Obliterative bronchiolitis (Suomi)

Not to be confused with Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia.,direktiivin kudoksen häiriö, seuraavat luuytimen tai sydän-keuhkosiirteen

Diagnostinen menetelmä

CT, keuhkojen toimintakokeet, keuhko koepala,

Erotusdiagnoosissa

Astma,

Hoito

Kortikosteroidit, immunosuppressiiviset lääkkeet, keuhkojen siirto

Ennuste

Usein huono

Taajuus

Harvinainen

Obliteroiva bronkioliitti (OB), joka tunnetaan myös nimellä constrictive bronchiolitis ja popcorn-keuhko, on sairaus, joka johtaa tukos pienin airways keuhkoihin (keuhkoputkia), koska tulehdus., Oireita ovat kuiva yskä, hengenahdistus, hengityksen vinkuminen ja väsymyksen tunne. Nämä oireet pahenevat yleensä viikoista kuukausiin. Se ei liity kryptogeeniseen järjestelypneumoniaan, joka tunnettiin aiemmin nimellä bronchiolitis obliterans organisoimassa keuhkokuumetta.

Syitä ovat hengitys myrkyllistä savua, hengitysteiden infektiot, sidekudos tai komplikaatioita jälkeen luuytimen tai sydän-keuhkosiirteen. Oireita voi esiintyä vasta kahden tai kahdeksan viikon kuluttua myrkyllisestä altistuksesta tai infektiosta. Taustalla on tulehdus, joka johtaa arpikudoksen muodostumiseen., Diagnoosi tehdään CT-kuvauksella, keuhkojen toimintakokeilla tai keuhkobiopsialla. Rintakehän röntgenkuva on usein normaali.

vaikka tauti ei ole palautuva, hoidot voivat hidastaa pahenemista entisestään. Tähän voi kuulua kortikosteroidien tai immunosuppressiivisen lääkityksen käyttö. Keuhkonsiirtoa voidaan tarjota. Tulokset ovat usein huonoja, ja useimmat ihmiset kuolevat kuukausista vuosiin.

Obliteratiivinen bronkioliitti on harvinainen yleisväestössä. Se kuitenkin vaikuttaa noin 75% ihmisistä kymmenen vuoden ajan sen jälkeen keuhkojen siirto ja jopa 10% ihmisistä, jotka ovat saaneet luuydinsiirteen joku muu., Tila kuvattiin ensimmäisen kerran selvästi vuonna 1981. Aikaisemmat kuvaukset tapahtuivat jo vuonna 1956, jolloin Reynaud käytti ensimmäisenä termiä ”bronkiolitis obliterans” vuonna 1835.

oireet ja löydökset

obliteratiivinen bronkioliitti johtaa hengenahdistuksen pahenemiseen, hengityksen vinkumiseen ja kuivaan yskään. Oireet voivat alkaa vähitellen tai vakavia oireita voi esiintyä äkillisesti. Nämä oireet edustavat obstruktiivista kaavaa, joka ei ole palautuva bronkodilataattorihoidolla, ja sen on liityttävä erilaisiin keuhko-solvauksiin., Nämä loukkaukset ovat hengitettynä vahingoittaa, post-transplant auto-immuuni vahinkoa, post-tarttuva tauti, huumeiden reaktioita, ja useita autoimmuunisairauksien.,ssible causes, including collagen vascular disease, transplant rejection in organ transplant patients, viral infection (adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Stevens–Johnson syndrome, Pneumocystis pneumonia, drug reaction, aspiration and complications of prematurity (bronchopulmonary dysplasia), and exposure to toxic fumes, including diacetyl, sulfur dioxide, nitrogen dioxide, ammonia, chlorine, thionyl chloride, methyl isocyanate, hydrogen fluoride, hydrogen bromide, hydrogen chloride, hydrogen sulfide, phosgene, polyamide-amine dyes, mustard gas and ozone., Se voi myös olla läsnä potilailla, joilla on IBD, systeeminen lupus erythematosus, lastenreuma, nivelreuma, GERD, IgA-nefropatia, ja ataksia telangiectasia. Lääkehiilen tiedetään aiheuttavan sen, kun sitä aspiroidaan. Suurten papaveriiniannosten nauttiminen kasvis Sauropus androgynuksessa on aiheuttanut sen. Lisäksi häiriö voi olla idiopaattinen (ilman tunnettua syytä).,

