Obliterative bronchiolitis (Norsk)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,ective vev lidelse, etter en benmarg eller hjerte-lunge transplantasjon

Diagnostisk metode

CT scan, lunge funksjon tester, lunge biopsi

differensialdiagnose

Astma

Behandling

Kortikosteroider, immundempende medisiner, lunge transplantasjon

Prognose

Ofte dårlig

Frekvens

Sjeldne

Obliterative bronchiolitis (OB), også kjent som constrictive bronchiolitis og popcorn lunge, er en sykdom som resulterer i blokkering av de minste luftveiene i lungene (bronkiolene) på grunn av betennelse., Symptomer inkluderer en tørr hoste, kortpustethet, piping i brystet og sliten. Disse symptomene vanligvis forverres over uker til måneder. Det er ikke i slekt å cryptogenic organisering av lungebetennelse, tidligere kjent som bronchiolitis obliterans organisering lungebetennelse.

Årsakene er å puste inn giftig røyk, luftveisinfeksjoner, bindevev lidelse eller komplikasjoner etter en benmarg eller hjerte-lunge-transplantasjon. Symptomer kan ikke skje før to til åtte uker følgende toksisk eksponering eller infeksjon. Den underliggende mekanismen innebærer betennelse som resulterer i arr-vev-formasjonen., Diagnosen er av CT-scan, lungefunksjonen tester eller lunge biopsi. En kiste X-ray er ofte vanlig.

Mens sykdommen er ikke reversibel, behandlinger kan bremse ytterligere forverring. Dette kan omfatte bruk av kortikosteroider eller immundempende medisiner. En lunge transplantasjon kan bli tilbudt. Resultatene er ofte dårlig, og de fleste mennesker dø i løpet av noen måneder til år.

Obliterative bronchiolitis er sjeldne i den generelle befolkningen. Det, derimot, påvirker ca 75% av personer med ti årene etter en lunge transplantasjon og opp til 10% av folk som har fått et bein marg transplantasjon fra noen andre., Tilstanden ble først tydelig beskrevet i 1981. Før beskrivelser skjedde så tidlig som i 1956, med begrepet «bronchiolitis obliterans» brukt første av Reynaud i 1835.

Tegn og symptomer

Obliterative bronchiolitis resultater i forverring kortpustethet, piping i brystet, og en tørr hoste. Symptomene kan starte gradvis, eller alvorlige symptomer kan oppstå plutselig. Disse symptomene representerer en obstruktiv mønster som er ikke-reversible med bronkodilaterende behandling, og trenger å være relatert til ulike lunge fornærmelser., Disse krenkelsene inkluderer innånding skade, post-transplantasjon auto-immune skade, post-infeksiøs sykdom, narkotika reaksjoner, og flere auto-immune sykdommer.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Det kan også være til stede hos pasienter med IBD, systemisk lupus erythematosus, juvenil idiopatisk artritt, revmatoid artritt, GERD, IgA nefropati, og ataksi telangiectasia. Pollenfilter, har vært kjent for å føre til at det når som suges ut. Inntak av store doser av papaverin i vegetabilske Sauropus androgynus har forårsaket det. I tillegg lidelse kan være idiopatisk (uten kjent årsak).,

Lunge transplantasjon

Obliterative bronchiolitis er en vanlig komplikasjon i lunge transplantasjon, fordi transplantert lungene er i større risiko for alloimmunization i forhold til friske lunger. Sykdommen er ofte betegnet bronchiolitis obliterans syndrom (BIM) i innstillingen av innlegget lunge transplantasjon og blodkreft stamcelletransplantasjon (HSCT). Pasienter som utvikler BIM post lunge transplantasjon variere i tid ramme og sykdommens alvorlighetsgrad. Pasientene har ofte i utgangspunktet ha normal lungefunksjon på lungefunksjonen testing og har normal brystet røntgenbildene., Etter hvert som sykdommen utvikler de begynner å få symptomer på kortpustethet, hoste og piping i brystet som deres lungefunksjonen reduseres. Tidsskrift for Hjerte-og Lunge Transplantasjon publisert oppdaterte retningslinjer i 2001 for gradering av alvorlighetsgraden av BIM. De opprinnelige retningslinjene og klassifisering system ble utgitt i 1993 av den Internasjonale foreningen for Hjerte-og Lunge Transplantasjon. Deres scoring system som er basert på endringer i FEV1 i pasienter fra baseline., Når pasienter er først diagnostisert med BIM de har baseline lungefunksjon etablert ved å gjøre lungefunksjonen testing på diagnosetidspunktet., BOS-scoring system er som følger:

