Obliterative bronchiolitis (Română)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,cient țesutului, în urma unei maduva osoasa sau transplant de inimă și plămâni

metodă de Diagnostic

CT, teste funcționale pulmonare, biopsie pulmonară

diagnostic Diferențial

Astm

Tratament

Corticosteroizi, imunosupresoare medicamente, transplant de plămâni

Prognostic

de multe ori săraci

Frecvență

Rare

bronșiolită obstructivă (OB), de asemenea, cunoscut sub numele de bronșiolită constrictive și popcorn pulmonar, este o boala care duce la obstrucție de cel mai mic respiratorii ale plămânilor (bronhiole) din cauza inflamatiei., Simptomele includ o tuse uscată, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare și senzație de oboseală. Aceste simptome se agravează, în general, de-a lungul săptămânilor până la Luni. Nu are legătură cu pneumonia Organizatoare criptogenică, cunoscută anterior sub numele de pneumonie Organizatoare de bronșiolită obliterantă.cauzele includ respirația în vapori toxici, infecții respiratorii, tulburări ale țesutului conjunctiv sau complicații în urma unui transplant de măduvă osoasă sau Inimă-Plămân. Simptomele pot să nu apară decât după două până la opt săptămâni de la expunerea toxică sau infecție. Mecanismul de bază implică inflamația care are ca rezultat formarea țesutului cicatricial., Diagnosticul se face prin scanare CT, teste ale funcției pulmonare sau biopsie pulmonară. O radiografie toracică este adesea normală.în timp ce boala nu este reversibilă, tratamentele pot încetini agravarea ulterioară. Aceasta poate include utilizarea de corticosteroizi sau medicamente imunosupresoare. Se poate oferi un transplant pulmonar. Rezultatele sunt adesea slabe, majoritatea oamenilor murind de la luni la ani.bronsiolita obliterantă este rară în populația generală. Cu toate acestea, afectează aproximativ 75% dintre oameni până la zece ani în urma unui transplant pulmonar și până la 10% dintre persoanele care au primit un transplant de măduvă osoasă de la altcineva., Condiția A fost descrisă pentru prima dată în mod clar în 1981. Descrierile anterioare au apărut încă din 1956, cu termenul „bronsiolita obliterans” folosit mai întâi de Reynaud în 1835.

semne și simptome

bronșiolita Obliterativă are ca rezultat agravarea scurgerii respirației, a respirației șuierătoare și a tusei uscate. Simptomele pot începe treptat sau simptomele severe pot apărea brusc. Aceste simptome reprezintă un model obstructiv care nu este reversibil cu terapia bronhodilatatoare și trebuie să fie legat de diverse insulte pulmonare., Aceste insulte includ leziuni prin inhalare, leziuni auto-imune post-transplant, boli post-infecțioase, reacții la medicamente și mai multe boli auto-imune.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., De asemenea, poate fi prezent la pacienții cu IBD, lupus eritematos sistemic, artrită idiopatică juvenilă, artrită reumatoidă, GERD, nefropatie IgA și telangiectazie ataxie. Cărbune activat, au fost cunoscute de a provoca atunci când aspirat. Ingestia de doze mari de papaverină în legumele sauropus androgynus a provocat-o. În plus, tulburarea poate fi idiopatică (fără cauză cunoscută).,bronsiolita obliterantă este o complicație frecventă în transplantul pulmonar, deoarece plămânii transplantați prezintă un risc mai mare de aloimunizare în comparație cu plămânii sănătoși. Boala este adesea denumită sindrom de bronșiolită obliterantă (BOS) în stabilirea transplantului post-pulmonar și a transplantului de celule stem hematopoietice (HSCT). Pacienții care dezvoltă BOS după transplantul pulmonar variază în funcție de intervalul de timp și de severitatea bolii. Pacienții au adesea inițial funcția pulmonară normală la testarea funcției pulmonare și au radiografii toracice normale., Pe măsură ce boala progresează, ele încep să aibă simptome de respirație, tuse și respirație șuierătoare, pe măsură ce funcția lor pulmonară scade. Jurnalul de transplant de inimă și plămâni a publicat orientări actualizate în 2001 pentru clasificarea severității BOS. Liniile directoare originale și sistemul de clasificare au fost publicate în 1993 de către Societatea Internațională pentru transplant de inimă și plămâni. Sistemul lor de notare se bazează pe modificările FEV1 la pacienți față de momentul inițial., Când pacienții sunt diagnosticați pentru prima dată cu BOS, aceștia au funcția pulmonară inițială stabilită prin efectuarea testelor funcției pulmonare la momentul diagnosticului., BOS sistem de notare este după cum urmează:

