Obliterative bronchiolitis (Português)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,efetivamente o tecido de desordem, depois de um medula óssea ou de coração transplante de pulmão

método de Diagnóstico

TC, testes de função pulmonar, biópsia pulmonar

diagnóstico Diferencial

a Asma

Tratamento

Corticosteróides, imunossupressores medicação, transplante de pulmão

Prognóstico

muitas Vezes pobres;

Frequência

Rara

Casos de bronquiolite obliterante (OB), também conhecido como bronquiolite constritiva e pipoca de pulmão é uma doença que resulta em obstrução das mais pequenas vias aéreas dos pulmões (bronquíolos) devido à inflamação., Os sintomas incluem tosse seca, falta de ar, pieira e sensação de cansaço. Estes sintomas geralmente pioram ao longo de semanas a meses. Não está relacionado com pneumonia de organização criptogênica, anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante.as causas de

incluem respiração em fumos tóxicos, infecções respiratórias, alterações do tecido conjuntivo ou complicações após um transplante de medula óssea ou coração-pulmão. Os sintomas podem ocorrer apenas duas a oito semanas após a exposição tóxica ou infecção. O mecanismo subjacente envolve inflamação que resulta na formação de tecido cicatricial., O diagnóstico é por tomografia computadorizada, testes da função pulmonar ou biópsia pulmonar. Um raio-X ao tórax é normal.apesar da doença não ser reversível, os tratamentos podem retardar o agravamento. Isto pode incluir o uso de corticosteróides ou medicação imunossupressora. Um transplante de pulmão pode ser oferecido. Os resultados são muitas vezes pobres, com a maioria das pessoas morrendo em meses a anos.bronquiolite obliterante é rara na população em geral. No entanto, afecta cerca de 75% das pessoas em dez anos após um transplante de pulmão e até 10% das pessoas que receberam um transplante de medula óssea de outra pessoa., A condição foi descrita pela primeira vez claramente em 1981. Descrições anteriores ocorreram já em 1956, com o termo “bronquiolite obliterante” usado pela primeira vez por Reynaud em 1835.sinais e sintomas da bronquiolite obliterante resulta num agravamento da falta de ar, pieira e tosse seca. Os sintomas podem começar gradualmente, ou sintomas graves podem ocorrer subitamente. Estes sintomas representam um padrão obstrutivo que não é reversível com a terapia broncodilatadora, e precisam estar relacionados com vários insultos pulmonares., Estes insultos incluem danos por inalação, lesões auto-imunes pós-transplante, doenças pós-infecciosas, reações de drogas e várias doenças auto-imunes.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Pode também estar presente em doentes com IBD, lúpus eritematoso sistémico, artrite idiopática juvenil, Artrite reumatóide, GERD, nefropatia IgA e telangiectasia ataxia. Carvão activado, tem sido conhecido por causá-lo quando aspirado. A ingestão de grandes doses de papaverina no vegetal Sauropus androgynus causou isso. Adicionalmente, a doença pode ser idiopática (sem causa conhecida).,a bronquiolite obliterante é uma complicação comum no transplante de pulmão, uma vez que os pulmões transplantados apresentam maior risco de aloimunização do que os pulmões saudáveis. A doença é muitas vezes denominada síndrome de bronquiolite obliterante (BOS) no contexto do transplante pós-pulmonar e transplante de células estaminais hematopoiéticas (HSCT). Os doentes que desenvolvem BOS após transplante pulmonar variam em termos de tempo e gravidade da doença. Os doentes têm normalmente, inicialmente, função pulmonar normal nos testes da função pulmonar e têm radiografias torácicas normais., À medida que a doença progride, eles começam a ter sintomas de falta de ar, tosse e pieira à medida que a sua função pulmonar diminui. The Journal of Heart and Lung Transplantation published updated guidelines in 2001 for grading the severity of BOS. As Diretrizes originais e o sistema de classificação foram publicados em 1993 pela International Society for Heart and Lung Transplantation. O seu sistema de pontuação baseia-se nas alterações no VEF1 em doentes a partir da sua linha de base., Quando os doentes são diagnosticados pela primeira vez com BOS, têm a sua função pulmonar de base estabelecida através da realização de testes da função pulmonar no momento do diagnóstico., O BOS sistema de pontuação é o seguinte:

