Hva er pulmonal stenose?
Pulmonal stenose er relativt vanlig, og står for omtrent 10% av hjertet feil diagnostisert i løpet av barndommen. Det kan oppstå hos barn med andre normale hjerter eller sammen med andre medfødt hjertefeil som atrial septal feil eller Tetralogy av Fallot. Det forekommer oftere hos barn med Noonan-syndrom og Williams syndrom som er både sjeldne genetiske tilstander.
hjertet er en fire-innelukkede pumpe med fire hjertet ventiler., Ventilene er laget av tynne flaps av vev som åpner for å la blodet å strømme frem og nær for å hindre at blodet strømmer bakover. Pulmonary valve (1) er plassert på hjertets høyre side. Blått blod som kommer fra kroppen er pumpet opp fra den nedre, høyre kammer kalt høyre hjertekammer (2) til lungepulsåren (3) og deretter sirkulerer til lungene.
Når et barn har pulmonal stenose, området der blod ut av hjertet er nedre høyre kammer er for smal. Vanligvis, pulmonal ventilen i seg selv er berørt som kalles valvar pulmonal stenose., Dette problemet er ofte forårsaket av en blanding av ventilen brosjyrer. Subvalvar stenose er begrepet som brukes når smalere område er under ventilen. Supravalvar stenose er begrepet som brukes når smalere området er over ventilen.
Hva er effektene av dette problemet på mitt barns helse?
helse-effekter av pulmonal stenose er relatert til graden av innsnevring og tilstedeværelsen av andre hjerte feil. Alvorlighetsgraden av innsnevring måles som trykkforskjell over det berørte området., Jo høyere tall, jo større er graden av innsnevring og vanskeligere høyre hjertet må jobbe for å pumpe blod til lungene. Mild pulmonal stenose er når trykket forskjellen er mindre enn 30-40 mmHg, moderat pulmonal stenose er når trykket er 40 til 60 mmHg, og alvorlig pulmonal stenose er når trykket er større enn 60-70 mmHg. Kritisk pulmonal stenose er et begrep som brukes i barn født med svært alvorlig innsnevring (større enn 90 mmHg) og krever behandling kort tid etter fødselen.,
Mild pulmonal stenose forventes ikke å ha noen kort eller lang sikt helseeffekter og får sjelden mer alvorlig over tid. Moderat til alvorlig pulmonal stenose øker arbeidsbelastningen på hjertet ‘ s høyre side og kan til slutt føre til skade på hjertemuskelen. Dette kan resultere i symptomer av kortpustethet med trening og lav utholdenhet. Hvis venstre ubehandlet, til slutt hjerte muskelen svekkes og symptomer på høyresidig hjertesvikt kan utvikle seg.,
I en baby er født med kritiske pulmonal stenose, åpningen er så liten at hjertet ikke kan pumpe nok blod til å møte barnets behov. Med mindre problemet er behandlet tidlig, barnet vil utvikle problemer på grunn av høyresidig hjertesvikt.
Barn med pulmonal stenose er en økt risiko for subakutt bakteriell endokarditt (SBE). Dette er en infeksjon i hjertet forårsaket av bakterier i blodet. Det oppstår som oftest etter en tannlege eller andre medisinske prosedyre, og kan vanligvis være forhindret av en dose av antibiotika før operasjonen.,
Trening anbefalinger: Øvelse anbefalinger er best laget av en pasientens lege, slik at alle relevante faktorer kan inkluderes i vedtaket. Det er vanligvis ingen restriksjoner på pasienter med pulmonal stenose som har <40mmHg gradient og en ellers normal hjerte. Pasienter som oppnår et godt resultat med kateter eller kirurgisk utvidelse av innsnevring er vanligvis ikke begrenset fra noen fysiske aktiviteter.
Hvordan er dette problemet diagnostisert?,
Kliniske funksjoner: Symptomene er relatert til graden av innsnevring og utvikle vanligvis langsomt over tid. Mulige symptomer er tung pust med trening og lav utholdenhet. Kritisk pulmonal stenose i den nyfødte kan forårsake blå på leppene (en tilstand som kalles cyanose) og/eller congestive heart failure.