keuhkosiirrännäisen

Obliteroiva bronkioliitti on yleinen komplikaatio keuhkojen elinsiirtoa, koska istutetut keuhkot ovat suuremmassa vaarassa alloimmunization verrattuna terveisiin keuhkoihin. Tautia kutsutaan usein bronkiolitis obliterans-oireyhtymäksi (BOS) keuhkosiirron ja hematopoieettisen kantasolusiirron (HSCT) yhteydessä. Potilaat, joille kehittyy BOS keuhkosiirron jälkeen, vaihtelevat aikataulussa ja sairauden vaikeusasteessa. Potilailla on usein aluksi normaali keuhkojen toiminta keuhkojen toimintakokeissa ja heillä on normaalit rintakehän röntgenkuvat., Taudin edetessä heillä alkaa olla hengenahdistuksen, yskän ja hengityksen vinkumisen oireita keuhkojen toiminnan heikentyessä. Journal of Heart and Lung Transplantation julkaisi vuonna 2001 päivitetyt ohjeet BOS: n vakavuuden luokittelemiseksi. Alkuperäiset ohjeet ja luokittelu järjestelmä julkaistiin vuonna 1993 International Society for Sydän-ja keuhkonsiirto. Niiden pisteytysjärjestelmä perustuu FEV1-arvon muutoksiin potilailla lähtötilanteesta., Kun potilasta on ensin diagnosoitu VSP heillä on baseline keuhkojen toimintaa perustettu tekemällä keuhkojen toiminnan testaus diagnoosin aikaan., BOS-pisteytysjärjestelmä on seuraava:

BOS 0: FEV1 > 90% lähtötilanteessa ja FEF25-75 > 75% perustasosta

BOS 0-p: FEV1 81-89% lähtötilanteen ja/tai FEF25-75 <= 75% lähtötilanteen

BOS 1: FEV1 66-80% lähtötilanteen

BOS 2: FEV1 51-65% lähtötilanteen

BOS 3: FEV1 50% tai vähemmän lähtötilanteessa

pisteytysjärjestelmä osoittaa, lisääntynyt vakavuus taudin BOS määrä kasvaa.

Hematopoieettisten kantasolujen siirto

Obliteroiva bronkioliitti vaikuttaa jopa 5.,HSCT: n saaneista 5 prosenttia. Yksi suurimmista riskitekijöistä HSCT: n jälkeen on GVHD: n kehittyminen 14 prosentin riskillä. Muita riskitekijöitä post-transplant kuten tupakointi, ikä luovuttajan ikä vastaanottaja, alemman lähtötason FEV1/FVC-suhde, ei-valkoihoinen rotu, reuna ja pienempi kiertäviä IgG-tasot. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että näistä muista riskitekijöistä on saatu ristiriitaisia tuloksia. Siellä on ollut yhdistyksen osoittanut, välillä lisääntynyt käyttö perifeerisen kantasoluja ja riski sairastua obliteroiva bronkioliitti., Myös, tutkimus on osoittanut, lisääntynyt riski sairastua tautiin ensimmäisen vuoden kuluessa siirto jos henkilö on saanut tartunnan kanssa, hengityselinten rs-viruksen tai parainfluenssa-virus, ensimmäisten 100 päivän post-transplant.

Liuottimia

On olemassa monia teollisia liuottimia, joiden tiedetään aiheuttavan erilaisia bronkioliitti, mukaan lukien obliteroiva bronkioliitti.,

Teollisuuden työntekijät, jotka on esitetty bronkioliitti:

• nylon-parven työntekijöitä
• työntekijöitä, jotka spray tulostaa päälle tekstiilit polyamidi-amiini väriaineet
• akun työntekijät, jotka altistuvat thionyl chloride höyryjä
• työntekijöiden kasveja, jotka käyttävät tai valmistavat aromeja, kuten diacetyl