BOS 0: VEF1 > 90% da linha de base e FEF25-75 > 75% da linha de base

BOS 0-p: VEF1 81-89% da linha de base e/ou FEF25-75 <= 75% de linha de base

BOS 1: VEF1 66-80% da linha de base

BOS 2: VEF1 51-65% da linha de base

BOS 3: VEF1 50% ou menos de linha de base

O sistema de pontuação mostra um aumento da gravidade da doença, como o BOS número aumenta.

transplante de células estaminais hematopoiéticas

bronquiolite obliterante afecta até 5.,5% das pessoas que receberam HSCT. Um dos maiores fatores de risco após o HSCT é o desenvolvimento de GVHD com um risco de 14%. Outros factores de risco após o transplante, incluindo o consumo de tabaco, a idade do dador, a idade do receptor, a relação FEV1/FVC basal mais baixa, a raça não caucasiana, os níveis periféricos e inferiores de IgG circulantes. No entanto, os estudos revelaram resultados contraditórios relativamente a estes outros factores de risco. Tem sido demonstrada uma associação entre o aumento da utilização de células estaminais periféricas e o risco de desenvolvimento de bronquiolite obliterante., Além disso, a pesquisa mostrou um risco aumentado para o desenvolvimento da doença no primeiro ano do transplante se a pessoa estiver infectada com vírus sincicial respiratório ou vírus parainfluenza nos primeiros 100 dias após o transplante.existem muitos inalantes industriais que se sabe causarem vários tipos de bronquiolite, incluindo bronquiolite obliterante.,

os trabalhadores Industriais que tenham apresentado com bronquiolite:

• nylon-rebanho trabalhadores
• trabalhadores que spray imprime em tecidos com poliamida-amina corantes
• bateria trabalhadores que estão expostos a thionyl cloreto de fumos
• os trabalhadores em fábricas que utilizam ou a fabricação de aromas, tais como diacetyl

Diacetyl é um produto químico utilizado para produzir o artificial de manteiga, tempero em muitos alimentos, como doces e pipoca de microondas e ocorrem naturalmente em vinhos., Isto veio à atenção do público pela primeira vez quando oito ex-funcionários da fábrica de pipoca Gilster-Mary Lee em Jasper, Missouri, desenvolveram bronquiolite obliterante. Devido a este evento, bronquiolite obliterante começou a ser referida na mídia popular como “pulmão de pipoca” ou “pulmão de trabalhadores de pipoca”. É também referido como”doença pulmonar relacionada com aromas”.,

Pós-infecciosa

Normalmente encontrado em crianças jovens e é a causa mais comum nesta idade. Geralmente ocorre após uma infecção viral de adenovírus (tipos 3, 7 e 21), sarampo (rubeola), mycoplasma, CMV, influenza e parainfluenza., A síndrome de Swyer-James é uma complicação rara da bronquiolite obliterante causada pelo sarampo ou adenovírus. Bronquiolite obliterante pós-infecciosa é mais comum no hemisfério sul, particularmente em países como Brasil, Argentina, Austrália, Chile e Nova Zelândia. Houve uma grande prevalência da doença nessas áreas durante a década de 1990 e início da década de 2000.em um hospital em Buenos Aires, o Hospital Infantil Ricardo Gutiérrez, a doença foi responsável por 14% de sua população respiratória internada de 1993 a 2002., Como tal, grande parte da informação sobre bronquiolite obliterante pós-infecciosa veio de pesquisas na América do Sul. Os factores de risco mais significativos para a doença são a infecção pelo adenovírus e a necessidade de suporte ao ventilador. Em contraste com outra causa de bronquiolite obliterante em crianças, síndrome de Johnson de Steven, bronquiolite obliterante pós-infecciosa tende a ser uma doença crônica, mas não progressiva. A doença pode ter um impacto variável nas crianças e na sua qualidade de vida, que foi estudada por testes de função pulmonar, bem como a sua tolerância ao exercício., Crianças com função pulmonar mais baixa, com base em seus testes de função pulmonar, têm menor tolerância ao exercício, o que compõe o impacto da doença na função cardiovascular, uma vez que eles não são capazes de manter a idade adequada aptidão aeróbica. Isto, em última análise, afeta suas atividades de vida diária (ADLs) e sua qualidade de vida indo para a frente.

