Obliterative bronchiolitis

wordt meestal gevonden bij jonge kinderen en is de meest voorkomende gemeenschappelijke oorzaak op deze leeftijd. Komt over het algemeen voor na een virale infectie van adenovirus (types 3, 7, en 21), mazelen (rubeola), mycoplasma, CMV, influenza, en parainfluenza., Het syndroom van Swyer-James is een zeldzame complicatie van obliterative bronchiolitis veroorzaakt door mazelen of adenovirus. Post-infectieuze obliteratieve bronchiolitis komt het meest voor op het zuidelijk halfrond, met name in landen als Brazilië, Argentinië, Australië, Chili en Nieuw-Zeeland. In één ziekenhuis in Buenos Aires, het Ricardo Gutiérrez Kinderziekenhuis, was de ziekte goed voor 14% van hun intramurale respiratoire populatie van 1993 tot 2002., Als zodanig, veel van de informatie over post-infectieuze obliteratieve bronchiolitis is afkomstig uit onderzoek uit Zuid-Amerika. De belangrijkste risicofactoren voor de ziekte zijn infectie met adenovirus en de behoefte aan beademingsondersteuning. In tegenstelling tot een andere oorzaak van obliteratieve bronchiolitis bij kinderen, Steven ’s Johnson’ s syndroom, post-infectieuze obliteratieve bronchiolitis heeft de neiging om een chronische maar niet-progressieve ziekte. De ziekte kan verschillende gevolgen hebben voor kinderen en hun kwaliteit van leven, die is onderzocht door longfunctietesten, evenals hun inspanningstolerantie., Kinderen met een lagere longfunctie op basis van hun longfunctie testen, hebben een lagere inspanningstolerantie, die de impact van de ziekte op de cardiovasculaire functie samenstelt omdat ze niet in staat zijn om de leeftijd geschikte aërobe fitness te behouden. Dit beïnvloedt uiteindelijk hun activiteiten van het dagelijks leven (ADLs) en hun kwaliteit van leven in de toekomst.

brandputten

een vorm van beklemmende bronchiolitis begint zich voor te doen bij veteranen in Irak en Afghanistan. Het wordt toegeschreven aan veteranen die worden blootgesteld aan vuilnisbakken., Veteranen aanwezig met kortademigheid en andere astma-achtige symptomen. De enige manier om deze aandoening te diagnosticeren is door het doen van een longbiopsie als borst X-stralen en CT-scans komen terug als normaal. De regering ontkent nog steeds dat er een correlatie is tussen brandputten en gezondheidsproblemen, maar de regering is begonnen met een “Airborne Hazards and Open Burn Pit Registry” om te beginnen met het volgen van de gezondheid van veteranen die werden blootgesteld aan brandputten om te zien of er een verband is.

E-sigaretten

De American Lung Association noemt gearomatiseerde e-sigaretten als een risico in 2016., Health Canada heeft echter geen gevallen gezien vanaf 2019. Public Health England schrijft dat de Vereniging tot stand is gekomen omdat “sommige aroma’ s die in e-liquids worden gebruikt om een boterachtige smaak te geven, de chemische stof diacetyl bevatten… diacetyl is echter verboden als ingrediënt van e-sigaretten en e-vloeistoffen in het Verenigd Koninkrijk.”

mechanisme

het onderliggende mechanisme betreft letsel en ontsteking van epitheliale en sub-epitheliale cellen., Deze cellen verliezen dan het vermogen om het weefsel te herstellen, in het bijzonder verliezen ze het vermogen om de epitheliale of buitenste laag te regenereren, wat leidt tot de overtollige groei van cellen die littekens veroorzaken. Er zijn veelvoudige wegen van de ziekte met inbegrip van fibrotische, lymfocytic, en antilichaam-gemedieerde die zijn beschreven. Nochtans, terwijl elke weg een meer uniek beginpunt en oorzaak heeft, is het eindresultaat nog verwonding en ontsteking die tot het met littekens bedekken van het longweefsel leiden., Het littekenweefsel maakt dan de uitademingsfase van de ademhaling moeilijker, wat leidt tot lucht die niet uit de longen wordt verdreven. Dit wordt genoemd “lucht-vangen”, die op medische beeldvorming kan worden gezien. Aangezien de littekenvorming niet-reversibel is, verbetert de ziekte over het algemeen niet na verloop van tijd, en afhankelijk van het aanzetten tot de dood kan vorderen.,

Diagnose

Voorbeeld van het begin van de ziekte met een lichte afvlakking van het diafragma

Obliterative bronchiolitis waarbij de terminal airways

Obliterative bronchiolitis is vaak gediagnosticeerd op basis van de symptomen van obstructieve longziekte volgende lung injury., De definitieve diagnose is door biopsie, maar als gevolg van de variabele verdeling van laesies, wat leidt tot valselijk negatieve tests, en invasieve aard van deze procedure wordt vaak niet uitgevoerd. Verschillende tests zijn vaak nodig om obliteratieve bronchiolitis diagnosticeren, met inbegrip van spirometrie, diffusing capaciteit van de longtests( DLCO), long volume tests, borst X-stralen, hoge resolutie CT (HRCT), en Long biopsie.

longfunctietesten

Spirometrietesten vertonen gewoonlijk een obstructief patroon en zijn de meest voorkomende presentatie., Een licht verminderde tot normale geforceerde vitale capaciteit (FVC), en een verminderde FEV1 tot FVC ratio en geforceerde expiratoire volume (FEV) met weinig tot geen correctie met het gebruik van bronchodialatoren zijn veel voorkomende bevindingen. Longvolume tests kunnen hyperinflatie (overmatige lucht in de longen veroorzaakt door luchtvallen). Diffusing capacity of the long (DLCO) tests zijn meestal normaal; mensen met OB in een vroeg stadium hebben meer kans op een normale DLCO.