Diacetyl on kemikaali, jota käytetään tuottamaan keinotekoisia voita aromi monet elintarvikkeet, kuten karkit ja popcornit ja tapahtuu luonnollisesti viinejä., Tämä ensimmäinen tuli julkista huomiota, kun kahdeksan entiset työntekijät Gilster-Mary Lee popcorn tehdas Jasper, Missouri kehitetty obliteroiva bronkioliitti. Tämän tapahtuman vuoksi obliteratiivista bronkioliittia alettiin kutsua suositussa mediassa nimellä ”popcorn lung”tai” popcorn workers lung”. Siitä käytetään myös nimitystä”aromeihin liittyvä keuhkosairaus”.,

Post-tarttuva

Tyypillisesti nuorilla lapsilla, ja on yleisin syy tässä iässä. Yleensä esiintyy adenoviruksen (tyypit 3, 7 ja 21), tuhkarokon (rubeola), mykoplasman, CMV: n, influenssan ja parainfluenssan virusinfektioiden jälkeen., Swyer-Jamesin oireyhtymä on harvinainen tuhkarokon tai adenoviruksen aiheuttaman obliteratiivisen bronkioliitin komplikaatio. Post-tarttuva obliteroiva bronkioliitti on yleisin eteläisellä pallonpuoliskolla erityisesti maissa, kuten Brasilia, Argentiina, Australia, Chile ja Uusi-Seelanti. Siellä oli suuri taudin levinneisyys näillä alueilla 1990-luvulla ja 2000-luvun alussa. Yhdessä sairaalassa Buenos Aires, Ricardo Gutiérrez Lasten sairaala, taudin osuus oli 14% niiden laitoshoito hengitysteiden väestöstä vuosina 1993-2002., Sellaisenaan suuri osa infektoituneen bronkioliitin jälkeisestä tiedosta on peräisin Etelä-Amerikan tutkimuksista. Taudin merkittävimmät riskitekijät ovat adenovirusinfektio ja hengityskonetuen tarve. Toisin toinen syy obliteroiva bronkioliitti lapsilla, Steven Johnsonin oireyhtymä, post-tarttuva obliteroiva bronkioliitti on yleensä krooninen, mutta ei-etenevä sairaus. Tauti voi olla vaihtelevia vaikutuksia lasten ja heidän elämänlaatuaan, joka on tutkittu keuhkojen toimintaa testejä, sekä niiden liikunta suvaitsevaisuutta., Lapset, joilla on pienempi keuhkojen toiminta perustuu niiden keuhkojen toiminnan testaus, on pienempi liikuntaa toleranssi, joka yhdisteiden vaikutusta taudin verenkiertoelimistön toimintaan, koska ne eivät voi ylläpitää iän mukaan aerobinen kunto. Tämä vaikuttaa viime kädessä heidän jokapäiväiseen elämäänsä (ADLs) ja elämänlaatuunsa.

Polttaa kuoppia

lomake constrictive bronchiolitis on alkaa läsnä Irakin ja Afganistanin veteraaneja. Sen on arveltu johtuneen siitä, että veteraanit altistuivat roskien polttokuopille., Veteraaneilla on hengenahdistusta ja muita astman kaltaisia oireita. Ainoa tapa diagnosoida tämä ehto on tekemällä keuhkobiopsia rinta röntgenkuvat ja CT skannaa palata normaaliksi. Hallitus kieltää edelleen, että on olemassa jokin korrelaatio polttaa kuoppia ja terveyden ongelmia, mutta hallitus on aloittanut ”Ilmassa Vaarat ja Avata Polttaa Kuoppaan Rekisterin” aloita seuranta terveyden veteraaneja, jotka olivat altistuneet polttaa kuoppia nähdä, jos siellä on yhteys.

E-savukkeiden

American Lung Association luettelot maustettu e-savukkeiden riski vuonna 2016., Health Canada ei kuitenkaan ole nähnyt tapauksia vuoteen 2019 mennessä. Public Health England kirjoittaa, että yhdistys on ”joitakin aromeja käytetään e-nesteet tarjota voinen maku, sisältävät kemiallisia diacetyl… diasetyyli on kuitenkin kielletty sähkösavukkeiden ja e-nesteiden ainesosana Britanniassa.”