burn pits

uma forma de bronquiolite constritiva está começando a se apresentar no Iraque e no Afeganistão veteranos. Tem sido atribuído a veteranos expostos a Poços de queimadura de lixo., Veteranos presentes com falta de ar e outros sintomas do tipo asma. A única maneira de diagnosticar esta condição é fazendo uma biopsia pulmonar enquanto os raios-X do tórax e os TAC voltam como normais. O governo ainda nega que haja alguma correlação entre Poços de queima e problemas de saúde, mas o governo iniciou um “Airborne Hazards and Open Burn Pit Registry” para começar a rastrear a saúde dos veteranos que foram expostos a Poços de queima para ver se há uma conexão.

e-cigarettes

The American Lung Association lists flavored e-cigarettes as a risk in 2016., O Canadá da saúde, no entanto, não viu casos a partir de 2019. Public Health England escreve que a associação surgiu como “alguns aromas usados em e-líquidos para fornecer um sabor amanteigado contêm o diacetil químico… no entanto, o diacetil é proibido como ingrediente de E-cigarros e e-líquidos no Reino Unido.o mecanismo subjacente envolve lesão e inflamação das células epiteliais e sub-epiteliais., Estas células, em seguida, perdem a capacidade de reparar o tecido, em particular, perdem a capacidade de regenerar a camada epitelial ou externa, levando ao excesso de crescimento de células que causam cicatrizes. Existem várias vias da doença, incluindo fibrótica, linfocítica e mediada por anticorpos, que foram descritas. No entanto, enquanto cada Via tem um ponto de partida mais único e causa, o resultado final ainda é lesão e inflamação levando a cicatrização do tecido pulmonar., O tecido cicatrizado torna a fase de expiração da respiração mais difícil, levando a que o ar não seja expelido dos pulmões. Isto é chamado de “armadilha aérea”, que pode ser visto em imagens médicas. Uma vez que a cicatriz não é reversível, a doença geralmente não melhora ao longo do tempo, e dependendo do incitamento pode progredir para a morte.,

o Diagnóstico

Casos de bronquiolite obliterante é muitas vezes diagnosticada com base nos sintomas da doença pulmonar obstrutiva seguinte lesão pulmonar., O diagnóstico definitivo é através de biópsia, mas devido à distribuição variável de lesões, levando a testes falsamente negativos, e natureza invasiva deste procedimento muitas vezes não é realizada. Vários testes são muitas vezes necessários para diagnosticar bronquiolite obliterante, incluindo espirometria, capacidade de difusão dos testes pulmonares (DLCO), testes de volume pulmonar, raios-X do tórax, TC de alta resolução (HRCT), e biópsia pulmonar.

testes da função pulmonar

testes de espirometria geralmente mostram um padrão obstrutivo e é a apresentação mais comum., Uma capacidade vital forçada ligeiramente reduzida para normal (FVC), e uma razão FEV1 para FVC reduzida e volume expiratório forçado (FEV), com pouca ou nenhuma correção com o uso de broncodialadores são achados comuns. Os testes de volume pulmonar podem mostrar hiperinflação (excesso de ar nos pulmões causado pelo aprisionamento de ar). A capacidade de difusão dos testes pulmonares (DLCO) é normalmente normal; as pessoas com obstipação (obstipação) em fase inicial têm maior probabilidade de ter um DLCO normal.