BOS 0: FEV1 > 90% av baseline og FEF25-75 > 75% av baseline

BOS 0-p: FEV1 81-89% av baseline og/eller FEF25-75 <= 75% av baseline

BIM 1: FEV1 66-80% av baseline

BIM 2: FEV1 51-65% av baseline

BIM 3: FEV1 50% eller mindre av baseline

scoring system viser en økt alvorlighetsgrad av sykdommen som BIM antallet øker.

Blodkreft stamcelletransplantasjon

Obliterative bronchiolitis rammer opp til 5.,5% av folk som har fått HSCT. En av de største risikofaktorer etter HSCT er utvikling av GVHD med en 14% risiko. Andre risikofaktorer post-transplantasjon, inkludert bruk av tobakk, alder av donor alder av mottakeren, lavere baseline FEV1/FVC ratio, ikke-kaukasiske rase, perifer og lavere sirkulerer IgG-nivåer. Studier har imidlertid vist blandede resultater med hensyn til disse andre risikofaktorer. Det har vært en sammenslutning vist mellom økt bruk av perifere stamceller og risikoen for å utvikle obliterative bronchiolitis., Også forskning har vist en økt risiko for å utvikle sykdommen i løpet av det første året av transplantasjon hvis personen er infisert med respiratorisk syncytial virus eller parainfluensa virus i løpet av de første 100 dager etter transplantasjon.

Sniffestoffer

Det er mange industrielle sniffestoffer som er kjent for å forårsake ulike typer bronchiolitis, inkludert obliterative bronchiolitis.,

Industriell arbeidstakere som har presentert med bronchiolitis:

• nylon-flokk arbeidere
• arbeidstakere som spray skriver på tekstiler med polyamid-amin fargestoffer
• batteri arbeidstakere som er utsatt for thionyl klorid røyk
• arbeidere ved anlegg som bruker eller produserer smakstilsetninger som for eksempel diacetyl

Diacetyl er et kjemisk stoff som brukes til å produsere kunstig smør smakstilsetning i mange matvarer som godteri og mikrobølgeovn popcorn og forekommer naturlig i viner., Dette kom først til offentlig oppmerksomhet når åtte tidligere ansatte i Gilster-Mary Lee popcorn anlegg i Jasper, Missouri utviklet obliterative bronchiolitis. På grunn av denne hendelsen, obliterative bronchiolitis begynte å bli referert til i den populære media som «popcorn lunge», eller «popcorn arbeidere lunge». Det er også referert til som «smakstilsetninger-relatert lungesykdom».,

Post-smittsomme

Vanligvis funnet i små barn og er den vanligste årsaken i denne alderen. Vanligvis oppstår etter en viral infeksjon av adenovirus (typer, 3, 7 og 21), meslinger (rubeola), mycoplasma, CMV, influensa, og parainfluensa., Swyer-James syndrom er en sjelden komplikasjon av obliterative bronchiolitis forårsaket av meslinger og adenovirus. Post-smittsomme obliterative bronchiolitis er mest vanlig i de sørlige halvkule, særlig i land som Brasil, Argentina, Australia, Chile og New Zealand. Det var en stor forekomst av sykdom i disse områdene i løpet av 1990-tallet og tidlig på 2000-tallet. I ett sykehus i Buenos Aires, Ricardo Gutiérrez Children ‘ s hospital, sykdommen utgjorde 14% av sin institusjon luftveier befolkningen fra 1993 til 2002., Som sådan, er mye av informasjon om post-infeksiøs obliterative bronchiolitis har kommet fra forskning ut av Sør-Amerika. Den mest betydelige risikofaktorer for sykdom er infeksjon med adenovirus og behovet for ventilasjon støtte. I motsetning til annen årsak til obliterative bronchiolitis i barn, Steven Johnson syndrom, post-smittsomme obliterative bronchiolitis har en tendens til å være en kronisk, men ikke-progressiv sykdom. Sykdommen kan ha varierende innvirkning på barn og deres livskvalitet, som har blitt studert av lungefunksjonen tester, så vel som deres utøve toleranse., Barn med lavere lungefunksjon basert på deres lungefunksjonen testing, har lavere utøve toleranse, hvilke forbindelser virkningen av sykdommen på kardiovaskulær funksjon som de ikke er i stand til å opprettholde alder passende aerobic fitness. Dette til syvende og sist påvirker deres daglige aktiviteter (ADLs) og deres livskvalitet fremover.