Mekanismi

taustalla Oleva mekanismi liittyy vammoja ja tulehdus epiteelin ja osa-epiteelisolujen., Nämä solut sitten menettää kyky korjata kudosta, erityisesti he menettävät kyvyn uudistua epiteelin tai uloin kerros, joka johtaa ylimääräistä solujen kasvu, joka aiheuttaa arpia. On olemassa useita reittejä taudin mukaan lukien fibroottinen, lymfosyyttinen, ja vasta-ainevälitteiset, jotka on kuvattu. Kuitenkin, kun jokainen polku on ainutlaatuinen lähtökohta ja syy, lopputulos on vielä vammoja ja tulehdus johtaa arpeutuminen keuhkojen kudosta., Arpinen kudos tekee sitten viimeinen vaihe hengitys vaikeutuu, mikä johtaa ilma ei karkotettu keuhkoihin. Tätä kutsutaan ilmakuvaukseksi, joka näkyy lääketieteellisessä kuvantamisessa. Koska arpeutuminen ei ole palautuvaa, tauti ei yleensä parane ajan myötä, ja lietsonnasta riippuen voi edetä kuolemaan.,

Diagnoosi

Obliteroiva bronkioliitti on usein diagnosoidaan perustuu oireet obstruktiivinen keuhkosairaus seuraavat keuhkovaurion., Lopullinen diagnoosi on kautta biopsia, mutta muuttuvan jakautumisen leesioiden, mikä johtaa valheellisesti negatiivisia testejä, ja invasiivinen luonne tämän menettelyn se ei useinkaan tehdä. Useat testit ovat usein tarvitaan diagnosoida, obliteroiva bronkioliitti, kuten spirometria, levittää kapasiteetti keuhkojen testit (DLCO), keuhkojen tilavuus testejä, rintakehän röntgenkuvat, korkean resoluution CT (HRCT), ja keuhkojen biopsia.

Keuhkojen toiminnan testaus

Spirometriatutkimusten yleensä osoittavat, että obstruktiivinen kuvio ja on yleisin esitys., Hieman alennetaan normaali vitaalikapasiteetti (FVC), ja alentunut FEV1 tekemään FVC-suhde ja uloshengityksen tilavuus (FEV) juurikaan mitään korjausta käyttää bronchodialators ovat yleisiä löydöksiä. Keuhkojen tilavuustestit voivat osoittaa hyperinflaatiota (liiallinen ilma keuhkoissa johtuu ilman pyydystämisestä). Keuhkojen diffuusiokyky (dlco) testit ovat yleensä normaaleja; ihmiset, joilla varhaisessa vaiheessa OB ovat todennäköisemmin normaali DLCO.

FEV1 (pakotettu uloshengitystilavuus 1 sekunnissa) on yli 80% ennustetuista arvoista, joita pidetään normaaleina., Obliteratiivinen bronkioliitti vähentää tämän 16-21 prosenttiin.

lääketieteellinen kuvantaminen

sairauden alussa rintaradiografia on tyypillisesti normaalia, mutta saattaa näyttää hyperinflaatiota. Taudin edetessä saattaa esiintyä retikulaarista kuviota, jossa hengitysteiden seinämiä paksuuntuu. HRCT voi myös osoittaa ilman kiinnittämistä, kun skannattava henkilö hengittää ulos kokonaan; se voi myös osoittaa paksuuntumista hengitysteissä ja haziness keuhkoissa. Yhteinen havainto HRCT on hajanaista alueilla vähentynyt keuhkojen tiheys, eli vähentää verisuonten kaliiperi ja air trapping., Tämä kuvio kuvataan usein ”mosaiikkikuvioksi”, ja se voi viitata obliteratiiviseen bronkioliittiin.