BOS 0: FEV1 > 90% din valoarea inițială și FEF25-75 > 75% față de valoarea inițială,

BOS 0-p: FEV1 81-89% din valoarea inițială și/sau FEF25-75 <= 75% de bază

BOS 1: FEV1 66-80% față de valoarea inițială,

BOS 2: FEV1 51-65% față de valoarea inițială,

BOS 3: FEV1 50% sau mai puțin din valoarea inițială

sistemul De notare arată o creștere a severității bolii ca BOS numărul crește.

transplantul de celule stem hematopoietice

bronsiolita obliterantă afectează până la 5.,5% dintre persoanele care au primit HSCT. Unul dintre cei mai mari factori de risc după HSCT este dezvoltarea GVHD cu un risc de 14%. Alți factori de risc post-transplant, inclusiv consumul de tutun, vârsta donatorului, vârsta primitorului, raportul FEV1/CVF inițial mai mic, rasa non-caucaziană, valorile IgG circulante Periferice și mai scăzute. Studiile au arătat totuși rezultate mixte în ceea ce privește acești alți factori de risc. A existat o asociere între utilizarea crescută a celulelor stem Periferice și riscul de a dezvolta bronșiolită obliterativă., De asemenea, cercetările au arătat un risc crescut de apariție a bolii în primul an de transplant dacă persoana este infectată cu virusul sincițial respirator sau cu virusul parainfluenza în primele 100 de zile după transplant.există multe inhalante industriale despre care se știe că provoacă diferite tipuri de bronșiolită, inclusiv bronșiolită obliterantă.,

muncitorii Industriali care au prezentat cu bronșiolită:

• nailon-turma lucrătorilor
• cei care spray imprimeuri pe textile cu poliamidă-amine coloranți
• baterie lucrătorilor care sunt expuși la thionyl chloride fum
• muncitorii de la uzinele care folosesc sau fabricarea arome, cum ar fi diacetil

Diacetil este un produs chimic folosit pentru a produce artificial cu aromă de unt în multe alimente, cum ar fi bomboane și cuptor cu microunde popcorn și care apar în mod natural în vinuri., Acest venit prima dată în atenția publicului când a opt foști angajați ai Gilster-Mary Lee popcorn planta in Jasper, Missouri dezvoltat bronșiolită obstructivă. Datorită acestui eveniment, bronșiolita obliterativă a început să fie menționată în mass-media populară drept „popcorn lung” sau „popcorn workers lung”. Este, de asemenea, menționată ca „boli pulmonare legate de arome”.,

Post-infecțioase

De obicei găsite în copii și este cauza cea mai frecventa la aceasta varsta. În general, apare după o infecție virală a adenovirusului (tipurile 3, 7 și 21), rujeola (rubeola), micoplasma, CMV, gripa și parainfluenza., Sindromul Swyer-James este o complicație rară a bronșiolitei obliterative cauzată de rujeolă sau adenovirus. Bronșiolita obliterativă Post-infecțioasă este cea mai frecventă în emisfera sudică, în special în țări precum Brazilia, Argentina, Australia, Chile și Noua Zeelandă. Nu a fost o mare prevalență a bolii în aceste zone în timpul anilor 1990 și începutul anilor 2000. Într-un spital din Buenos Aires, Ricardo Gutierrez spitalul de Copii, boala au reprezentat 14% din bolnavului respirator populației din 1993 până în 2002., Ca atare, o mare parte din informațiile despre bronșiolita obliterativă post-infecțioasă au provenit din cercetări din America de Sud. Cei mai importanți factori de risc pentru boală sunt infecția cu adenovirus și necesitatea suportului ventilatorului. Spre deosebire de o altă cauză a bronșiolitei obliterative la copii, sindromul Steven Johnson, bronșiolita obliterativă post-infecțioasă tinde să fie o boală cronică, dar non-progresivă. Boala poate avea un impact diferit asupra copiilor și a calității vieții lor, care a fost studiată prin teste ale funcției pulmonare, precum și toleranța la efort., Copiii cu funcție pulmonară inferioară, pe baza testării funcției pulmonare, au o toleranță mai mică la efort, ceea ce compun impactul bolii asupra funcției cardiovasculare, deoarece nu sunt capabili să mențină fitness aerobic adecvat vârstei. Acest lucru afectează în cele din urmă activitățile lor de zi cu zi (ADLs) și calitatea vieții lor merge mai departe.o formă de bronșiolită constrictivă începe să se prezinte în veteranii din Irak și Afganistan. Acesta a fost atribuit veteranilor care au fost expuși la gropile de ardere a gunoiului., Veteranii prezintă dificultăți de respirație și alte simptome asemănătoare astmului. Singura modalitate de a diagnostica această afecțiune este efectuarea unei biopsii pulmonare, deoarece radiografiile toracice și scanările CT revin la normal. Guvernul încă neagă că există vreo corelație între arde gropi și probleme de sănătate, dar guvernul a început o „Pericole Aeropurtate și Deschide Arde Groapa Registru” pentru a începe urmărirea stării de sănătate a veteranilor care au fost expuse pentru a arde gropi pentru a vedea dacă există o legătură.

