Obliterative bronchiolitis (한국어)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,사 조직 장애,다음과 같은 골수 또는 심장 폐이식

진단 방법

CT 스캔,폐기능검사,폐 생

차 진단

천식

치료

코르티코스테로이드,면역 억제제 약물 치료, 폐이식

예

자주 가난

주파수

희귀

Obliterative 기관지염(OB)으로도 알려진 수축 기관지염과 팝콘 폐은 질병에 있는 결과의 방해를 최소로부터의 폐(bronchioles)염증으로 인해., 증상으로는 마른 기침,호흡 곤란,천명음 및 피곤함이 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 수 주에서 수개월에 걸쳐 악화됩니다. 그것은 이전에 폐렴을 조직하는 세기관지염 obliterans 로 알려진 cryptogenic 조직 폐렴과 관련이 없습니다.

원인은 다음을 포함합니다 호흡에 유독성 가스,호흡기 감염,결합조직 장애 또는 다음과 같은 합병증이 골수이거나 마음-폐 transplant. 독성 노출이나 감염 후 2~8 주까지는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 근본적인 메커니즘은 흉터 조직 형성을 초래하는 염증을 포함합니다., 진단은 CT 스캔,폐 기능 검사 또는 폐 생검에 의한 것입니다. 흉부 엑스레이는 종종 정상입니다.질병이 가역적이지는 않지만 치료는 더욱 악화되는 것을 늦출 수 있습니다. 여기에는 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제 약물의 사용이 포함될 수 있습니다. 폐 이식이 제안 될 수있다. 대부분의 사람들이 몇 달에서 몇 년 동안 죽어 가면서 결과는 종종 좋지 않습니다.

말소 성 세기관지염은 일반 인구에서 드물다. 그러나 폐 이식 후 10 년까지 약 75%의 사람들과 다른 사람으로부터 골수 이식을받은 사람들의 최대 10%에 영향을 미칩니다., 이 상태는 1981 년에 처음으로 명확하게 설명되었습니다. 이전에 발생한 설명은 1956 년,용어”기관지염염”먼저 사용하여 레이노에서 1835.

징후 및 증상

말소 성 세기관지염은 호흡 곤란,천명음 및 마른 기침을 악화시킵니다. 증상이 점진적으로 시작되거나 심한 증상이 갑자기 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 기관지 확장제 치료로 비 가역적 인 폐쇄성 패턴을 나타내며 다양한 폐 모욕과 관련 될 필요가 있습니다., 이러한 모욕을 포함한 흡입하면 손상,게시물 이주 면역 부상,전염병,약물 반응 및 여러 가지 자기 면역 질병이 있습니다.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., IBD,전신성 홍 반성 루푸스,청소년 특발성 관절염,류마티스 관절염,GERD,IgA 신 병증 및 운동 실조증 모세 혈관 확장증 환자에게도 존재할 수 있습니다. 활성화 된 숯은 흡인시 원인이되는 것으로 알려져 있습니다. 식물성 사우로푸스 안드로지누스에서 다량의 파파 베린 섭취가 원인이되었습니다. 또한,장애는 특발성 일 수 있습니다(알려진 원인없이).,

폐이식

Obliterative 기관지염은 일반적인 합병증서 폐을 이식하기 때문에 이식하고 폐에의 더 중대한 위험에 alloimmunization 에 비해 건강한 폐. 이 질병은 종종 폐 이식 후 및 조혈 줄기 세포 이식(HSCT)의 설정에서 세기관지염 obliterans 증후군(BOS)이라고합니다. BOS 포스트 폐 이식을 개발하는 환자는 시간 프레임과 질병 심각도에 따라 다릅니다. 환자는 종종 처음에는 폐 기능 검사에서 정상적인 폐 기능을 가지며 정상적인 흉부 방사선 사진을 갖습니다., 질병이 진행됨에 따라 폐 기능이 감소함에 따라 호흡 곤란,기침 및 천명음 증상이 나타나기 시작합니다. Journal Of Heart and Lung Transplantation 은 bos 의 심각도를 등급 화하기 위해 2001 년에 업데이트 된 지침을 발표했습니다. 원래의 지침 및 분류 시스템은 1993 년 국제 심장 및 폐 이식 학회에 의해 발표되었습니다. 그들의 채점 시스템은 기준선에서 환자의 FEV1 의 변화를 기반으로합니다., 환자가 BOS 로 처음 진단되면 진단 당시 폐 기능 검사를함으로써 기준 폐 기능이 확립됩니다., BOS 점수 시스템은 다음과 같습니다:

BOS0:fev1 에>90%의 기준 및 FEF25-75>의 75%를 기준

BOS0-p:fev1 에 81-89%의 기준 및/또는 FEF25-75<=75% 의 기본

BOS1:fev1 에 66-80%의 기본

BOS2:fev1 에 51-65%의 기본

BOS3:fev1 에서 50%또는 기본

점수 시스템을 보여주는 증가의 심각한 질병으로 BOS 수가 증가합니다.

