Obliterative bronchiolitis (Magyar)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,hatékony szöveti rendellenesség követően csontvelő-vagy szív-tüdő transzplantáció

Diagnosztikai módszer

CT-vizsgálat, légzésfunkciós vizsgálatok, tüdő-biopszia

Differenciál diagnózis

Asztma

Kezelés

Kortikoszteroidok, immunszuppresszív gyógyszerek, tüdő transzplantáció

Prognózis

Gyakran szegény

Frekvencia

Ritka

Obliteratív bronchiolitis (OB), is ismert, mint a szűk bronchiolitis a kukorica tüdő, egy olyan betegség, amely az eredmények akadály, a legkisebb légutak, a tüdő (apró hörgők) gyulladás miatt., A tünetek közé tartozik a száraz köhögés, légszomj, zihálás és fáradtságérzés. Ezek a tünetek általában rosszabbodnak hetekről hónapra. Ez nem kapcsolódik kriptogén szervező tüdőgyulladás, korábban ismert bronchiolitis obliterans szervező tüdőgyulladás.

az okok közé tartozik a mérgező füstök légzése, légúti fertőzések, kötőszöveti rendellenességek vagy csontvelő-vagy szív-tüdő transzplantációt követő szövődmények. A tünetek csak a toxikus expozíciót vagy fertőzést követő két-nyolc héten belül jelentkezhetnek. A mögöttes mechanizmus magában foglalja a gyulladást, amely hegszövetképződést eredményez., A diagnózis CT-vizsgálat, tüdőfunkciós vizsgálat vagy tüdőbiopszia. A mellkasi röntgen gyakran normális.

míg a betegség nem reverzibilis, a kezelések lassíthatják a további súlyosbodást. Ez magában foglalhatja kortikoszteroidok vagy immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását. Tüdőátültetést lehet felajánlani. Eredmények gyakran rossz, a legtöbb ember haldoklik hónapról évre.

az obliteratív bronchiolitis ritka az általános populációban. Ez azonban az emberek mintegy 75% – át érinti tíz évvel a tüdőátültetést követően, valamint azoknak az embereknek a legfeljebb 10% – át, akik csontvelő-átültetést kaptak valaki mástól., Az állapotot először 1981-ben írták le egyértelműen. A korábbi leírások már 1956-ban történtek, a “bronchiolitis obliterans” kifejezést először Reynaud használta 1835-ben.

jelek és tünetek

az obliteratív bronchiolitis súlyosbodó légszomjat, zihálást és száraz köhögést eredményez. A tünetek fokozatosan kezdődhetnek, vagy hirtelen súlyos tünetek jelentkezhetnek. Ezek a tünetek olyan obstruktív mintázatot képviselnek, amely nem reverzibilis a hörgőtágító terápiával, és különböző tüdőbetegségekhez kell kapcsolódnia., Ezek a sértések közé tartozik az inhalációs károsodás, a transzplantáció utáni autoimmun sérülés, a fertőzés utáni betegség, a gyógyszerreakciók, valamint számos autoimmun betegség.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., IBD-ben, szisztémás lupus erythematosusban, juvenilis idiopátiás arthritisben, rheumatoid arthritisben, GERD-ben, IgA nephropathiában és ataxia telangiectasia-ban szenvedő betegeknél is jelen lehet. Aktív szén, már ismert, hogy okozza, ha aspirált. A nagy dózisú papaverin lenyelése a sauropus androgynusban okozta. Ezenkívül a rendellenesség idiopátiás lehet (ismert ok nélkül).,

tüdőátültetés

az obliteratív bronchiolitis gyakori szövődmény a tüdőátültetés során, mivel az átültetett tüdőben nagyobb az alloimmunizáció kockázata, mint az egészséges tüdőben. A betegség gyakran nevezik bronchiolitis obliterans szindróma (BOS) a Beállítás utáni tüdőátültetés és vérképző őssejt transzplantáció (HSCT). Azok a betegek, akiknél a tüdőátültetés után BOS alakul ki, az időkeretben és a betegség súlyosságában változóak. A betegek gyakran kezdetben normális tüdőfunkcióval rendelkeznek a tüdőfunkció vizsgálatakor, és normál mellkasi röntgenfelvételekkel rendelkeznek., Mivel a betegség előrehaladtával kezdenek tünetei légszomj, köhögés, zihálás, mint a tüdőfunkció csökken. A Journal of Heart and Lung Transzplantation 2001-ben frissített iránymutatásokat tett közzé a BOS súlyosságának osztályozására. Az eredeti irányelveket és osztályozási rendszert 1993-ban tette közzé a nemzetközi szív-és tüdőtranszplantációs Társaság. Pontozási rendszerük a FEV1-ben a betegek kiindulási értékhez viszonyított változásain alapul., Amikor a betegeket először BOS-vel diagnosztizálják, a diagnózis idején végzett tüdőfunkció-teszteléssel meghatározzák a kiindulási tüdőfunkciót., A BOS pontozási rendszer a következő:

