세포 동맥(GCA). 전염 병인은 적은 일반적으로 연루를 포함 수 두 대상포진 바이러스(VZV)및 포진 심플렉스 바이러스(HSV),녹,라임병,결핵,매 독. 어떤 경우에는 공막염이 근본적인 전신 질환의 유일한 징후 일 수 있습니다.,

병태 생리학

공막염은 공막의 면역 관련 염증 과정입니다. 지만 자기 면역/염증 질환과 감염성 병원균이 자주 와 관련된 공막염,이 질환은 종종 특발성입니다. 또한,면역 복합체의 정확한 역할뿐만 아니라 염증을 시작하는 친 염증성 항원은 확립되지 않았다. 공막 stroma 의 avascularity 는 공막염의 발달을 촉발시키는 친 염증성 항원의 축적을 초래한다고 제안되었다., 의 특징 공막 염증이 기질로 침투 T 세포에 세포를 이어질 수 있습니다 이후의 괴사와 공막 숱이의 경우 괴사 공막염.

징후 증상

전형적인 안구의 현상을 확산 전공막염,결절 전공막염,그리고 괴사 공막염으로 염증이 있는 점진적인 발병 눈증 및 적색이 될 수 있는 일방 또는 양자입니다. 눈의 통증은 밤 동안 안구 운동으로 더 심하고 얼굴의 인접한 구조를 포함하는 지루한 통증으로 특징 지어집니다., 유,괴사 전공막염 없이 염증(천공성공막 perforans)으로 제출한 최소한의 고통과 빨간에도 불구하고 중요한 비전으로 인한 손실을 획득한 난시의 설정에서 중요한 공막 엷게 하고 있다. 후부 공막염으로 제출을 눈으로 고통 앞에서 설명한뿐만 아니라 시력 손실로 인해 인접한 망막과 광섬유다.

전방 공막염의 전형적인 안구 징후에는 부종성 공막,글로브 압통 및 눈에 띄는 깊은 상공 혈관이 포함됩니다., 앞서 언급했듯이,이러한 선박은 십자 패턴하지 않는 희게 관리하의 국소 2.5-10%페닐,및 부동으로 면봉플리케이터이다. 일반적으로 확산 성 전방 공막염은 광범위한 공막 부종과 괴사가없는 홍반을 나타냅니다. 결절성 전방 공막염은 국소화 된 공막 부종 및 결절성 외관이있는 홍반으로 나타납니다. 염증을 동반 한 괴사 성 전방 공막염은 관련된 공막의 푸르스름한 변색이있는 공막 부종 및 홍반으로 나타납니다., 청색 변색은 공막 엷어 짐 및 근본적인 uvea 의 시각화의 결과입니다. 괴사 전공막염 없이 염증(천공성공막 perforans)물 최소화 공막부종과 홍반과 파란색 또는 노란색의 관련된 공막. 황색 변색은 국소화 된 조직 경색의 결과입니다. 후방 공막염은 b 스캔 초음파에서 입증 된 후방 공막 및 맥락막 삼출의 농축으로 나타날 수 있습니다.

진단

공막염은 임상 진단을 포함하는 철저한 안구의 역사 및 검사입니다., 그러나 공막염과 관련된 전신 질환이 흔합니다. 선행 연구에 따르면 약 28%의 사례가 ra 가 12.8%를 차지하고 전신 혈관염이 7.8%의 사례를 차지하는 전신 질환과 관련이 있다고합니다. 따라서 류마티스 전문의의 상담은 근본적인 진단을 확립하는 데 도움이되는 신중합니다. 조직 작업을 포함 대한 자세한 역사와 신체 검사에 초점을 맞추고,근골격계 외피 및 심폐 시스템입니다., 일상적인 실험실 실험을 포함할 수 있 전혈검사(CBC)with differential,전체 대사 위원회(CMP),소변 검사(UA)와 현미경,적혈구 침전율(ESR),C-reactive protein(CRP),류마치스성 요소(RF),anti-cyclic citrullinated peptide(anti-CCP),반핵 antibody(ANA),antineutrophil 세포질 항체(ANCA),요산,앤지오텐신을 변환하는 효소 및 serologies 독과 라임병입니다. 일상적인 영상에는 전신 질환의 폐 발현을 배제하기위한 흉부 방사선 사진이 포함됩니다.,

림 5:진단 기준에 대한 가장 일반적인 기본 조직의 질병을 일으키는 공막염을 포함 RA,SLE,로,GPA,PAN,GCA.

우리 환자는 위에서 설명한자가 면역/염증성 또는 감염에 대한 진단 기준을 충족시키지 못했습니다. 그러나 우리 환자는 백혈구 혈관염의 이전 진단을 받았습니다., 이 실체는 피부 병변의 펀치 생검을 통해 진단되며,이는 진피 내 호중구 작은 혈관 혈관염을 나타냅니다. 요컨대,백혈구 혈관염의 임상 적 제시에는 만져서 알 수있는 일 측성 자반병이 포함됩니다. 병변은 또한 두드러기 플라크로 나타날 수 있습니다. 하반신 및 엉덩이와 같은 신체의 종속 영역은 일반적으로 관여하며 피부 소견은 일반적으로 신체 전체에서 대칭입니다. 피부 외 관여는 거의 30%의 환자에서 발생합니다., 백혈구 혈관염은 종종 특발성이지만 근본적인 원인을 배제하기 위해 광범위한 작업이 표시됩니다.

