tomografía computarizada, pruebas de función pulmonar, biopsia pulmonar
Asma
corticosteroides, medicación inmunosupresora, trasplante de pulmón
rara
la bronquiolitis obliterativa (ob), también conocida como bronquiolitis constrictiva y pulmón de palomitas de maíz, es una enfermedad que resulta en la obstrucción de las vías respiratorias más pequeñas de los pulmones (bronquiolos) debido a la inflamación., Los síntomas incluyen tos seca, dificultad para respirar, sibilancias y sensación de cansancio. Estos síntomas generalmente empeoran con el transcurso de semanas o meses. No está relacionada con la neumonía organizada criptogénica, anteriormente conocida como bronquiolitis obliterante.
Las causas incluyen la inhalación de vapores tóxicos, infecciones respiratorias, Trastornos del tejido conectivo o complicaciones después de un trasplante de médula ósea o corazón-pulmón. Los síntomas pueden no ocurrir hasta dos a ocho semanas después de la exposición tóxica o infección. El mecanismo subyacente implica la inflamación que resulta en la formación de tejido cicatricial., El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada, pruebas de función pulmonar o biopsia pulmonar. Una radiografía de tórax suele ser normal.
si bien la enfermedad no es reversible, los tratamientos pueden retrasar el empeoramiento. Esto puede incluir el uso de corticosteroides o medicamentos inmunosupresores. Se puede ofrecer un trasplante de pulmón. Los resultados suelen ser pobres, y la mayoría de las personas mueren en meses o años.
la bronquiolitis Obliterativa es rara en la población general. Sin embargo, afecta a aproximadamente el 75% de las personas a los diez años después de un trasplante de pulmón y hasta el 10% de las personas que han recibido un trasplante de médula ósea de otra persona., La condición se describió claramente por primera vez en 1981. Las descripciones anteriores ocurrieron ya en 1956, con el término «bronquiolitis obliterante» utilizado por primera vez por Reynaud en 1835.
signos y síntomas
la bronquiolitis obliterante provoca un empeoramiento de la dificultad para respirar, sibilancias y tos seca. Los síntomas pueden comenzar gradualmente o pueden aparecer síntomas graves de forma repentina. Estos síntomas representan un patrón obstructivo que no es reversible con la terapia broncodilatadora, y deben estar relacionados con diversos insultos pulmonares., Estos insultos incluyen daño por inhalación, lesión autoinmune posterior al trasplante, enfermedad postinfecciosa, reacciones a medicamentos y varias enfermedades autoinmunes.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., También puede estar presente en pacientes con EII, lupus eritematoso sistémico, artritis idiopática juvenil, artritis reumatoide, ERGE, nefropatía IgA y ataxia telangiectasia. Se sabe que el carbón activado lo causa cuando se aspira. La ingestión de grandes dosis de papaverina en el vegetal Sauropus androgynus la ha provocado. Además, el trastorno puede ser idiopático (sin causa conocida).,
trasplante de pulmón
la bronquiolitis obliterante es una complicación común en el trasplante de pulmón, porque los pulmones trasplantados tienen un mayor riesgo de aloinmunización en comparación con los pulmones sanos. La enfermedad a menudo se denomina síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS) en el contexto del trasplante de pulmón posterior y el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH). Los pacientes que desarrollan BOS después del trasplante pulmonar varían en el marco de tiempo y la gravedad de la enfermedad. Los pacientes a menudo tienen inicialmente la función pulmonar normal en las pruebas de función pulmonar y tienen radiografías de tórax normales., A medida que la enfermedad progresa, comienzan a tener síntomas de dificultad para respirar, tos y sibilancias a medida que su función pulmonar disminuye. El Journal of Heart and Lung Transplantation publicó directrices actualizadas en 2001 para la clasificación de la gravedad de la eo. Las directrices originales y el sistema de clasificación fueron publicados en 1993 por la International Society for Heart and Lung Transplantation. Su sistema de puntuación se basa en los cambios en el FEV1 en los pacientes desde su valor basal., Cuando los pacientes son diagnosticados por primera vez con BOS, tienen su función pulmonar basal establecida mediante la realización de pruebas de función pulmonar en el momento del diagnóstico., El sistema de puntuación BOS es el siguiente:
BOS 0: FEV1 > 90% del valor basal y FEF25-75 > 75% del valor basal
BOS 0-p: FEV1 81-89% del valor basal y/o FEF25-75 <= 75% del valor basal
Bos 1: FEV1 66-80% del valor basal
BOS 2: FEV1 51-65% del valor basal
Bos 3: FEV1 50% o menos del valor basal
el sistema de puntuación muestra un aumento de la gravedad de la enfermedad a medida que aumenta el número de Bos.