BOS 0: FEV1 > 90% – os növekedése, valamint FEF25-75 > 75% – os növekedése

BOS 0-p: FEV1 81-89% – os növekedése és/vagy a FEF25-75 <= 75% a kiindulási

BOS 1: FEV1 66-80% – os növekedése

BOS 2: FEV1 51-65% – os növekedése

BOS 3: FEV1 50% vagy kevesebb a kiindulási

A pontozási rendszer azt mutatja, fokozott súlyos a betegség, mint a BOS számát növeli.

hematopoietikus őssejt transzplantáció

az obliteratív bronchiolitis legfeljebb 5-ig terjed.,5% az emberek, akik kaptak HSCT. A HSCT után az egyik legnagyobb kockázati tényező a GVHD kialakulása, 14% – os kockázattal. A transzplantációt követő egyéb kockázati tényezők, beleértve a dohányfogyasztást, a donor életkorát, a recipiens korát, az alacsonyabb kiindulási FEV1/FVC arányt, a nem kaukázusi fajt, a perifériás és az alacsonyabb keringő IgG-szintet. A vizsgálatok azonban vegyes eredményeket mutattak ezen egyéb kockázati tényezőkkel kapcsolatban. Összefüggést mutattak ki a perifériás őssejtek fokozott alkalmazása és az obliteratív bronchiolitis kialakulásának kockázata között., A kutatások azt is kimutatták, hogy a transzplantáció első évében fokozott a betegség kialakulásának kockázata, ha a személy a transzplantációt követő első 100 napon belül légúti syncytial vírussal vagy parainfluenza vírussal fertőzött.

inhalánsok

számos ipari inhalátor létezik, amelyekről ismert, hogy különböző típusú bronchiolitist okoznak, beleértve az obliteratív bronchiolitist is.,

Ipari munkások, akik bemutatott bronchiolitis:

• nylon-állományban dolgozók
• a munkavállalók, akik spray ujjlenyomat-ra textíliák poliamid-amin színezékek
• akkumulátor munkavállalók ki vannak téve a thionyl-klorid füst
• munkavállalók növények használata, vagy aromák előállítás, például a diacetil

Diacetil egy kémiai előállítására használt mesterséges aroma vaj sok élelmiszerek, mint a cukrot meg a popcorn meg előforduló természetesen a borok., Ez először akkor került a nyilvánosság elé, amikor a Missouri állambeli Jasperben található Gilster-Mary Lee pattogatott kukoricaüzem nyolc korábbi alkalmazottja obliteratív bronchiolitist fejlesztett ki. Ennek az eseménynek köszönhetően az obliteratív bronchiolitist a népszerű médiában “popcorn lung” vagy “popcorn workers lung”néven említik. Azt is nevezik “aromaanyagokkal kapcsolatos tüdőbetegség”.,

a Poszt-fertőző

Jellemzően a fiatal gyermekek, valamint a leggyakoribb oka ebben a korban. Általában adenovírus (3., 7. és 21. típus), kanyaró (rubeola), mycoplasma, CMV, influenza és parainfluenza vírusfertőzés után fordul elő., A Swyer-James-szindróma a kanyaró vagy adenovírus által okozott obliteratív bronchiolitis ritka szövődménye. A fertőzés utáni obliteratív bronchiolitis a leggyakoribb a déli féltekén, különösen olyan országokban, mint Brazília, Argentína, Ausztrália, Chile és Új-Zéland. Az 1990-es években és a 2000-es évek elején nagy volt a betegség előfordulása ezeken a területeken. egy Buenos Aires-i kórházban, a Ricardo Gutiérrez Gyermekkórházban a betegség 1993-tól 2002-ig a fekvőbeteg-légzőszervi lakosság 14% – át tette ki., Mint ilyen, a fertőzés utáni obliteratív bronchiolitisre vonatkozó információk nagy része Dél-amerikai kutatásokból származik. A betegség legjelentősebb kockázati tényezői az adenovírus fertőzés, valamint a lélegeztető támogatás szükségessége. Ellentétben a gyermekek obliteratív bronchiolitisének másik okával, Steven Johnson-szindrómájával, a poszt-fertőző obliteratív bronchiolitis krónikus, de nem progresszív betegség. A betegség különböző hatással lehet a gyermekekre és életminőségükre, amit a tüdőfunkciós vizsgálatok, valamint a testmozgási tolerancia vizsgálnak., A gyermekek kisebb tüdő funkció alapján a légzésfunkciós vizsgálat, alacsonyabb terhelhetőség, amely vegyületek hatása a betegség a cardiovascularis a funkciója, mint azok nem képes fenntartani a korban megfelelő aerob állóképesség. Ez végső soron hatással van a mindennapi élet (Adl) tevékenységére és az életminőségük előrehaladására.