e-țigarete

Asociația Americană Lung listează e-țigaretele aromate ca risc în 2016., Health Canada nu a văzut însă niciun caz din 2019. Public Health England scrie că asociația a apărut ca ” unele arome folosite în e-lichide pentru a oferi o aromă de unt conțin diacetilul chimic… cu toate acestea, diacetilul este interzis ca ingredient din e-țigări și e-lichide în Marea Britanie.”

mecanism

mecanismul de bază implică leziuni și inflamații ale celulelor epiteliale și sub-epiteliale., Aceste celule își pierd apoi capacitatea de a repara țesutul, în special își pierd capacitatea de a regenera stratul epitelial sau cel mai exterior, ducând la creșterea în exces a celulelor care provoacă cicatrici. Există mai multe căi ale bolii, inclusiv fibrotice, limfocitare și mediate de anticorpi care au fost descrise. Cu toate acestea, în timp ce fiecare cale are un punct de plecare și o cauză mai unică, rezultatul final este încă leziuni și inflamații care duc la cicatrizarea țesutului pulmonar., Țesutul cicatrizat face apoi faza de expirare a respirației mai dificilă, ceea ce duce la faptul că aerul nu este expulzat din plămâni. Aceasta se numește „capcană de aer”, care poate fi văzută pe imagistica medicală. Deoarece cicatrizarea nu este reversibilă, boala, în general, nu se îmbunătățește în timp și, în funcție de incitare, poate progresa până la moarte.,

Diagnostic

bronșiolită obstructivă este de multe ori diagnosticate pe baza simptomelor de boli pulmonare obstructive următoarele leziuni pulmonare., Diagnosticul definitiv este prin biopsie, dar din cauza distribuției variabile a leziunilor, ceea ce duce la teste fals negative, și natura invazivă a acestei proceduri nu este de multe ori efectuate. Mai multe teste sunt adesea necesare pentru a diagnostica bronșiolita obliterativă, inclusiv spirometria, capacitatea de difuzie a testelor pulmonare (DLCO), testele de volum pulmonar, radiografiile toracice, CT de înaltă rezoluție (HRCT) și biopsia pulmonară.

testarea funcției pulmonare

testele de spirometrie prezintă de obicei un model obstructiv și reprezintă cea mai frecventă prezentare., O capacitate vitală forțată ușor redusă la normal (FVC) și un raport redus FEV1 la FVC și volumul expirator forțat (FEV), cu o corecție mică sau deloc cu utilizarea bronhodialatorilor, sunt constatări comune. Testele de volum pulmonar pot arăta hiperinflație (aer excesiv în plămâni cauzat de capcana aerului). Capacitatea de difuzie a testelor pulmonare (DLCO) sunt de obicei normale; persoanele cu OB în stadiu incipient sunt mai susceptibile de a avea DLCO normal.VEF1 (volumul expirator forțat în 1 secundă) trebuie să depășească 80% din valorile prezise pentru a fi considerate normale., Bronsiolita obliterativă reduce acest lucru la Între 16% și 21%.