trasplante de células madre hematopoyéticas
la bronquiolitis Obliterativa afecta hasta 5.,5% de las personas que han recibido TCMH. Uno de los mayores factores de riesgo después del TCMH es el desarrollo de eich con un riesgo del 14%. Otros factores de riesgo post-trasplante incluyendo consumo de tabaco, edad del donante, edad del receptor, menor relación basal FEV1/FVC, raza no caucásica, niveles periféricos y niveles más bajos de IgG circulante. Sin embargo, los estudios han mostrado resultados mixtos con respecto a estos otros factores de riesgo. Se ha demostrado una asociación entre el aumento del uso de células madre periféricas y el riesgo de desarrollar bronquiolitis obliterativa., Además, la investigación ha demostrado un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad durante el primer año del trasplante si la persona está infectada con el virus respiratorio sincitial o el virus de la parainfluenza dentro de los primeros 100 días después del trasplante.
inhalantes
hay muchos inhalantes industriales que se sabe que causan varios tipos de bronquiolitis, incluida la bronquiolitis obliterativa.,
trabajadores industriales que se han presentado con bronquiolitis:
- trabajadores de nylon-flock
- trabajadores que rocían impresiones sobre textiles con tintes de poliamida-Amina
- trabajadores de baterías que están expuestos a humos de cloruro de tionilo
- trabajadores en plantas que usan o fabrican saborizantes como el diacetil
El diacetil es un químico utilizado para producir el saborizante artificial de mantequilla en palomitas de maíz en el microondas y que se producen de forma natural en los vinos., Esto primero llamó la atención pública cuando ocho ex empleados de la planta de palomitas de maíz Gilster-Mary Lee en Jasper, Missouri desarrollaron bronquiolitis obliterativa. Debido a este evento, la bronquiolitis obliterativa comenzó a ser referida en los medios populares como «pulmón de palomitas de maíz» o «pulmón de trabajadores de palomitas de maíz». También se conoce como»enfermedad pulmonar relacionada con saborizantes».,
Post-infeccioso
tomografía computarizada de alta resolución de un niño con bronquiolitis obliterativa post-infecciosa que muestra un patrón de vidrio con atrapamiento aéreo y engrosamiento bronquial
en niños pequeños y es la causa más común a esta edad. Generalmente ocurre después de una infección viral de adenovirus (tipos 3, 7 y 21), sarampión (rubeola), micoplasma, CMV, influenza y parainfluenza., El síndrome de Swyer-James es una complicación poco frecuente de bronquiolitis obliterante causada por sarampión o adenovirus. La bronquiolitis obliterativa postinfecciosa es más común en el hemisferio sur, particularmente en países como Brasil, Argentina, Australia, Chile y Nueva Zelanda. En la década de 1990 y principios de la década de 2000, en un hospital de Buenos Aires, el Hospital Infantil Ricardo Gutiérrez, la enfermedad representó el 14% de la población respiratoria hospitalizada de 1993 a 2002. , Como tal, gran parte de la información sobre la bronquiolitis obliterativa postinfecciosa proviene de investigaciones realizadas en América del Sur. Los factores de riesgo más importantes para la enfermedad son la infección por adenovirus y la necesidad de apoyo ventilatorio. En contraste con otra causa de bronquiolitis obliterativa en niños, el síndrome de Steven Johnson, la bronquiolitis obliterativa postinfecciosa tiende a ser una enfermedad crónica pero no progresiva. La enfermedad puede tener un impacto variable en los niños y su calidad de vida, que ha sido estudiada mediante pruebas de función pulmonar, así como su tolerancia al ejercicio., Los niños con función pulmonar más baja según sus pruebas de función pulmonar, tienen menor tolerancia al ejercicio, lo que agrava el impacto de la enfermedad en la función cardiovascular, ya que no son capaces de mantener una condición aeróbica adecuada a la edad. Esto afecta en última instancia sus actividades de la vida diaria (ADLs) y su calidad de vida en el futuro.
fosas de quemaduras
una forma de bronquiolitis constrictiva está empezando a presentarse en los veteranos de Irak y Afganistán. Se ha atribuido a los veteranos que están expuestos a las fosas de quemaduras de basura., Los veteranos presentan dificultad para respirar y otros síntomas similares al asma. La única manera de diagnosticar esta afección es mediante una biopsia pulmonar, ya que las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas vuelven a ser normales. El Gobierno todavía niega que haya alguna correlación entre las fosas de quemaduras y los problemas de salud, pero el Gobierno ha comenzado un «registro de peligros aéreos y fosas de quemaduras abiertas» para comenzar a rastrear la salud de los veteranos que estuvieron expuestos a fosas de quemaduras para ver si hay una conexión.