Brenne groper

En form for constrictive bronchiolitis er i ferd med å presentere i Irak og Afghanistan-veteraner. Det har blitt tilskrevet veteraner blir utsatt for søppel brenne groper., Veteraner til stede med kortpustethet og andre astma-lignende symptomer. Den eneste måten å diagnostisere denne tilstanden er ved å gjøre en lunge biopsi som brystet røntgen og CT-skanner komme tilbake som normalt. Regjeringen fortsatt nekter for at det er noen sammenheng mellom brenne groper og helseproblemer, men regjeringen har startet et «Luftbårne Farer og Åpne Brenne Pit Register» for å begynne å spore helse av veteraner som ble utsatt for å brenne groper for å se om det er en sammenheng.

E-sigaretter

The American Lung Association lister smak e-sigaretter som en risiko i 2016., Health Canada har imidlertid ikke sett noen tilfeller av 2019. Offentlig Helse England skriver at foreningen har kommet som «noen flavourings som brukes i e-væske for å gi en buttery smak inneholde kjemiske diacetyl… imidlertid, diacetyl er utestengt som en ingrediens fra e-sigaretter og e-væsker i STORBRITANNIA.»

Mekanisme

Den underliggende mekanismen innebærer skader og betennelser i epiteliale og sub-epitelceller., Disse cellene så mister evnen til å reparere vev, spesielt de mister evnen til å regenerere epiteliale eller det ytterste laget, som fører til overflødig vekst av celler som forårsaker arrdannelse. Det er flere veier til sykdommen inkludert fibrotic, lymfatisk og antistoff-mediert som har blitt beskrevet. Men mens hver vei har et mer unikt utgangspunkt og føre, sluttresultatet er fortsatt sår og betennelse fører til arrdannelse i lungevevet., Den arrete vev og gjør utløp fase av respirasjon vanskeligere, noe som fører til luften ikke blir utvist fra lungene. Dette er betegnet som «air-fangst», som kan sees på medisinsk bildebehandling. Siden arrdannelse er ikke-reversible, sykdom generelt ikke blir bedre over tid, og avhengig av eggende kan utvikle seg til døden.,

Diagnose

Obliterative bronchiolitis er ofte diagnostisert basert på symptomer av obstruktiv lungesykdom følgende lunge skade., Den endelige diagnosen er gjennom biopsi, men på grunn av den variable distribusjon av lesjoner, som fører til feilaktig negative tester, og fremmede arten av denne prosedyren, er det ofte ikke utført. Flere tester er ofte nødvendig for å diagnostisere obliterative bronchiolitis, inkludert spirometri, spre kapasitet i lunge tester (DLCO), lunge volum tester, brystet X-stråler, høy oppløsning og CT (HRCT), og lunge biopsi.

lungefunksjonen testing

Spirometri tester viser vanligvis en obstruktiv mønster og er den mest felles presentasjon., Litt redusert til normal tvunget vital kapasitet (FVC), og en redusert FEV1 å FVC ratio og forced expiratory volume (FEV) med liten eller ingen korreksjon med bruk av bronchodialators er vanlige funn. Lunge volum tester kan vise hyperinflasjon (for mye luft i lungene forårsaket av luft-fangst). Spre kapasitet i lunge (DLCO) tester er vanligvis normal, folk med et tidlig stadium i OB er mer sannsynlig å ha normal DLCO.

FEV1 (forced expiratory volume i 1 sekund) skal være over 80% av forventet verdier for å bli ansett som normalt., Obliterative bronchiolitis reduserer denne til mellom 16% og 21%.

Medical imaging

Tidlig i sykdomsforløpet brystet røntgen er vanligvis normal, men kan vise hyperinflasjon. Etter hvert som sykdommen utvikler en retikulære mønster med fortykkelse av luftveiene vegger kan være til stede. HRCT kan også vise air fangst når personen blir skannet puster helt ut, det kan også vise en fortykkelse i luftveiene og haziness i lungene. Et vanlig funn på HRCT er usammenhengende områder av redusert lunge tetthet, noe som betyr redusert vaskulær kaliber og air fangst., Dette mønsteret er ofte beskrevet som en «mosaikk mønster», og kan tyde på obliterative bronchiolitis.