Management

공막염 치료 중단시키는 것도 목적으로 하고 염증을 줄이기 위해서는 공막이 얇아지고 이후에 손상을 눈 구조. 그림과 같이 이 경우에는 처리를 포함할 수 있습 여러 에이전트의 심각도에 따라병과 적극적인 치료주기 전에 필요한 안정화의 질병을 얻을 수 있습니다., 일반적으로 관리 옵션에는 비 스테로이드 항염증제(NSAIDs),코르티코 스테로이드 및 면역 조절제가 포함됩니다.

비 괴사 공막염으로 처리 화제 부신 피질 호르몬과 같은 prednisolone 아세테이트,최소한의 위험의 공막 엷게 하고 있다. 비 스테로이드 성 소염 진통제의 전신 부작용으로는 위장관 화가 및 간질 신염이 있습니다. 최근 연구에 따르면 결막 하 코르티코 스테로이드 주사(SCIs)도 고려 될 수 있습니다., 이전 회고,비교,중재 케이스 시리즈를 보여 완벽한 해상도의 징후와 증상에 주의 subconjunctival 코르티코스테로이드 주사에서 36 38 명의 환자와 공막염에 저항하기 전에 로컬 또는 조직의 치료입니다. 또한 부작용은 공막 용해 또는 천공의 어떠한 경우도없이 낮았다.

괴사 공막염 및 불가의 경우 괴사 공막염을 다루기 힘든 화제 부신 피질 호르몬 및 NSAIDs 치료와 구두 스테로이드,프레드니손과 같은., 이 경우와 유사하게,합리적인 시작 용량은 1mg/kg/day 이며,이는 염증이 조절 될 때까지 적정 될 수 있습니다. 일반적으로 경구 용 코르티코 스테로이드는 공막염이 천천히 테이퍼지기 전에 통제하에 있던 후 1 개월 동안 계속됩니다. 우리 환자는 스테로이드가 7 개월 간격으로 천천히 가늘어졌습니다. 전신 부작용으로는 체중 증가,기분 변화,골밀도 감소,불면증,위장 장애 및 고혈당증이 있습니다., 비스포스포네이트를 고려하고 혈당치를 모니터링하기 위해 환자는 1 차 진료 제공자에게 다시 의뢰해야합니다.

심한 괴사 성 공막염과 공동 기존의자가 면역 질환은 종종 생물학적 제제로 치료됩니다. 이들 약제는 또한 스테로이드에 상당한 부작용이있는 환자에서”코르티코 스테로이드 스페어 링”약물로 사용될 수있다. 메토트렉세이트에 대한 합리적인 시작 용량은 매주 15mg 이며,매주 25mg 까지 적정 될 수 있습니다. 엽산 결핍 및 후속 거대 적아 구성 빈혈을 예방하기 위해 매일 엽산 1mg 을 공동 투여합니다., 전신 부작용으로는 위장관 화가 및 트랜스 아민 염이 있으며,이는 처방 제공자가 신중하게 모니터링해야합니다. 고려 될 수있는 다른 면역 조절제로는 아자 티오 프린,시클로 포스 파 미드,마이코 페놀 레이트 모 페틸,사이클로스포린 및 인플 릭시 맙이 있습니다. 일반적으로,가장 일반적인 적응증에 대한 수술에는 다음이 포함됩니다 공막과 각막이 얇아하는 것은 위험이 높은 천공 또는 지점으로 고급의 절취선,백내장 수술,그리고 녹내장 수술입니다., 다양한 조직 이식이 존재하고 포함하는 보존 기증자 공막,끈 lata,골막,대동맥 조직 및 합성 Gore-Tex. 하지만 일시적으로 도움이 되는,수술하지 않는 근본적인 문제가 해결 및 염증을 제어해야 합 보호하기 이식 환자의 눈입니다. 각막 구멍이 취급될 수 있는 보수적으로 각막 접착제까지 염증이 통제의 밑에,그러나 플레이트 또는 천공 각막 이식이 필요할 수 있습니다.,

예후/합병증

상의 공막염은 높은 변수에 따라 분류 질병의 프로세스뿐만 아니라 관련된 눈 합병증의 존재를 기본 조직의 과정입니다. 일반적으로,단순한 비 괴사 전공막염 잘 반응을 치료와 일반적으로 해결될 때 두 달 이내에의 적절한 치료입니다. 괴사 성 공막염의 경우는 훨씬 오래 지속될 수 있으며 염증은 완화되기 전에 수개월 동안 머무를 수 있습니다., 또한,환자에게 온화한을 가진 공막염없이 괴 일반적으로 좋은 시각을 유지하는 동안 환자들과 괴사 공막염 위험이 높은 시각적 손실이다. 선행 연구에 따르면이 환자의 약 37%가 궁극적으로 두 줄 이상의 시력을 잃습니다. 환자에서 공막염,42%을 개발,전방 uveitis14%을 개발하 주변 궤양성 각막염(PUK),13%을 개발 녹내장,17%개발하는 백내장,그리고 6%발 저와 같은 이상 망막 또는 맥락막 박리.,

요약의 공막염