FEV1 (geforceerd expiratoir volume in 1 seconde) moet boven 80% van de voorspelde waarden liggen om als normaal te worden beschouwd., Obliteratieve bronchiolitis vermindert dit tot tussen de 16% en 21%.

medische beeldvorming

vroeg in de ziekte thoraxradiografie is normaal, maar kan hyperinflatie vertonen. Naarmate de ziekte vordert kan een reticulair patroon met verdikking van de luchtwegwanden aanwezig zijn. HRCT kan ook luchtvanger laten zien wanneer de gescande persoon volledig uitademt; het kan ook verdikking in de luchtwegen en haziness in de longen laten zien. Een gemeenschappelijke bevinding op HRCT is fragmentarisch gebieden van verminderde longdichtheid, betekenend verminderd vasculair kaliber en luchtvallen., Dit patroon wordt vaak beschreven als een” mozaïek patroon”, en kan wijzen op obliteratieve bronchiolitis.

Longbiopten

transthoracale longbiopten hebben de voorkeur voor de diagnose van constrictieve BO in vergelijking met transbronchiale biopten; ongeacht het type biopsie kan een diagnose alleen worden bereikt door onderzoek van meerdere monsters. Transthoracale biopten hebben de voorkeur boven transbronchiale vanwege de heterogeniteit en verdeling van de laesies. OB kan verder worden ingedeeld in twee categorieën: constrictive of proliferative., Het vernauwde patroon wordt aangetoond door peribronchiolaire cellulaire infiltraten die uiteindelijk kleine luchtwegschade veroorzaken en tot subepitheliale fibrose leiden. De bronchiale spier kan uiteindelijk fibrosed die kan worden geïdentificeerd met trichrome vlekken. Met betrekking tot proliferatieve ziekte, intraluminale knoppen genaamd “Masson lichamen” vullen het lumen, wat resulteert in bronchiolaire plugging. Vaak zullen mensen met proliferatieve ziekte vlindervleugel-achtige verschijning onder microscopie vertonen., Een belangrijke bepaling die kan worden gezien op biopsie om constrictive onderscheiden van proliferatieve ziekte is de omvang van laesies. Beide laesies zijn gelokaliseerd van de kleine bronchiën tot de membraneuze bronchiën, maar bij constrictieve ziekte de laesies zijn intermitterend terwijl proliferatieve ziekte heeft een continue distributie.

differentiële diagnose

andere aandoeningen die zich op soortgelijke wijze kunnen voordoen, zijn chronische obstructieve longziekte, astma, bronchiëctase, overgevoeligheids pneumonitis en pneumonie.,

preventie

inhaleermiddelen

ziekte veroorzaakt door blootstelling aan industriële inhaleermiddelen en brandkuilen kan worden voorkomen met behulp van technische controles (bijv. Afzuigkappen of gesloten systemen), persoonlijke beschermingsmiddelen, toezicht op mogelijk getroffen personeel, scholing en opleiding van werknemers.

transplantatie

de primaire preventie van obliteratieve bronchiolitis bij mensen die een longtransplantatie of HSCT-therapie hebben ondergaan, is immunosuppressie., Met betrekking tot post-longtransplantatie is de combinatie van calcineurineremmer in combinatie met een purinesynethese-remmer en een glucocorticoïd het algemene schema dat wordt gebruikt. Mensen hebben ook een baseline post-transplantatie longfunctie testen gedaan om na verloop van tijd te bepalen of hun longfunctie afneemt. Mensen die post-HSCT zijn hun immunosuppressieve regime omvat doorgaans methotrexaat in combinatie met een calcineurineremmer om GVHD te voorkomen, een risicofactor voor het ontwikkelen van obliteratieve bronchiolitis.,

behandeling

hoewel de ziekte niet reversibel is, kunnen behandelingen verdere verergering vertragen. Dit kan het gebruik van corticosteroïden of immunosuppressieve medicatie omvatten die een effect kunnen hebben op het vermogen om een longtransplantatie te krijgen indien aangeboden. Als patiënten moeite hebben met ademhalen (hypoxemie) kan zuurstof worden aangevuld. Routinematige vaccinaties worden aanbevolen voor patiënten met chronische longziekte om complicaties van secundaire infecties als gevolg van longontsteking en influenza te voorkomen.,

transplantaatontvangers lopen het risico de ziekte opnieuw te ontwikkelen, aangezien obliteratieve bronchiolitis een vorm van chronische afstoting is. Evaluatie van interventies om obliteratieve bronchiolitis te voorkomen is gebaseerd op vroege detectie van abnormale spirometrie resultaten of ongebruikelijke dalingen in herhaalde metingen.

terminologie

“Bronchiolitis obliterans” was oorspronkelijk een term die door pathologen werd gebruikt om twee patronen van luchtwegaandoeningen te beschrijven., Een daarvan was bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), ook bekend als cryptogene longontsteking, en de andere is nu bekend als obliteratieve bronchiolitis. De naam cryptogene obliteratieve (constrictieve) bronchiolitis wordt gebruikt wanneer een oorzaak onbekend is.

Obliteratieve bronchiolitis mag ook niet worden verward met bronchiolitis obliterans syndroom (BOS). BOS wordt gedefinieerd als een persoon die een HSCT-of longtransplantatie heeft ondergaan en symptomen of radiografische bevindingen ontwikkelt die overeenkomen met bronchiolitis obliterans, maar die niet door biopsie is bevestigd.,

verder lezen