Lunge biopsi

Transtorakal lunge biopsi er å foretrekke for diagnostisering av constrictive BO i forhold til transbronchial biopsi; uavhengig av type biopsi, en diagnose kan bare oppnås ved undersøkelse av flere prøver. Transtorakal biopsi er foretrukket over transbronchial på grunn av det mangfold og distribusjon av lesjoner. OB kan videre deles inn i to kategorier: constrictive eller proliferativ., Den constrictive mønster er vist ved peribronchiolar mobil infiltrerer som til slutt fører til liten skade luftveiene og fører til subepithelial fibrose. Bronchial muskel kan til slutt bli fibrosed som kan identifiseres med trichrome farging. I forhold til proliferativ sykdom, intraluminal knopper kalt «Masson organer» fylle lumen, noe som resulterer i bronchiolar plugging. Ofte folk med proliferativ sykdom vil vise butterfly wing-lignende utseende under mikroskopi., En viktig determinate som kan sees på biopsi for å skille constrictive fra proliferativ sykdom er omfanget av lesjoner. Både lesjoner er lokalisert fra små bronkier til membranous bronkier, men i constrictive sykdom lesjoner er uregelmessig mens proliferativ sykdom har en kontinuerlig fordeling.

differensialdiagnose

Andre forhold som kan stede på samme måte med kronisk obstruktiv lungesykdom, astma, bronchiectasis, overfølsomhet for lungebetennelse, og lungebetennelse.,

Forebygging

Sniffestoffer

Sykdom forårsaket av eksponering for industriell sniffestoffer og brenne groper kan forebygges med bruk av tekniske løsninger (f.eks., eksos hetter eller lukkede systemer), personlig verneutstyr, kartlegging av potensielt berørt personell, arbeidstaker-og videreutdanning.

Transplantasjon

Den primære forebygging av obliterative bronchiolitis i personer som har mottatt enten lunge transplantasjon eller HSCT terapi er immunsuppresjon., I forhold til innlegget lunge transplantion, kombinasjonen av calcineurin-hemmer kombinert med en purin synethesis hemmer og et glukokortikoid er den generelle diett brukes. Mennesker har også en baseline post-transplantasjon lungefunksjon testing gjort for å bestemme over tid hvis deres lungefunksjon er synkende. Personer som er post HSCT deres immunsuppressiv diett inneholder vanligvis metotreksat i kombinasjon med en calcineurin-hemmer for å hindre GVHD, en risikofaktor for å utvikle obliterative bronchiolitis.,

Behandling

Mens sykdommen er ikke reversibel, behandlinger kan bremse ytterligere forverring. Dette kan omfatte bruk av kortikosteroider eller immundempende medisiner som kan ha en effekt på evnen til å få en lunge transplantasjon hvis tilbys. Hvis pasienter har problemer med å puste (hypoxemia) oksygen kan bli supplert. Rutine vaksiner er anbefalt for pasienter med kronisk lungesykdom å hindre komplikasjoner fra sekundære infeksjoner på grunn av lungebetennelse og influensa.,

Transplantasjon mottakere er i faresonen for å re-utvikling av sykdommen, som obliterative bronchiolitis er en form for kronisk avstøtning. Evaluering av intervensjoner for å forebygge obliterative bronchiolitis baserer seg på tidlig påvisning av unormal spirometri resultater eller uvanlig nedgang i gjentatte målinger.

Terminologi

«Bronchiolitis obliterans» var opprinnelig et begrep som brukes av patologer for å beskrive to mønstre av luftveiene sykdom., Den ene var bronchiolitis obliterans organisering lungebetennelse (BOOP), også kjent som cryptogenic lungebetennelse, og den andre er nå kjent som obliterative bronchiolitis. Navnet cryptogenic obliterative (constrictive) bronchiolitis brukes når en årsak er ukjent.

Obliterative bronchiolitis er heller ikke til å forveksles med bronchiolitis obliterans syndrom (BIM). BIM er definert som en person som har hatt enten en HSCT eller lunge transplantasjon og utvikler symptomer eller røntgenologisk funn forenlig med bronchiolitis obliterans, men har ikke blitt bekreftet ved biopsi.,

Mer å lese

Klassifisering