Keuhko koepala

Rintakehän keuhkojen koepaloja on parempi diagnoosi konstriktiivinen BO verrattuna transbronchial koepaloja; riippumatta koepala, diagnoosi voidaan saavuttaa vain tarkastelemalla useita näytteitä. Transthoracic biopsies ovat mieluummin kuin transbronchial koska heterogeenisuus ja jakautuminen leesiot. OB voidaan edelleen luokitella kahteen luokkaan: supistuva tai proliferatiivinen., Se konstriktiivinen kuvio on osoituksena peribronchiolar solujen infiltraatteja, joka lopulta aiheuttaa pienten hengitysteiden vaurioita ja johtaa epiteelinalaisella fibroosi. Keuhkoputken lihas voi lopulta fibrosed, joka voidaan tunnistaa trikromivärjäyksellä. Proliferatiivisen taudin osalta intraluminaaliset silmut, joita kutsutaan ”Masson-elimiksi”, täyttävät lumenin, mikä johtaa bronchiolaariseen tukkeutumiseen. Usein ihmiset, joilla on proliferatiivinen sairaus, osoittavat perhosen siipimäistä ulkonäköä mikroskopian alla., Yksi keskeinen determinaatti, joka voidaan nähdä biopsia erottaa constrictive proliferatiivinen tauti on laajuus vaurioita. Molemmat vauriot ovat paikallisia pienten keuhkoputkien, että kalvo keuhkoputket, mutta konstriktiivinen tauti vauriot ovat ajoittainen, kun proliferatiivinen taudin on jatkuva jakauma.

Erotusdiagnoosissa

Muita ehtoja, jotka voivat esittää samoin ovat keuhkoahtaumatauti, astma, keuhkoputken, allerginen keuhkotulehdus, ja keuhkokuume.,

Ehkäisy

Liuottimia

– Taudin aiheuttama altistuminen teollisuuden liuottimia ja polttaa kuoppia voidaan estää käytön suunnittelu valvonta (esim. pakokaasu huput tai suljetut järjestelmät), henkilökohtaiset suojavarusteet, seuranta mahdollisesti vaikuttaa henkilöstön, työntekijöiden koulutus ja koulutus.

Siirto

ensisijainen ehkäisy obliteroiva bronkioliitti ihmisiä, jotka ovat saaneet joko keuhkojen siirto tai HSCT hoito on immunosuppressio., Keuhkosiirron jälkeen käytetään yleisesti kalsineuriinin estäjän ja puriinisyneteesinestäjän ja glukokortikoidin yhdistelmää. Ihmisillä on myös lähtötilanteessa tehty keuhkotoimintatesti, jotta voidaan ajan mittaan selvittää, onko heidän keuhkotoimintansa heikkenemässä. Ihmiset, jotka ovat post HSCT niiden immunosuppressiivinen hoito sisältää tyypillisesti metotreksaatti yhdessä kalsineuriinin estäjä estää GVHD, riskitekijä kehittää obliteroiva bronkioliitti.,

Hoito

Kun tauti ei ole palautuva, hoidot voivat hidastaa entisestään pahentaa. Tähän voi kuulua kortikosteroidien tai immunosuppressiivisen lääkityksen käyttö, joka voi vaikuttaa mahdollisuuteen saada keuhkonsiirto, jos sitä tarjotaan. Jos potilailla on hengitysvaikeuksia (hypoksemia) happea voidaan täydentää. Kroonista keuhkosairautta sairastaville potilaille suositellaan rutiinirokotuksia keuhkokuumeesta ja influenssasta johtuvien sekundaaristen infektioiden aiheuttamien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.,

elinsiirtopotilailla on riski sairastua uudelleen, sillä obliteratiivinen bronkioliitti on kroonisen hylkimisreaktion muoto. Arviointi interventioiden estää obliteroiva bronkioliitti perustuu varhainen havaitseminen epänormaalia spirometria tuloksia tai epätavallinen vähentää toistuvia mittauksia.

Termejä

”Bronchiolitis obliterans” oli alun perin termi, jota patologit kuvaamaan kaksi kuvioita hengitysteiden sairaus., Yksi oli bronchiolitis obliterans järjestää keuhkokuume (BOOP), joka tunnetaan myös nimellä cryptogenic keuhkokuume, ja muut tunnetaan nyt obliteroiva bronkioliitti. Nimi cryptogenic obliterative (constrictive) bronkiolitis käytetään, kun syy on tuntematon.

Obliteratiivista bronkioliittia ei myöskään tule sekoittaa bronkioliittiobliteransin oireyhtymään (Bos). BOS on määritelty henkilö, joka on ollut joko HSCT tai keuhkosiirrännäisen ja kehittyy oireita tai radiologista havainnot sopusoinnussa bronchiolitis obliterans, mutta ei ole vahvistanut koepala.,

kirjallisuutta

Luokitus