imagistica medicală

la începutul bolii radiografia toracică este de obicei normală, dar poate prezenta hiperinflație. Pe măsură ce boala progresează, poate fi prezent un model reticular cu îngroșarea pereților căilor respiratorii. HRCT poate arăta, de asemenea, capcane de aer atunci când persoana scanată respiră complet; poate arăta, de asemenea, îngroșarea căilor respiratorii și haziness în plămâni. O constatare comună pe HRCT este zonele neuniforme ale densității pulmonare scăzute, ceea ce înseamnă reducerea calibrului vascular și captarea aerului., Acest model este adesea descris ca un „model mozaic” și poate indica bronșiolita obliterativă.biopsiile pulmonare transtoracice sunt preferabile pentru diagnosticul de Bo constrictiv comparativ cu biopsiile transbronhiale; indiferent de tipul de biopsie, un diagnostic poate fi realizat numai prin examinarea mai multor probe. Biopsiile transtoracice sunt preferate față de transbronhial datorită eterogenității și distribuției leziunilor. OB poate fi clasificat în continuare în două categorii: constrictiv sau proliferativ., Constructiv model este demonstrat de peribronchiolar infiltrate celulare care determină în cele din urmă mici cailor respiratorii daune și duce la subepitelial fibroza. Mușchiul bronșic poate deveni în cele din urmă fibrosat, care poate fi identificat cu colorarea tricromului. În ceea ce privește boala proliferativă, mugurii intraluminali numiți „corpuri Masson” umplu lumenul, ceea ce duce la conectarea bronhiolară. Adesea, persoanele cu boli proliferative vor prezenta un aspect asemănător aripilor fluture sub microscopie., O determinare cheie care poate fi văzută pe biopsie pentru a diferenția constrictivul de boala proliferativă este amploarea leziunilor. Ambele leziuni sunt localizate de la bronhiile mici la bronhiile membranoase, dar în boala constrictivă leziunile sunt intermitente, în timp ce boala proliferativă are o distribuție continuă.alte afecțiuni care pot apărea în mod similar includ boala pulmonară obstructivă cronică, astmul, bronșiectazia, pneumonita de hipersensibilitate și pneumonia.,

prevenirea

inhalanți

boala cauzată de expunerea la inhalanți industriali și gropi de ardere poate fi prevenită prin utilizarea controalelor tehnice (de exemplu, hote de evacuare sau sisteme închise), echipamente individuale de protecție, monitorizarea personalului potențial afectat, educația și formarea lucrătorilor.prevenirea primară a bronșiolitei obliterative la persoanele care au primit fie transplant pulmonar, fie terapie HSCT este imunosupresia., În ceea ce privește transplantul pulmonar post, combinația de inhibitor de calcineurină combinată cu un inhibitor de sineteză purină și un glucocorticoid este regimul general utilizat. Oamenii au, de asemenea, o testare inițială a funcției pulmonare post-transplant, făcută pentru a determina în timp dacă funcția lor pulmonară este în scădere. Persoanele care sunt post-TCSH regimul lor imunosupresor include de obicei metotrexat în asociere cu un inhibitor de calcineurină pentru a preveni GVHD, un factor de risc pentru dezvoltarea bronșiolitei obliterative.,deși boala nu este reversibilă, tratamentele pot încetini agravarea ulterioară. Aceasta poate include utilizarea de corticosteroizi sau medicamente imunosupresoare care pot avea un efect asupra capacității de a primi un transplant pulmonar, dacă este oferit. Dacă pacienții au dificultăți de respirație (hipoxemie), oxigenul poate fi suplimentat. Vaccinările de rutină sunt recomandate pacienților cu boli pulmonare cronice pentru a preveni complicațiile cauzate de infecțiile secundare datorate pneumoniei și gripei.,beneficiarii de Transplant sunt expuși riscului de re-dezvoltare a bolii, deoarece bronșiolita obliterativă este o formă de respingere cronică. Evaluarea intervențiilor de prevenire a bronșiolitei obliterative se bazează pe detectarea precoce a rezultatelor anormale ale spirometriei sau pe scăderea neobișnuită a măsurătorilor repetate.

terminologie

„bronsiolita obliterans” a fost inițial un termen folosit de patologi pentru a descrie două modele de boli ale căilor respiratorii., Una a fost bronșiolita obliterantă pneumonie Organizatoare (BOOP), cunoscută și sub denumirea de pneumonie criptogenă, iar cealaltă este acum cunoscută sub numele de bronșiolită obliterativă. Numele bronsiolitei obliterative criptogene (constrictive) este utilizat atunci când o cauză nu este cunoscută.

bronsiolita Obliterativă nu trebuie, de asemenea, confundată cu sindromul bronsiolitei obliterante (BOS). BOS este definit ca o persoană care a suferit fie un HSCT, fie un transplant pulmonar și dezvoltă simptome sau descoperiri radiografice în concordanță cu bronșiolita obliterantă, dar nu a fost confirmată prin biopsie.,

Lectură suplimentară

Clasificare