Burn gödrök

a constrictive bronchiolitis egy formája kezd kialakulni Irakban és Afganisztánban. Ezt annak tulajdonították, hogy a veteránok ki vannak téve a szemétégetési gödröknek., A veteránok légszomjjal és egyéb asztmaszerű tünetekkel küzdenek. Az egyetlen módja annak, hogy diagnosztizálni ezt a feltételt csinál egy tüdő biopszia, mint a mellkas röntgen és CT-vizsgálatok jönnek vissza, mint a normál. A kormány továbbra is tagadja, hogy bármilyen összefüggés éget gödrök, illetve egészségügyi problémák, de a kormány megkezdte a “Légi Veszély, majd Nyissa meg Éget a Gödör Rendszerleíró” kezdődik nyomon az egészségügyi veteránok, akik voltak kitéve éget gödrök, hogy ha van egy kapcsolat.

e-cigaretta

az American Lung Association 2016-ban kockázatként sorolja fel az ízesített e-cigarettákat., Az egészségügyi Kanada azonban 2019-től nem látott eseteket. Public Health England azt írja, hogy az egyesület jött létre, mint “néhány aromák használt e-folyadékok, hogy egy vajas íz tartalmazza a kémiai diacetil… a diacetilt azonban az Egyesült Királyságban betiltották az e-cigaretták és az e-folyadékok összetevőjeként.”

mechanizmus

az alapmechanizmus az epithelialis és subhámsejtek sérülését és gyulladását jelenti., Ezek a sejtek ezután elveszítik a szövet javításának képességét, különösen elveszítik a hámréteg vagy a legkülső réteg regenerálódásának képességét, ami a hegesedést okozó sejtek túlzott növekedéséhez vezet. A betegségnek több útja van, többek között fibrotikus, limfocitikus és antitest-mediált, amelyeket leírtak. Bár minden útvonalnak egyedi kiindulópontja és oka van, a végeredmény még mindig sérülés és gyulladás, ami a tüdőszövet hegesedéséhez vezet., A heges szövet ezután megnehezíti a légzés lejárati szakaszát, ami azt eredményezi, hogy a levegőt nem távolítják el a tüdőből. Ezt nevezik “légzáró”, amely látható az orvosi képalkotás. Mivel a hegesedés nem reverzibilis, a betegség általában nem javul az idő múlásával, az uszítástól függően pedig halálhoz vezethet.,

Diagnózis

Obliteratív bronchiolitis gyakran diagnosztizálható a tünetek alapján obstruktív tüdőbetegség következő tüdőkárosodás., A végleges diagnózis biopszián keresztül történik, de a léziók változó eloszlása miatt, ami hamis negatív tesztekhez vezet, ennek az eljárásnak az invazív jellege gyakran nem történik meg. Számos vizsgálat gyakran szükséges a obliteratív bronchiolitis diagnosztizálásához, beleértve a spirometriát, a tüdővizsgálatok diffúz kapacitását (DLCO), a tüdő térfogatvizsgálatait, a mellkasi röntgensugarakat, a nagy felbontású CT-t (HRCT) és a tüdőbiopsziát.

pulmonalis function testing

a spirometriás vizsgálatok általában obstruktív mintázatot mutatnak, és a leggyakoribb megjelenítés., Gyakori megállapítások a normál kényszerű vitális kapacitásra (FVC), valamint a csökkentett FEV1-FVC arányra és a kényszerített kilégzési térfogatra (FEV) való csökkentés, a bronchodialátorok alkalmazásával történő korrekció nélkül. A tüdő térfogatvizsgálatai hiperinflációt mutathatnak (túlzott levegő a tüdőben, amelyet a légzárás okoz). A tüdő (DLCO) tesztek diffúz kapacitása általában normális; a korai stádiumú OB-vel rendelkező emberek nagyobb valószínűséggel rendelkeznek normál DLCO-val.

a FEV1-nek (kényszerített kilégzési térfogat 1 másodperc alatt) a normálisnak tekintendő becsült értékek 80% – a felett kell lennie., Az obliteratív bronchiolitis ezt 16-21% – ra csökkenti.

orvosi képalkotás

a betegség korai stádiumában a mellkasi röntgenfelvétel általában normális, de hiperinflációt mutathat. A betegség előrehaladtával retikuláris minta lehet a légúti falak megvastagodásával. A HRCT azt is kimutathatja, hogy a beszkennelt személy teljesen lélegzik; a légutakban megvastagodást, a tüdőben pedig veszélyességet is mutathat. A HRCT-re vonatkozó közös megállapítás a csökkent tüdősűrűségű foltos területek, ami csökkent vaszkuláris kaliberet és légelhárítást jelent., Ezt a mintát gyakran “mozaikmintának” nevezik, ami obliteratív bronchiolitist jelezhet.