Fysisk funn: diagnosen er oftest laget på grunn av tilstedeværelsen av en bilyder. Lydstyrken på bruset er nyttig for å forutsi graden av innsnevring. Høyt bilyd vanligvis som tyder på at det er minst en moderat grad av innsnevring., Vekst og utvikling er forventet å være normal, med mindre det er andre helseproblemer.
Medisinske tester: hos pasienter med moderat til alvorlig pulmonal stenose, den electrocardiogramoften viser økt høyre ventrikkel styrker (overdevelopment av retten til hjertemuskelen). Brystet xray er oftest normal. Et ekkokardiogram er i stand til å oppdage selv små grader av pulmonal stenose med nesten 100% nøyaktighet. Hjertekateterisering er sjelden nødvendig for diagnostiske formål, men ballong-angioplastikk i hjertet kateterisering er ofte gjort for å behandle problemet.,
Hvordan er problemet behandlet?
behandlingstilbud for pulmonal stenose inkluderer er åpen hjertekirurgi eller ballong-angioplastikk. Den primære indikasjon for behandling, er graden av innsnevring og behandling er timet for å hindre skade på høyre hjertet.
Ballong-angioplastikk Ballong-angioplastikk har vist seg å være et utmerket alternativ behandling for barn med pulmonal stenose. Denne prosedyren er gjort i hjertet kateterisering laboratorium og unngår behovet for kirurgi., Under prosedyren katetre (tynn plast rør) er plassert inn i de store blodårene i bena og forsiktig guidede til hjertet. Kateterspissen er plassert over den pulmonal ventilen og ballongen tips er oppblåst. Ballongen forsiktig utvider smalere område. Denne prosedyren oppnår et godt resultat i de fleste pasientene, og ingen ytterligere behandling er stadig behov. Pasienter med Noonan og Williams syndromer og pasienter med en svært liten pulmonal ventilen er mindre sannsynlighet for å oppnå gode resultater fra prosedyren.,
Noen grad av lekkasje fra pulmonal ventilen er ikke uvanlig etter denne prosedyren. Det er vanligvis milde, godt tolerert, og krever ingen behandling. Andre problemer som stammer fra prosedyren som er uvanlig, men kan være blødning, infeksjon, og perforering av hjertet med kateter.
Denne prosedyren er ferdig med INTRAVENØS sedasjon og vanligvis pasienten kan gå hjem neste dag.
Kirurgisk valvotomy Annen alternativ behandling for pasienter med alvorlig pulmonal stenose er direkte snitt av smeltet brosjyrer av ventil under åpen hjertekirurgi., I løpet av denne prosedyren et snitt, som kalles en midtlinjen sternotomy, er laget på midten av brystet. En hjerte-lunge-maskin er brukt til å støtte pasienten mens hjertet er åpnet og pulmonal ventilen er reparert. Kirurgisk reparasjon er foretrukket når det er mer omfattende innsnevring i tillegg til pulmonal ventilen seg selv, ofte som et resultat av innsnevring under og/eller over ventilen. I disse situasjonene, og en oppdatering kan være nødvendig for å forstørre smalere områder i tillegg til ventil reparasjon. Resultatene fra denne prosedyren er også utmerket., Sykehuset lengden på oppholdet er kort (3 eller 4 dager) og komplikasjoner er sjeldne. Mild gjenværende innsnevring er vanlig, men vil ikke føre til langsiktige problemer. Ventil lekkasje kan også forekomme, men er svært godt tolerert uten behov for ventil erstatning.
Klinikker
Omsorg og tjenester for pasienter med dette problemet er gitt i det Medfødte Hjerte-og Hjerte Kirurgi klinikker ved University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.
Hva er utsiktene for barn med denne diagnosen?
Generelle utsikter for barn med denne diagnosen er utmerket.
Roma JJ., Ballong pulmonal valvuloplasty. Pediatr Cardiol 19:1998;18-24.
Rowland TW. Medfødt obstruktiv og valvulær hjertesykdom. I B Goldberg (Ed) Sport og trening for barn med kroniske helsetilstander. Champaign, IL: Human Kinetikk, 1995, 232-233.
Skrevet av: S. LeRoy RN, MSN
Anmeldt av September, 2012
Leave a Reply