조혈 줄기 세포 이식

말소 성 세기관지염은 5 까지 영향을 미칩니다.,HSCT 를받은 사람들의 5%. HSCT 후 가장 큰 위험 요소 중 하나는 위험이 14%인 GVHD 를 개발하는 것입니다. 다른 위험 요인 후 이식을 포함하여 담배를 사용하여,시대의 기부자,나이는 사람의 더 낮은 기준 fev1 에/FVC 비율,백인이 아닌 경주변과 낮은 순환 IgG 수준이다. 그러나 연구 결과에 따르면 이러한 다른 위험 요소와 관련하여 혼합 된 결과가 나타났습니다. 말초 줄기 세포의 사용 증가와 말소 성 세기관지염 발병 위험 사이에는 연관성이 나타났습니다., 또한,연구를 통해 위험 증가에 대한 질병 개발의 첫 번째 년 이내에 이식하면 감염된 호흡기 세포융합 바이러스 또는 파라인플루엔자 바이러스에 첫 번째 100 일 post transplant.

흡입제

말소성세기관지염을 비롯한 다양한 종류의 세기관지염을 유발하는 것으로 알려진 많은 산업 흡입제가 있다.,

산업 노동자들을 제시했으로 기관지염:

• 나일론 양자
• 노동자 살포는 인쇄물에 직물 폴리아미드-아민의 염료
• 배터리 노동자에 노출되 티오닐 클로라이드 염화물 증기
• 노동자에 식물을 사용하는 제조 향료와 같은 diacetyl

Diacetyl 은 화학제품을 생산하는 데 사용됩 인버터에서 향료 많은 음식과 같은 사탕 및 전자레인지 팝콘에서 자연적으로 제공합니다., 이 처음에 왔을 대중의 관심을 때 여덟 전 직원의 Gilster-메리 리 팝콘 공장에서 재스퍼,미주리주 개발 obliterative 기관지염. 이 사건으로 인해 말소 성 세기관지염은 대중 매체에서”팝콘 폐”또는”팝콘 노동자 폐”로 언급되기 시작했습니다. 또한”향료 관련 폐 질환”이라고도합니다.,

포스트 전염

일반적으로 발견에서 어린 아이와 가장 일반적인 원인에서는 시대이다. 일반적으로 아데노 바이러스(유형 3,7 및 21),홍역(rubeola),마이코 플라스마,CMV,인플루엔자 및 파라 인플루엔자의 바이러스 감염 후 발생합니다., Swyer-James 증후군은 홍역이나 아데노 바이러스에 의한 말소 성 세기관지염의 드문 합병증입니다. Post-전염 obliterative 기관지염이 가장 일반적인 남반구에서 특히과 같은 국가에서는 브라질,아르헨티나,호주,칠레,뉴질랜드입니다. 가 유병률이 질병의 이러한 영역에서 1990 년대와 2000 년대 초반. 에서 하나 병원에서 부에노스아이레스 리카르도 구티에레스 어린이 병원,질병 14%를 차지의 그들의 입원 환자의 호흡기구 1993 년부터 2002., 이와 같이,감염 후 말소 성 세기관지염에 관한 많은 정보는 남아메리카의 연구에서 나온 것입니다. 이 질병의 가장 중요한 위험 요소는 아데노 바이러스 감염과 인공 호흡기 지원의 필요성입니다. 과는 대조적으로의 또 다른 원인 obliterative 기관지염,어린이 스티븐의 존슨 증후군,post-전염 obliterative 기관지염이 될 경향이 있는 만성 하지만 비 진보적인 질병이다. 이 질병은 운동 내성뿐만 아니라 폐 기능 검사로 연구 된 어린이 및 삶의 질에 다양한 영향을 줄 수 있습니다., 어린이 낮은 폐기능에 따라 폐수 테스트에는,낮은 운동이 허용하는 화합물 질병의 영향에 심혈관 기능을 그대로 유지할 수 있 연령에 적합한 호기성 피트니스습니다. 이것은 궁극적으로 그들의 일상 생활 활동(ADLs)과 앞으로 삶의 질에 영향을 미칩니다.