tüdőbiopszia

a transthoracic tüdőbiopsziák előnyösebbek a constrictive BO diagnózisához képest a transzbronchiális biopsziákhoz képest; a biopszia típusától függetlenül a diagnózist csak több minta vizsgálatával lehet elérni. A transzhoracikus biopsziák előnyben részesülnek a transzbronchiálisnál a léziók heterogenitása és eloszlása miatt. Az OB további két kategóriába sorolható: szűkítő vagy proliferatív., A szűkítő mintát peribronchioláris sejtes infiltrátumok bizonyítják, amelyek végül kis légúti károsodást okoznak, és subepithelialis fibrosishoz vezetnek. A hörgő izom végül fibrózissá válhat, amely trikróm festéssel azonosítható. Ami a proliferatív betegséget illeti, az intraluminális rügyek, az úgynevezett “Masson testek” kitöltik a lumenet, ami bronchioláris dugulást eredményez. Gyakran a proliferatív betegségben szenvedő emberek mikroszkóp alatt pillangószárnyszerű megjelenést mutatnak., Az egyik legfontosabb meghatározó, hogy látható a biopszia megkülönböztetni constrictive a proliferatív betegség mértéke elváltozások. Mindkét elváltozások honosított a kis hörgők, hogy a hártyás hörgők, de a szűk betegség a elváltozások időszakos, míg a proliferatív betegség, folyamatos forgalmazás.

differenciáldiagnózis

egyéb, hasonló állapotokra jellemző krónikus obstruktív tüdőbetegség, asztma, bronchiectasis, túlérzékenységi pneumonitis és pneumonia.,

megelőzés

inhalánsok

az ipari inhalátoroknak és égési gödröknek való kitettség által okozott betegség megelőzhető mérnöki ellenőrzések (pl. kipufogógázok vagy zárt rendszerek), személyi védőeszközök, a potenciálisan érintett személyzet ellenőrzése, a munkavállalók oktatása és képzése segítségével.

transzplantáció

az obliteratív bronchiolitis elsődleges megelőzése olyan személyeknél, akik tüdőtranszplantációt vagy HSCT-kezelést kaptak, immunszuppresszió., A tüdőátültetést követően a kalcineurin inhibitor purinszintézis inhibitorral és glükokortikoiddal kombinált kombinációja az alkalmazott általános kezelési rend. Az emberek is van egy kiindulási transzplantáció utáni tüdőfunkció vizsgálat annak érdekében, hogy meghatározzák az idő múlásával, ha a tüdőfunkció csökken. Azok az emberek, akik a HSCT után immunszuppresszív kezelést kapnak, jellemzően metotrexátot tartalmaznak kalcineurin inhibitorral kombinálva, hogy megakadályozzák a GVHD-t, amely az obliteratív bronchiolitis kialakulásának kockázati tényezője.,

kezelés

míg a betegség nem reverzibilis, a kezelések lassíthatják a további súlyosbodást. Ez magában foglalhatja kortikoszteroidok vagy immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását, amelyek befolyásolhatják a tüdőátültetés lehetőségét, ha felajánlják. Ha a betegek nehezen lélegeznek (hipoxémia), az oxigén kiegészíthető. Krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek számára rendszeres védőoltások ajánlottak a tüdőgyulladás és az influenza okozta másodlagos fertőzések szövődményeinek megelőzésére.,

a transzplantált recipiensek veszélyeztetik a betegség újbóli kialakulását, mivel az obliteratív bronchiolitis a krónikus kilökődés egyik formája. Az obliteratív bronchiolitis megelőzésére irányuló beavatkozások értékelése az abnormális spirometriai eredmények korai felismerésére vagy az ismételt mérések szokatlan csökkenésére támaszkodik.

terminológia

a “Bronchiolitis obliterans” eredetileg a patológusok által használt kifejezés volt a légúti betegség két mintájának leírására., Az egyik a tüdőgyulladást (BOOP) szervező bronchiolitis obliterans volt, más néven kriptogén tüdőgyulladás, a másik pedig obliteratív bronchiolitis. A kriptogén obliteratív (constrictive) bronchiolitis nevet akkor használják, ha az ok ismeretlen.

az obliteratív bronchiolitist szintén nem szabad összekeverni a bronchiolitis obliterans szindrómával (BOS). A BOS olyan személy, aki HSCT vagy tüdőátültetésen esett át, és a bronchiolitis obliterans-szal összhangban lévő tüneteket vagy radiográfiai eredményeket mutat, de biopsziával nem igazolták.,

további olvasmányok

osztályozás