cigarrillos electrónicos
la American Lung Association enumera los cigarrillos electrónicos con sabor como un riesgo en 2016., Sin embargo, Health Canada no ha visto casos a partir de 2019. Public Health England escribe que la Asociación ha surgido como » algunos aromas utilizados en E-Líquidos para proporcionar un sabor mantecoso contienen el químico diacetil… sin embargo, el diacetil está prohibido como ingrediente de los cigarrillos electrónicos y los líquidos electrónicos en el Reino Unido.»
mecanismo
El mecanismo subyacente implica lesión e inflamación de células epiteliales y subepiteliales., Estas células luego pierden la capacidad de reparar el tejido, en particular pierden la capacidad de regenerar la capa epitelial o más externa, lo que lleva al crecimiento excesivo de células que causan cicatrices. Hay múltiples vías de la enfermedad que incluyen fibrótica, linfocítica y mediada por anticuerpos que se han descrito. Sin embargo, si bien cada vía tiene un punto de partida y una causa más únicos, el resultado final sigue siendo la lesión y la inflamación que conducen a la cicatrización del tejido pulmonar., El tejido cicatrizado hace que la fase de espiración de la respiración sea más difícil, lo que hace que el aire no sea expulsado de los pulmones. Esto se denomina «atrapamiento aéreo», que se puede ver en imágenes médicas. Dado que la cicatrización es irreversible, la enfermedad generalmente no mejora con el tiempo, y dependiendo de la incitación puede progresar hasta la muerte.,
Diagnóstico
Ejemplo de la fase temprana de la enfermedad con un leve aplanamiento del diafragma
bronquiolitis Obliterante que involucran las vías aéreas terminales
la bronquiolitis Obliterante es que a menudo se diagnostica basándose en los síntomas de la enfermedad pulmonar obstructiva pulmonar después de la lesión., El diagnóstico definitivo es a través de la biopsia, pero debido a la distribución variable de las lesiones, lo que lleva a pruebas falsamente negativas, y la naturaleza invasiva de este procedimiento a menudo no se realiza. A menudo se necesitan varias pruebas para diagnosticar la bronquiolitis obliterativa, como espirometría, pruebas de capacidad de difusión de los pulmones (DLCO), pruebas de volumen pulmonar, radiografías de tórax, TC de alta resolución (TCAR) y biopsia pulmonar.
pruebas de función pulmonar
Las pruebas de espirometría suelen mostrar un patrón obstructivo y es la presentación más común., Una capacidad vital forzada (FVC) ligeramente reducida a normal, y una relación FEV1 / FVC reducida y un volumen espiratorio forzado (fev) con poca o ninguna corrección con el uso de broncodialadores son hallazgos comunes. Las pruebas de volumen pulmonar pueden mostrar hiperinsuflación (exceso de aire en los pulmones causado por la retención de aire). Las pruebas de la capacidad de difusión del pulmón (DLCO) suelen ser normales; las personas con OB en estadio temprano tienen más probabilidades de tener DLCO normal.
el FEV1 (volumen espiratorio forzado en 1 segundo) debe estar por encima del 80% de los valores predichos para ser considerado normal., La bronquiolitis obliterante reduce esto a entre el 16% y el 21%.
imágenes médicas
al comienzo de la enfermedad la radiografía de tórax suele ser normal, pero puede mostrar hiperinsuflación. A medida que la enfermedad progresa, puede estar presente un patrón reticular con engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias. La TCAR también puede mostrar retención de aire cuando la persona que se escanea exhala por completo; también puede mostrar engrosamiento en las vías respiratorias y opacidad en los pulmones. Un hallazgo común en la TCAR son áreas irregulares de disminución de la densidad pulmonar, lo que significa reducción del calibre vascular y retención de aire., Este patrón a menudo se describe como un» patrón mosaico», y puede indicar bronquiolitis obliterativa.
biopsia de pulmón
las biopsias de pulmón Transtorácicas son preferibles para el diagnóstico de BO constrictiva en comparación con las biopsias transbronquiales; independientemente del tipo de biopsia, el diagnóstico solo se puede lograr mediante el examen de múltiples muestras. Las biopsias transtorácicas son preferidas a las transbronquiales debido a la heterogeneidad y distribución de las lesiones. La OB se puede clasificar en dos categorías: constrictiva o proliferativa., El patrón constrictivo es demostrado por infiltrados celulares peribronquiolares que eventualmente causan pequeños daños en las vías respiratorias y conducen a la fibrosis subepitelial. El músculo bronquial puede llegar a fibrosarse, lo que se puede identificar con la tinción de tricrómico. En lo que respecta a la enfermedad proliferativa, los brotes intraluminales llamados «cuerpos Masson» llenan el lumen, lo que resulta en el taponamiento bronquiolar. A menudo, las personas con enfermedad proliferativa mostrarán apariencia de ala de mariposa bajo microscopía., Un determinante clave que se puede observar en la biopsia para diferenciar la enfermedad constrictiva de la proliferativa es la extensión de las lesiones. Ambas lesiones se localizan desde los bronquios pequeños hasta los bronquios membranosos, pero en la enfermedad constrictiva las lesiones son intermitentes mientras que la enfermedad proliferativa tiene una distribución continua.