화상 구덩이

의 형태로 기관지염 수축을 시작하여 현재 이라크와 아프가니스탄에서 베테랑이다. 그것은 참전 용사가 쓰레기 화상 구덩이에 노출 된 것에 기인 한 것입니다., 재향 군인은 호흡 곤란 및 기타 천식 유사 증상을 나타냅니다. 이 상태를 진단하는 유일한 방법은 흉부 엑스레이와 CT 스캔이 정상으로 돌아 오면서 폐 생검을하는 것입니다. 정부는 여전히 거부하는 어떤 사이의 상관 관계를 구울 구덩이와 건강 문제는 하지만 정부가 시작되는”공수 위험과 열린 화상 구덩이에”레지스트리 추적 시작의 건강을 참전 용사들을 노출하는 화상 구덩이를 보는 경우가 있습니다.

전자 담배

미국 폐 연결 목록을 맛 e 담배 위험으로 2016 년., 그러나 건강 캐나다는 2019 년 현재 사례를 보지 못했습니다. 공중 건강에 영국이 기록하는 협회는 올해로”일부는 향료용 e-액체가 제공하는 맛 버터 포함된 화학 diacetyl… 그러나 디 아세틸은 영국의 전자 담배 및 전자 액체의 성분으로 금지되어 있습니다.”

메커니즘

기본 메커니즘은 상피 및 하 상피 세포의 손상 및 염증을 포함합니다., 이러한 세포는 다음을 잃을 복구 할 수있는 기능조직,특히 그들을 잃게 재생하는 능력을 상피 가장 바깥쪽 또는 계층도를 초과 성장이는 세포의 흉터 원인입니다. 섬유 낭성,림프구 성 및 항체 매개체를 포함한 질병의 여러 경로가 기술되어있다. 그러나면 각각의 통로는 더 독특한 시작점과 원인,최종 결과는 여전히 부상 및 염증을 선도하는 폐 조직의 흉터., 그런 다음 흉터가 생기는 조직은 호흡의 만료 단계를 더 어렵게 만들어 공기가 폐에서 배출되지 않게합니다. 이것은 의료 영상에서 볼 수있는”공기 트래핑”이라고합니다. 이후 흉터가 아닌 가역적이,질병은 일반적으로 향상되지 않을 통해 시간에 따라 선동할 수 있는 진행하는 죽음입니다.,

진단

Obliterative 기관지염은 종종 진단에 따라 증상의 폐쇄성 폐질환 다음과 같은 폐 부상입니다., 결정적인 진단을 통해 생지만,때문에 이 변수 유통의 병변을 선도하는 거짓으로 부정적인 테스트,그리고 침해의 이 절차 그것은 종종 수행되지 않습니다. 여러 가지 테스트는 종종을 진단하기 위하여 필요로 하는 obliterative 기관지염,포함하여 폐활량,확산의 수용량 폐 테스트(DLCO),폐 볼륨사,흉부 X-선,고해상도 CT(HRCT),및 폐검입니다.

는 폐 기능 테스트

심 테스트 일반적으로 표시 폐쇄성 패턴은 가장 일반적인 프리젠 테이션입니다., 약간 감소를 정상적인 강제적인 중요한 수용량(FVC)및 감소 fev1 에하 FVC 비율 및 강요 숨을 내쉬는 볼륨(FEV)약간을 가진 보정으로 사용하의 bronchodialators 은 일반적인 결과입니다. 폐활량 검사는 초 인플레이션(공기 포획으로 인한 폐의 과도한 공기)을 나타낼 수 있습니다. 폐의 확산 용량(DLCO)검사는 일반적으로 정상이며 초기 단계의 OB 를 가진 사람들은 정상적인 DLCO 를 가질 가능성이 더 큽니다.

FEV1(1 초의 강제 호기 량)은 정상으로 간주되기 위해 예측 값의 80%이상이어야합니다., 말소 성 세기관지염은 이것을 16%에서 21%사이로 감소시킵니다.

의료 영상

초기 질환 흉부 방사선 사진술은 일반적으로 정상적인지를 보여줄 수 있습 망. 질병이 진행됨에 따라기도 벽이 두꺼워지는 망상 패턴이있을 수 있습니다. HRCT 표시할 수도 있습 공기 트랩을 때 사람이 검색되 숨 쉬고 완전히 그것은 또한 표시에 두껍게 기도하고 흐릿함 폐에. HRCT 에 대한 일반적인 발견은 감소 된 혈관 구경 및 공기 포획을 의미하는 감소 된 폐 밀도의 누덕 누덕 기운 영역입니다., 이 패턴은 종종”모자이크 패턴”으로 묘사되며 말소 성 세기관지염을 나타낼 수 있습니다.