FEV1 (volume expiratório forçado em 1 segundo) deve ser superior a 80% dos valores previstos para serem considerados normais., A bronquiolite obliterante reduz esta percentagem para entre 16% e 21%.Imagem Médica no início da doença a radiografia torácica é tipicamente normal, mas pode mostrar hiperinflação. Como a doença progride um padrão reticular com espessamento das paredes das vias aéreas pode estar presente. HRCT também pode mostrar armadilhas de ar quando a pessoa que está sendo digitalizada respira completamente; ele também pode mostrar espessamento nas vias aéreas e haziness nos pulmões. Um achado comum em HRCT são áreas irregulares de menor densidade pulmonar, significando redução do calibre vascular e armadilhagem de ar., Este padrão é frequentemente descrito como um” padrão mosaico”, e pode indicar bronquiolite obliterante.biopsia pulmonar são preferíveis para o diagnóstico de BO constritiva em comparação com biopsias transdobronquiais; independentemente do tipo de biopsias, o diagnóstico só pode ser obtido através do exame de amostras múltiplas. As biópsias transorácicas são preferidas do que as transdobronquiais devido à heterogeneidade e distribuição das lesões. OB pode ser classificado em duas categorias: constritiva ou proliferativa., O padrão constritivo é demonstrado por infiltrações celulares peribronquiolares que eventualmente causam pequenos danos nas vias aéreas e levam a fibrose subepitelial. O músculo brônquico pode eventualmente tornar-se fibrosado, o que pode ser identificado com coloração tricrómica. No que diz respeito à doença proliferativa, os botões intraluminais chamados “corpos Masson” preenchem o lúmen, o que resulta em entupimento bronquiolar. Muitas vezes as pessoas com doenças proliferativas mostram a aparência de asa de borboleta sob microscopia., Um determinante chave que pode ser visto na biópsia para diferenciar constrictive de doença proliferativa é a extensão das lesões. Ambas as lesões são localizadas dos brônquios pequenos para os brônquios membranosos, mas na doença constritiva as lesões são intermitentes, enquanto a doença proliferativa tem uma distribuição contínua.diagnóstico diferencial

outras condições que podem apresentar similarmente incluem doença pulmonar obstrutiva crónica, asma, bronquiectase, pneumonite de hipersensibilidade e pneumonia.,podem ser evitadas doenças causadas pela exposição a inalantes industriais e poços de combustão com a utilização de controlos de engenharia (por exemplo, Exaustores ou sistemas fechados), equipamento de protecção individual, monitorização do pessoal potencialmente afectado, educação e formação dos trabalhadores.a prevenção primária da bronquiolite obliterante em pessoas que receberam transplante de pulmão ou terapêutica com HSCT é a imunossupressão., No que se refere à transplantação pós-pulmonar, a associação de inibidores da calcineurina combinados com um inibidor da sinetese purina e um glucocorticóide é o regime geral utilizado. As pessoas também têm um teste de função pulmonar pós-transplante de base feito a fim de determinar ao longo do tempo se a sua função pulmonar está em declínio. As pessoas que são pós-HSCT o seu regime imunossupressor tipicamente inclui metotrexato em associação com um inibidor da calcineurina para prevenir GVHD, um factor de risco para o desenvolvimento de bronquiolite obliterante.,tratamento

tratamento

embora a doença não seja reversível, os tratamentos podem retardar o agravamento. Isto pode incluir o uso de corticosteróides ou medicação imunossupressora que pode ter um efeito na capacidade de receber um transplante de pulmão, se oferecido. Se os doentes têm dificuldade em respirar (hipoxemia), o oxigénio pode ser suplementado. Recomenda-se a vacinação de rotina em doentes com doença pulmonar crónica para prevenir complicações de infecções secundárias devidas a pneumonia e gripe.,os receptores do transplante estão em risco de re-desenvolver a doença, uma vez que a bronquiolite obliterante é uma forma de rejeição crónica. A avaliação das intervenções para prevenir a bronquiolite obliterante baseia-se na detecção precoce de resultados de espirometria anormais ou diminuições incomuns em medições repetidas.

Terminology

“Bronquiolitis obliterans” was originally a term used by pathologists to describe two patterns of airway disease., Uma delas foi bronquiolite obliterante que organizou a pneumonia (BOOP), também conhecida como pneumonia criptogênica, e a outra é agora conhecida como bronquiolite obliterante. O nome bronquiolite obliterativa criptogênica (constritiva) é usado quando uma causa é desconhecida.a bronquiolite obliterante também não deve ser confundida com síndrome de bronquiolite obliterante (BOS). BOS é definido como uma pessoa que tenha tido um transplante de HSCT ou pulmão e desenvolve sintomas ou achados radiográficos consistentes com bronquiolite obliterante, mas não foi confirmado por biópsia.,

Leitura Adicional

Classificação