diagnóstico diferencial
otras afecciones que pueden presentarse de manera similar incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, bronquiectasias, Neumonitis por hipersensibilidad y neumonía.,
prevención
inhalantes
la enfermedad causada por la exposición a inhalantes industriales y fosas de quemaduras se puede prevenir con el uso de controles de ingeniería (por ejemplo, campanas de escape o sistemas cerrados), equipo de protección personal, monitoreo del personal potencialmente afectado, educación y capacitación de los trabajadores.
trasplante
la prevención primaria de la bronquiolitis obliterativa en personas que han recibido trasplante de pulmón o terapia con TCMH es la inmunosupresión., En lo que respecta al trasplante pulmonar posterior, la combinación de inhibidor de calcineurina combinado con un inhibidor de sinetesis de purina y un glucocorticoide es el régimen general utilizado. Las personas también tienen una prueba inicial de función pulmonar después del trasplante realizada con el fin de determinar con el tiempo si su función pulmonar está disminuyendo. Las personas que son post TCMH su régimen inmunosupresor generalmente incluye metotrexato en combinación con un inhibidor de calcineurina para prevenir la eich, un factor de riesgo para desarrollar bronquiolitis obliterativa.,
tratamiento
aunque la enfermedad no es reversible, los tratamientos pueden retrasar el empeoramiento. Esto puede incluir el uso de corticosteroides o medicamentos inmunosupresores que pueden tener un efecto sobre la capacidad de recibir un trasplante de pulmón si se ofrece. Si los pacientes tienen dificultad para respirar (hipoxemia), se puede complementar con oxígeno. Se recomiendan vacunas de rutina para pacientes con enfermedad pulmonar crónica para prevenir complicaciones de infecciones secundarias debidas a neumonía e gripe.,
los receptores de trasplantes corren el riesgo de volver a desarrollar la enfermedad, ya que la bronquiolitis obliterativa es una forma de rechazo crónico. La evaluación de las intervenciones para prevenir la bronquiolitis obliterativa se basa en la detección temprana de resultados espirométricos anormales o disminuciones inusuales en mediciones repetidas.
terminología
«bronquiolitis obliterante» fue originalmente un término utilizado por los patólogos para describir dos patrones de enfermedad de las vías respiratorias., Una fue la bronquiolitis obliterante neumonía organizada (BOOP), también conocida como neumonía criptogénica, y la otra ahora se conoce como bronquiolitis obliterativa. El nombre de bronquiolitis obliterativa criptogénica (constrictiva) se usa cuando se desconoce una causa.
la bronquiolitis obliterante tampoco debe confundirse con el síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS). BOS se define como una persona que ha tenido ya sea un TCMH o trasplante de pulmón y desarrolla síntomas o hallazgos radiográficos compatibles con bronquiolitis obliterante, pero no ha sido confirmado por biopsia.,
más información
- King MS, Eisenberg R, Newman JH, Tolle JJ, Harrell FE, Nian H, et al. (Julio de 2011). «Constrictive bronchiolitis in soldiers returning from Iraq and Afghanistan». The New England Journal of Medicine (en inglés). 365 (3): 222–30. doi: 10.1056 / NEJMoa1101388. PMC 3296566. PMID 21774710.
- Brown JA. «Bronchiolitis obliterans». Haz-Map Information on Hazardous Chemicals and Occupational Diseases. National Institutes of Health (en inglés). Archivado desde el original en 2007-09-12. Retrieved 2007-09-09.,
- «(NIOSH) Alert: Preventing lung disease in workers who make or use flavorings » (en inglés). Instituto Nacional de seguridad y Salud Ocupacional. 2004. doi: 10.26616 / NIOSHPUB2004110. Cite journal requiere
|journal=(help) - «Enfermedad Pulmonar relacionada con saborizantes». Instituto Nacional de seguridad y Salud Ocupacional. 2018-11-21.
- ICD-10: J44.8, J68.4
- ICD-9-CM: 491.8
- Malla: D001989
- DiseasesDB: 1704
- SNOMED CT: 40100001
Leave a Reply