폐 생

흉부 폐 생 검는 것이 바람직에 대한 진단의 수축 BO 에 비해 경기관지 생 검;의 유형에 관계 없이,조직 검사의 진단만을 달성 시험으로 여러 개의 샘플입니다. Transthoracic 생검은 병변의 이질성 및 분포로 인해 transbronchial 보다 선호됩니다. OB 는 수축성 또는 증식의 두 가지 범주로 더 분류 될 수 있습니다., 수축 패턴은 peribronchiolar 세포 침윤에 의해 입증되어 결국 작은기도 손상을 일으키고 subepithelial fibrosis 를 유발합니다. 기관지 근육은 결국 트리크롬 염색으로 식별 할 수있는 섬유화가 될 수 있습니다. 증식 성 질환과 관련하여,”Masson bodies”라고 불리는 intraluminal buds 가 내강을 채우며,이로 인해 기관지 폐쇄가 발생합니다. 증식 성 질환이있는 사람들은 종종 현미경으로 나비 날개와 같은 모습을 보일 것입니다., 증식 성 질환과 수축을 구별하기 위해 생검에서 볼 수있는 한 가지 핵심 결정은 병변의 정도입니다. 모두 병변 지역화에서 작은 기관지을 막지만,수축 질병의 병변은 간헐적으로 증식하는 동안 병은 지속적인 배포합니다.

차 진단

기타 조건을 제시할 수 있습니다 마찬가지로 포함한 만성 폐쇄성 폐 질환,천식,기관지,과민성 폐렴,폐렴.,

예방

흡입

질병에 노출되어 발생하는 산업을 흡입 및 화상 구덩이에 방지할 수 있는 사용하지할 수 있는 작업의,작업화를(예를 들어,배기 후드 또는 폐쇄 시스템),개인 보호 장비 모니터링의 잠재적으로 영향을 받는 인력,작업자의 교육과 교육이다.

이식

폐 이식 또는 HSCT 치료를받은 사람들의 말소 성 세기관지염의 주요 예방은 면역 억제입니다., 포스트 폐 이식과 관련하여,퓨린 시네 시스 억제제 및 글루코 코르티코이드와 결합 된 칼시 뉴린 억제제의 조합은 사용되는 일반적인 요법이다. 사람들은 또한 기준 post-transplant 폐수 테스트를 수행하기 위해서 결정하는 경우 시간이 지남에 따라 그들이 폐기능은 감소하고 있습니다. 사람들은 게시 HSCT 그들의 면역 억제 식이요법이 포함되어 있고 에이전트와 함께 calcineurin 억제물을 방지하는 이식편대숙주병,위험 요인을 개발하기 위한 obliterative 기관지염.,질병이 가역적이지는 않지만 치료는 더욱 악화되는 것을 늦출 수 있습니다. Google 은 이른바’세션 상태 쿠키’사용 코르티코스테로이드나 면역 억제제 약물 수있는 능력에 영향을 받는 폐이식을 제공하는 경우. 환자가 호흡 곤란(저산소 혈증)이있는 경우 산소를 보충 할 수 있습니다. 일상 예방 접종 권장되는 환자는 만성 폐 질환에서 합병증을 방지하기 위하여 이차 감염으로 인해 폐렴과 인플루엔자.,

이식받는 사람은 말소 성 세기관지염이 만성 거부 반응의 한 형태이기 때문에 질병을 다시 일으킬 위험이 있습니다. 평가의 개입을 방지하 obliterative 기관지염에 의존하는 초기 탐지의 비정상적인 폐활량 측정 결과는 또한 감소에서 반복 측정합니다.

용어

“기관지염염”원래 사용하는 용어 병리학이 설명하는 두 가지 패턴의 기도는 질병., 하나는 기관지염염성 폐렴(붑),도 알려진으로 원인 불명 폐렴 및 다른 사람은 지금으로 알려진 obliterative 기관지염. Cryptogenic obliterative(constrictive)세기관지염이라는 이름은 원인을 알 수없는 경우에 사용됩니다.

말소 성 세기관지염은 또한 세기관지염 obliterans 증후군(bos)과 혼동하지 않아야합니다. BOS 으로 정의하는 사람이 있었나 HSCT 또는 폐이식을 개발하고 있 증상 또는 방사선 투과 연구 결과와 일치 기관지염염지만,에 의해 확인되지 않았습니다검입니다.,

추가 읽기

분류